1、,浅谈先天性心脏病武汉亚洲心脏病医院ICU 郑萍,心脏的胚胎发育,关键时期是妊娠后28周第2周开始形成第4周开始有循环作用第8周房室间隔长成,胎儿血液循环,正常的胎儿血液循环,1通过脐血管与胎盘和母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换2胎儿循环中只有脐静脉是氧合血3卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路4左右心室都向全身供血5体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换6供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身,2、胎儿血液循环的特点,3、出生后的改变,脐带结扎肺循环形成 卵圆孔关闭动脉导管关闭,先天性心脏病分类（一）,左向右分流的先天性心脏病房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭右向
2、左分流的先天性心脏病法洛氏四联症、右室双出口无分流的先天性心脏病肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄,先天性心脏病分类（二）,非紫绀型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 心内膜垫缺损 主动脉弓缩窄紫绀型 法乐氏四联症 右室双出口 肺动脉闭锁 完全肺静脉异位引流 完全性大动脉转位,病因,内因：与遗传有关（染色体畸变）外因： 1）较重要的为宫内感染 2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸 3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症） 4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等） 5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）,先天性心脏病的治疗方法,先天性心脏病的治疗方法,1.心衰的治疗2.维持动脉导管的开放3.感染的控制4.其他,1.姑息手
3、术2.矫治手术,1.ASD封堵2.PDA封堵3.VSD封堵4.PS扩张,内外科联合治疗（Hybrid）,房间隔缺损,概述分型病理生理临床表现并发症X线检查,心电图超声心动图心导管检查治疗房缺的特征性表现,Atrial septal defect ， ASD,一、概述,发病约占先心病总数的510%女性较多见，男：女为1：2症状较轻,二、分型：根据胚胎发生,原发孔型 也称为第一孔型房间隔缺损，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处继发孔型 最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型静脉窦型 分上腔型和下腔型冠状静脉窦型 缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间,中央型：约占76%,下腔型：约占12%,上
4、腔型：约占3.5%,房间隔缺损分型,三、病理生理,病生特点,心房水平的左向右分流分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大艾森曼格（Eisenmenger）综合征,四、临床表现,症状：随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）,缺损大者：望诊：心前区隆起触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。叩诊：心浊音界扩大听诊：第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。 第2心音固定分裂 左第二肋间近胸骨旁可闻及23级喷射 性收缩期杂音 胸骨左下第45肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。,五、并发症,1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、亚急性细菌性心内膜炎,六、X线检查,心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；主动脉段缩小。,
