1、单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式* 1常见先天性心脏病龙华医院肾内科蔡小凡一、正常心血管系统结构1、正常心脏结构（ 1）左、右心房（ 2）左、右心室（ 3）瓣膜：二尖瓣、主动脉瓣位于左侧，三尖瓣、肺动脉瓣位于右侧（ 4）血管：主动脉、肺动脉分别与左右心室相连；肺静脉（四根）与上下腔静脉（各一根）分别与左右心房相连2、血液循环系统主要分为体循环与肺循环（ 1）体循环（大循环）：血液起自左心室 主动脉（胸主动脉、腹主动脉） 各级分支动脉（劲总动脉、锁骨下动脉、腹腔干、肾动脉、股动脉等） 周身毛细血管（物质及气体交换场所） 各级静脉（与各级动脉伴行的同名静脉） 上、下腔静脉 返回右
2、心房（ 2）肺循环（小循环）：血液起自右心室 肺动脉干 各级分支 肺泡毛细血管网（气体交换场所） 肺静脉 左心房二、先天性心脏病先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。 根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类： 一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。常见的先天性心脏病常见的先天性性脏病主要有以下几种：1、房间隔缺损（ Atrial septal defect， ASD）2、室间隔缺损（ Ventricular septal defect， VSD）3
3、、肺动脉狭窄（ pulmonary stenosis)4、动脉导管未闭（ patent ductus arteriosus， PDA）5、法洛氏四联症（ Tetralogy of fallot）（一）、房间隔缺损1、房间隔缺损在先心中居首位，约占 37.4%。本病分为原发孔缺损和继发孔缺损，并后者居多。前者实际上属于部分心内膜垫 缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单心房）。本病女性多于男性，男：女 =1:2心内膜垫 （ endocardial cushion） ：哺乳类和鸟类胚胎的心脏中，由连接心房和心室的房室管（ atrio ventricular canal）的背壁、腹壁所生成的心内膜突起，它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关。 2、一般临床表现（ 1）症状：劳累后气促、心悸，房颤及右心衰竭表现。原发孔缺损患者症状出现较早，继发孔缺损一般到青年期出现症状。（ 2）心脏检查：心前区膨隆可扪及心搏增强，少数有震颤。肺动脉瓣听诊区 II-III级吹风样收缩期杂音。（ 3） EKG：继发孔缺损：电轴右偏，完全或不完全右束支阻滞，右心室肥大。原发孔缺损：电轴左偏， P-R间期延长，左心室肥大心内膜垫缺损房间隔缺损示意图
