1、NET疾病综述和病理诊断目录 命名、起源与流行病学 临床表现 病理 诊断术语演变3NETAPUD瘤类癌癌像1907196919282000OberndorferPearseMasson世界卫生组织 (WHO)神经内分泌肿瘤是一组疾病的总称神经内分泌肿瘤 (NET)的胚胎起源 神经内分泌肿瘤 (NET)的胚胎起源 3 前肠肿瘤 中肠肿瘤 后肠肿瘤 1. Modlin IM, berg K, Chung DC, et al. Lancet Oncol. 2008;9:61-72. 2. Modlin IM, Kidd M, Latich I, et al. Gastroenterology. 20
2、05;128:1717-1751. 3. NCCN. In: Practice Guidelines in Oncology. V.1. 2008. February, 2008. 4. Klimstra DS, Modlin IM, Adsay NV, et al. Am J Surg Pathol. 2010;34:300-313. 前肠 胸腺 食道 肺 胃 胰腺十二指肠中肠 阑尾 回肠 盲肠 升结肠后肠 远端大肠 直肠5神经内分泌肿瘤的细胞起源 胃肠胰神经内分泌肿瘤（ GEP-NET）是一 组源于 肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性 肿瘤。 根据起源 ，胃肠 NET（ GI-NET）主要
3、来源于肠嗜铬细胞，而胰腺 NET（ pNET）则来源于胰岛 细胞。神经内分泌肿瘤 (NETs)主要的肿瘤部位*2000年美国人群每 100,000人的年龄调整年发生率 ;来自 SEER 登记消化系统 (2.89)胰腺 (0.32)肝脏 (0.04)胃 (0.30)十二指肠 (0.19)空肠 /回肠 (0.67)盲肠 (0.16)阑尾 (0.15)结肠 (0.20)直肠 (0.86)肺 (1.35)胸腺 (0.02)其他 /未知(0.74)主要的肿瘤部位 2(每 100,000人的发生率 )*1.Ramage JK, Davies AH, Ardill J, et al. Gut. 2005;5
4、4:iv1-iv16. 2.Yao JC, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063-3072. 3.Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR, et al. eds. Holland-Frei Cancer Medicine, 6th ed. Hamilton (ON): BC Decker; 2003. 不同原发部位的 NET生存期8Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26:30633072.中位生存期 (数月 )部位 局限病灶 局部浸 润 肿 瘤 转 移结肠 26
5、1 36 5肝 脏 50 14 12胃 154 71 13肺 227 154 16直 肠 290 90 22胰腺 136 77 24阑 尾 360 360 27胸腺 110 68 40盲 肠 135 107 41小 肠 111 105 56十二指 肠 107 101 57美国、欧洲 NET发病率91973-1994国家 :Taal BG, et al. Neuroendocrinology. 2004;80(suppl 1):3-7. 发病率（每10万人）0.00.51.01.52.02.53.03.54.04.5美国(监测，流行病学和最终数据结果 )美国(监测，流行病学和最终数据结果 )*意
6、大利(托斯卡纳区 )瑞士(沃洲 )荷兰 瑞典男性女性1983-1998研究时间：*非裔美国人口1989-1996 1974-199719851991与恶性肿瘤相比， NET总体发病率呈迅速增长6.00 6002.0001.003.004.005.0001002003004005005.25年74 76 78 80 82 84 86 88 90 92 94 96 98 00 02 04所有恶性肿瘤的发病人数神经内分泌肿瘤的发病人数每十万人中NET的发病人数每十万人中恶性肿瘤的发病人数来源 : 美国 SEER数据 库 .Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008:26:3063-3072.
