1、系统性硬化症治疗北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科北京市呼吸疾病研究所谢飞2016-04-29系统性硬化症u系统性硬化症 (systemic sclerosis， SSc)一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。女性多见，多数发病年龄在 30 50岁。中华医学会风湿病学分会 .系统性硬化病诊断及治疗指南 .中华风湿病学杂志 2011年 4月第 15卷第 4期分类标准 1980年美国风湿病学会 (ACR)u 主要条件： 近端皮肤硬化：手指及掌指 (跖趾 )关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干 (胸、腹部 )。u 次要条件： 指硬化：上述皮肤改变仅限手指 指尖凹
2、陷性瘢痕或指垫消失 双肺基底部纤维化u 判定标准：具备主要条件或 2条或 2条以上次要条件者分类标准 2013 ACR/EULAR 系统性硬化症分类标准病因u小血管病变u自身抗体的产生u成纤维细胞功能障碍2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative.治疗评估： Rodnan评分mRSS 可对身体皮肤表面 17 处皮肤厚度进行评分，从轻到重每一处范
3、围为 0-3 分，总分为 51 分。 0分：正常， 1-3分：轻 -中 -重治疗：一般治疗u注意保暖，戒烟，防止或减少雷诺现象的发生u适当锻炼，防止关节、皮肤的挛缩、u高蛋白饮食、足量维生素u注意保护双手，避免外伤，防止感染治疗：血管活性药物u常用的药物为钙离子拮抗剂，如硝苯地平 (1020/次 ，每日 3次 )，可以减少 ssc相关的雷诺现象的发生和严重程度，常作为一线治疗药物。u静脉注射伊洛前列素可治疗 SSc相关的严重的雷诺现象和局部缺血。u甲磺酸二氢麦角碱中华医学会风湿病学分会 .系统性硬化病诊断及治疗指南 .中华风湿病学杂志 2011年 4月第 15卷第 4期治疗：糖皮质激素？u糖皮质激素对本症效果不显著。通常对于皮肤病变的早期 (水肿期 )、关节痛、肌肉病变、浆膜炎及间质性肺病的炎症期有一定疗效。治疗：免疫抑制剂 （甲氨蝶呤）u甲氨蝶呤可以抑制 T细胞和 B细胞的克隆增殖。uEULAR推荐甲氨蝶呤治疗早期弥漫性 SSc皮肤表征。u建议 15-25mg/周
