1、大疱性皮肤病武汉大学中南医院宋继权概 述 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病遗传性 :先天 大疱性表皮松解症等分类 原发性 :天疱疮、大疱性类天疱疮等获得性继发性 :大疱性药疹、 SSSS、烫伤等 Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤病理学家， 1953年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念 , 并将它与天疱疮区分开。 1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预后大为改善三 个 里 程 碑1949年第一版 1953年第二版天疱疮 类天疱疮 BP 11-18 1949 BP 11-19 1953 2ban 天疱疮：表皮内疱 类天疱疮：表皮
2、下疱60年代现代免疫学取得重大进展，作为医学生的 Robert E. Jordon 在微生物学家 Bentner 的指导下，采用免疫荧光技术，于 1964年发现在天疱疮患者的血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗体。 1967年又首先发现在大疱性类天疱疮患者的血清中存在有抗基底膜带抗体，从而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免疫的基本性质天疱疮棘细胞间荧光 临床 荧光类天疱疮基底膜带荧光80年代当分子生物学登上舞台后，对大疱病的研究从自身抗体转向自身抗原，进而进入基因水平的研究。一位年轻而杰出的皮肤病学者 John R.Stanley 站到了研究的前列， 1984年首先从正常人的皮肤中纯化出 230KD BPAg1 的大疱性类天疱疮抗原， 1988年又首先分离出 BPAg1 的CDNA 胞浆蛋白包括桥斑蛋白（ desmoplakin） 和斑珠蛋白 (plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括桥芯蛋白(desmoglein, Dsg)和桥粘蛋白 (desmocollin, Dsc)桥 粒 结 构
