1、女性生殖道畸形 女性生殖道 发 生 女性生殖道畸形的分 类 女性生殖道畸形的 诊 断 女性生殖道畸形的治 疗问题 ：女性生殖道的 发 生 生殖系 统 = 生殖腺 + 生殖管道 + 外生殖器6 周 （未分化）http:/www.embryology.ch/anglais/ugenital/planmodgenital.html女性生殖道畸形的分 类 1988年 美国生育 协 会（ AFS）p 副中 肾 管 发 育不良：子 宫 、阴道未 发 育， 该类 畸形患者无生育潜能；p 泌尿生殖 窦发 育不良：泌尿生殖 窦 未参与形成阴道下端，主要表 现为 不同程度的阴道 闭锁 ；p 副中 肾 管融合异常：
2、副中 肾 管垂直融合异常、 侧 面融合异常和垂直 -侧面融合异常，患者主要表 现为 各种隔； 1988年 美国生育 协 会（ AFS）女性生殖道畸形的分 类1、一 侧 泌尿生殖系 统 不 发 育或 发 育不全型2、双子 宫 、双阴道，一 侧 阴道 闭锁 合并 闭锁侧肾脏 缺如3、子 宫发 育畸形或子 宫 阴道合并畸形（ 单侧 或双 侧 型）（ 1）苗勒氏管 发 育异常型（ 2）苗勒氏 结节 （ 窦结节 ） 发 育异常型：（ 3）双 侧 苗勒氏管、双 侧窦结节发 育异常型（ MRKH 综 合征）；4、卵巢 隐带发 育异常型：如子 宫 体一 侧 包 块 （包 块 有腔，位于 阔韧带 内），而子 宫
3、 、双 肾发 育均正常5、泌尿生殖 窦 畸形： 包括先天性 处 女膜 闭锁 、泌尿生殖道 窦 道、膀胱阴道瘘6、其它罕 见 的复 杂 畸形 ，如合并阴道 闭锁 ，一 侧 苗勒氏管不 发 育、 对侧 苗勒氏管 发 育正常以及 对侧肾脏 缺失的畸形等复 杂 畸形。女性生殖道畸形的分 类2011年 Acin 分 类 系 统Human Reproduction Update, Vol.17, No.5 pp. 693705, 2011女性生殖道畸形的分 类Human Reproduction, Vol.28, No.8 pp. 20322044, 20132013.6 The European Soc
4、iety of Human Reproduction and Embryology (ESHRE)the European Society for Gynaecological Endoscopy (ESGE)女性生殖道畸形的 诊 断临 床表 现 ：1. 原 发 性 闭经2. 生殖道梗阻相关症状3. 影响妊娠相关症状4. 盆腔外其它畸形5. 无症状下丘 脑 、垂体、卵巢、 子 宫 、阴道完全梗阻、不完全梗阻流 产 、早 产 、 FGR泌尿系 统 20-30%骨骼、心血管评 估：1.染色体2.性腺（激素）3.查 体4.影像学（ Bus， MRI）5.HSG6.Hys+Lap 阴道斜隔 综 合征Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS) 女性生殖道畸形的 诊 断 型（无孔斜隔合并隔后宫颈闭锁 型）朱 兰 等 特殊 类 型阴道斜隔 综 合征 型（无孔斜隔型） 型（有孔斜隔型） 型（无孔斜隔合并宫颈 瘘管型） MRKH综 合征Mayer-Rokintansky-Kuster-Hauser syndrome副中 肾 管不 发 育或 发 育不良 无阴道 多无子 宫 或始基子 宫 ； 7-10%有功能内膜残角子宫 多数卵巢正常； 16% 盆腔外卵巢 25-50%合并泌尿系畸形； 10-15%合并骨骼畸形；心血管畸形、耳 聋 、腭裂等女性生殖道畸形的 诊 断
