1、,EHRA/HRS/APHRS/SOLAECE心房心肌病专家共识（2016）,心房心肌病的定义：影响心房结构、收缩或电生理特征，并导致心房重塑、传导异常等相关临床表现的一种疾病。根据病理生理特点，将心房心肌病分为四类（EHRAS 分类）：（1）以心肌病变为主；（2）以纤维化病变为主；（3）同时存在心肌病变和纤维化；（4）以非胶原纤维浸润为主（伴或不伴心肌改变）。,（1）孤立性房颤孤立性” 血栓栓塞的风险较低,大约15年的累计中风风险仅为 1-2%,大多数首先表现为阵发性AF，较少发展为永久性AF（2）孤立性心房淀粉样变 发生率随年龄增加，在90岁年龄段超过90%（3）ANP 前体蛋白编码基因（
2、NPPA）突变（4）遗传性肌肉营养不良（5）充血性心力衰竭（6）阻塞性睡眠呼吸暂停（7）房颤诱导的心房重塑（8）药物相关性房颤（9）心肌炎（10）高血压（11）高龄（12）遗传性复极化紊乱 SCN5A和连接蛋白-40基因杂合子联合突变（13）肥胖 BMI每增加一个单位，即增加3.5-5.3%的AF额外风险（14）糖尿病（15）心脏瓣膜疾病：二尖瓣狭窄、二尖瓣反流、主动脉瓣狭窄,心房心肌病病因,心房心肌病临床表现,1.心房心肌病与房颤和房性心动过速 房颤和房性心动过速可导致心房电重塑，长期的心房心动 过速可导致心房纤维化，而心房结构改变又可以使房颤持续，因此，两者互为恶化因素。2.心房心肌病与生
3、物标志物 研究表明心房心肌病患者髓过氧化物酶（MPO）、C 反应蛋白（CRP）、白介素 6（IL-6）、肿瘤坏死因子-（TNF-）等因子表达水平升高。3.心房心肌病与血栓形成 心房心肌病患者可出现血管壁异常（结构性心脏病）、血流异常（湍流或血流缓慢）和血液成分异常（血小板、炎症因子等），这三点构成了血栓形成三要素。,心房心肌病的影像学检查,（1）超声心动图 由于心房形态复杂以及心房重塑不均一，通过测定心房直径不能准确评估心房尺寸，因此推荐测量心房体积。左心房上限34ml/m2(男女都适用）。3-D超声的出现改善了超声容积测定方法的精确性，也有更好的预后预测能力。（2）多普勒超声心动图 左心房功
4、能可以通过脉冲波多普勒测定舒张晚期（二尖瓣 A 波） 充盈进行评价。 二维斑点追踪超声，作为一项新的超声心动图技术，可在心脏发生解剖学改变之间发现心脏早期功能性重塑。,（3）心脏 CT 可用于准确的评估心房体积，也可用于房颤消融前血栓的筛查。研究表明，心脏 CT 诊断心房血栓阳性预测值和阴性预测值分别为 41% 、99%。另外，心脏CT还能提供有关肺静脉解剖学和变异的准确信息，便于房颤消融。（4）心房磁共振 近些年心脏磁共振（CMR）已经成为是房室结构和功能评估的金标准。钆对比剂增强 CMR 可有效发现心房纤维化，尽管该技术仍处于相对早期阶段，尚未广泛推行，但这些能早期明确心房结构变化程度的影
5、像学技术无疑将增加我们发现心房不同程度重塑的能力。,（5）电解剖标测成像（EAM） 电解剖标测系统已成为评估心房心肌病基质浸润的标准。该系统可快速描述并三维显示心房解剖结构。EAM已经用于与窦房结疾病、风湿性心脏瓣膜狭窄、房间隔缺陷、充血性心衰、阻塞性睡眠呼吸暂停和年龄等相关的心房心肌病的电解剖基质描绘。 心脏MR、CT或超声心动图不同，电解剖标测成像属于侵入性成像技术，但是，EAM具有非常好的临床操控性及成像优越性，可以清楚描述导致房颤的心房基质。,共识的临床启示,1.心房心肌病的因果关系 除孤立性房颤外，心房心肌病有可解释的或潜在的合并疾病。大多数无结构性心脏病的房颤患者伴有心房纤维化改变
6、。2.心房心肌病的诊断 生物标记物不具有实践意义，超声和磁共振才是硬道理。,3. 心房心肌病房颤治疗（1）病因治疗：管理好高血压、糖尿病、肥胖、瓣膜病、心衰、心肌炎、阻塞性睡眠呼吸暂停、遗传性疾病等危险因素。（2）尽早干预房颤，防止其向慢性化发展。（3）缩短房颤持续时间，防止持续时间过长导致心房重构。（4）积极抗凝治疗，降低血栓栓塞风险。,4. 消融（1）消融维持窦律的效果优于药物。（2）房颤导致的心衰，成功消融后可提高左室射血分数。（3）消融可改变心房大小、结构和功能，降低栓塞风险。（4）消融后复发的主要原因是心肌纤维化；高血压、糖尿病、代谢综合征、肥胖等是房颤复发的危险因素；基线CRP水平与消融后房颤复发风险相关。,
