1、病例报告,福建省立医院消化内科 陈梦诗,病例介绍,患者*，男，70岁以”乏力、厌食伴消瘦2年”为主诉于2015-01-01 08:45步行入院。,现病史,2年前无明显诱因出现乏力、厌食，无恶心、呕吐，无畏寒、发热、反酸、嗳气、腹胀、腹泻、皮肤黄染，未重视、未诊治。 2天前就诊我院门诊，查消化系B超示：1、胰尾实性占位，性质待定，考虑Ca？建议进一步检查。2、左右肝管汇合处低回声伴肝内胆管扩张，性质待定，考虑胆管Ca？建议进一步检查。3、胰头回声减低伴钙化，性质待定。5、右肾小囊肿声像，前列腺增生伴结石。门诊以“胰尾占位、胆管癌可能”收入院。自发病以来精神可，睡眠正常，进食差，大小便正常，体重较
2、前下降20kg。,既往史,无特殊。,体格检查,T 36.6；P 78次分；R 19次分；BP 130/80(右侧） 95/63mmHg（左侧） 神志清楚，全身皮肤粘膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心率78次/分，律齐，A2P2，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性。肝区无叩击痛，移动性浊音阴性，双肾区无叩击痛。肠鸣音4次/分，无气过水音，未闻及血管杂音。,辅助检查,血常规、尿常规、粪便常规：正常生化全套：ALB 39g/L，GLB 40g/L，总胆红素17.
3、1umol/l，直接胆红素 14.9umol/l，谷丙转氨酶 132U/L， 谷草转氨酶 67U/L，谷氨酰转移酶 2074U/L， 碱性磷酸酶 494U/L肿瘤标志物：CA199 157.70U/ml，CEA 8.57ng/mL,腹部CT,肝门区胆管显示不清（占位性病变），考虑肝门部胆管癌、累及肝总管,腹部CT,肝门区占位性病变，考虑肝门部胆管癌、累及肝总管,胰腺实质多发钙化灶, 胰腺体尾部改变，考虑胰腺炎。,腹部CT,腹部CT,1、肝门区占位性病变，考虑肝门部胆管癌、累及肝总管，伴肝内胆管扩张、肝门区及肝胃间隙多发淋巴结，部分肿大。2、慢性胆囊炎。3、胰腺实质多发钙化灶；胰腺体尾部改变，考
4、虑胰腺炎 （慢性或吸收期改变）。4、所摄入右肾上腺结合部结节灶，考虑腺瘤。5、所摄入右肾囊肿。6、所摄入左下肺小结节灶，多考虑肉芽肿性病变，建议随访复查。,入院诊断？,病史特点,1、老年男性，既往无特殊病史2、“乏力、纳差、消瘦” 等非特异症状3、查体右侧血压明显高于左侧血压4、CT提示：肝门区占位性病变，考虑肝门部胆管癌、累及肝总管，伴肝内胆管扩张（胆管癌可能） 胰腺实质多发钙化灶；胰腺体尾部改变（慢性胰腺炎可能）5、肝功能异常： ALT、AST升高 GGT、ALP升高（为主）6、肿瘤标志物：CA199明显升高,入院诊断,1、肝门区占位原因待查 肝门部胆管癌 胆管炎可能2、双上肢血压差异大待
5、查 动脉硬化性脉管炎？ 3、慢性胰腺炎 4、慢性胆囊炎5、右肾腺瘤6、右肾囊肿7、左下肺小结节,肝门部占位性质待查,1、肿瘤性病变： 胆管癌及其他恶性肿瘤（胆管肉瘤、神经内分泌瘤） 胆管癌栓形成：原发性肝癌胆管转移 恶性肿瘤淋巴转移外压： 胃癌淋巴结转移到肝十二指肠韧带造成胆管压迫 胆管良性肿瘤：炎性假瘤、胆管腺瘤 2、炎症性病变： 原发性硬化性胆管炎 IgG4相关性胆管炎 嗜酸细胞性胆管炎,鉴别诊断,1、胆管癌2、胆管炎 原发性硬化性胆管炎 IgG4相关性胆管炎,胆管癌,定义：源于胆管上皮的恶性肿瘤临床表现：早期无症状，后期可出现腹痛、黄疸辅助检查： 血清学：CA199 影像学： 上段癌：肝
6、门部肿块，伴肝内胆管扩张 中下段癌：肝内和近端胆管扩张，局部胆 管壁增厚或形成软组织肿块 “软藤样改变”,胆管癌,IgG4相关性胆管炎,Histology，immaging，serology，other organ involvement，response to steroid（HISORt）,IgG4相关性胆管炎,原发性硬化性胆管炎,定义：慢性胆汁淤积性疾病，表现为肝内外胆管炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄，除外继发性硬化性胆管炎。临床表现：早期无特异，后期表现为黄疸、腹痛等，后期 有肝硬化门脉高压等表现，可发展为肝癌。辅助检查： 血清学：胆汁淤积表现（GGT、ALP升高） ANCA（+）约
7、占 80% 影像学：B超 CT MRC ERC 肝内外胆管多发性狭窄和不规则改变， 狭窄与狭窄段之间胆管形成“串珠样”治疗：熊去氧胆酸、免疫抑制剂,原发性硬化性胆管炎,JOURNAL OF MAGNETIC RESONANCE IMAGING 36:632640 (2014),进一步检查？,血液学检查,自身免疫全套、自身免疫肝病全套：均阴性乙肝两对半、丙肝抗体：均阴性C-反应蛋白：5.21mg/L血沉：45mm/h糖化血红蛋白：9.4%ANCA：阴性,MRCP,肝门区胆管及胆管周浸润性病变，为肝门部胆管癌可能性大，并肝门胆管梗阻,MRCP,胰腺体尾部稍大为慢性胰腺炎可能，并胰管轻度炎性扩张,M
8、RCP,1.肝门区胆管及胆管周浸润性病变，为肝门部胆管癌可能性大，并肝门胆管梗阻；胆总管下端炎性狭窄可能；肝门区、肝胃间隙见多发淋巴结。2.慢性胆囊炎，并胆囊腺肌症。3.胰腺体尾部稍大为慢性胰腺炎可能，并胰管轻度炎性扩张，建议必要时复查。4.扫描区右肾上腺结合部病变，为腺瘤可能性大，其他肿瘤待除，必要时进一步检查。5.扫描区双肾多发囊肿。6.左后腹壁皮下脂肪瘤。,免疫球蛋白,双上肢动脉CTA,左侧锁骨下动脉起始部重度狭窄、几近闭塞。,左锁骨下动脉狭窄,1、动脉粥样硬化性2、非特异性动脉炎：多发性大动脉炎3、转移性癌栓：4、其他：先天性、外伤性,临床诊断,1、IgG4相关性胆管炎可能性大 2、
9、IgG4相关性胰腺炎可能3、左锁骨下动脉重度狭窄 免疫相关性动脉炎？4、慢性胆囊炎5、右肾腺瘤6、右肾囊肿7、左下肺结节,活检？,充分沟通！,治疗及随访,2015.01.22开始予甲强龙 40mg qd治疗，同时予保肝、制酸、补钾、补钙、胰岛素降糖。,1.2,1.29,2.5,2.27,5.29,1.29,2.5,2.27,1.29,2.5,5.29,甲强龙40mg QD,32mg QD,1.2,1.29,2.5,2.27,5.29,5.29,2.27,5.29,2.5,2.27,2.5,5.29,2.27,2.5,1.29,5.29,2.27,2.5,1.2,1.29,5.29,2.27,2
10、.5,甲强龙40mg QD,32mg QD,1.2,1.29,2.27,2.5,甲强龙40mg QD,32mg QD,MRCP,2015.1.29（治疗前）,2015.3.3（治疗后）,MRCP,2015.1.29（治疗前）,2015.3.3（治疗后）,MRCP:1、胆总管下端轻度炎性狭窄，并肝内外胆管轻度不均匀扩张、胆管炎；与旧片比较肝门区病变基本吸收，肝内胆管扩张较前减轻；结合临床化验，符合IgG4相关性硬化性胆管炎所致。胰管轻度炎性扩张；原胰尾部病变基本吸收。建议定期复查。2、慢性胆囊炎，并胆囊底腺肌症。3、肝外形稍小，为轻度胆汁性肝硬化或老年性肝萎缩所致可能。4、扫描区右肾上腺结合部病
11、变，为腺瘤可能性大。双肾多发囊肿。,2015.5.25,IgG4相关性胆管炎,Histology，immaging，serology，other organ involvement，response to steroid（HISORt）,诊断,1.IgG4相关性硬化性胆管炎2. IgG4相关性胰腺炎3.左锁骨下动脉重度狭窄 免疫相关性动脉炎？,IgG4相关性疾病,IgG4相关性疾病又称IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征（IgG4-MOLPF)，是一种与IgG4相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。,IgG4相关性疾病,流行病学,多发生于中老年男性，多数流行病学研究来源于日本，且
12、集中在自身免疫性胰腺炎方面，其发病率大约为0.8/100，000,发病机制,基因易感性：DQB1序列，FC受体样基因3自身免疫反应：抗乳铁蛋白抗体、胰蛋白酶原抗体分子模拟机制：HP过敏反应：TH2细胞，嗜酸性粒细胞,IgG4相关性疾病,IgG4相关性疾病,胰腺（自身免疫性胰腺炎）胆道（IgG4相关胆管炎）唾液腺和泪腺（米库利次病）腹膜后间隙（腹膜后纤维化）甲状腺（Riedel甲状腺炎） 肺（肺间质病变）肾（间质性肾炎）蛛网膜（硬脑膜炎）垂体（垂体机能减退综合征）,IgG4相关性疾病,IgG4相关性胰腺炎,患者郑*,男，69岁，以“上腹痛11天”为主诉于2013-08-19 10:00入院。血淀
13、粉酶：117.2U/L；生化全套：TBIL 136.75umol/L，DBIL 99.0umol/L，IBIL 37.75umol/L，ALT 184U/L，AST 115U/L，GGT 622U/L，ALP 373.7U/L,肿瘤标志物： CA199：2932.00U/ml,IgG4相关性胰腺炎,免疫球蛋白G4 9.42g/L,IgG4相关性胰腺炎,患者林*，男，50岁，以“体检发现左肝占位2周”为主诉2013-9-12入院。厦门市第一医院腹部MRI示肝左外叶恶性占位并门静脉左支癌栓形成可能性大，动静脉瘘形成、肝左叶胆管扩张于2013-9-20全麻下行左半肝切除+胆囊切除+T管引流+腹腔引流
14、术，术中探查见：左肝外叶可触及2个肿块，大小约4*3cm及2*2cm，质地硬，边界不清，沿左肝管分布，其中一结节与左肝门静脉粘连，左肝门静脉受压。,IgG4相关性胆管炎,IgG4相关性腹膜后纤维化,放射学实践，2012,6（27）,主动脉、腹腔干、髂动脉周围软组织增厚，左肾盂、输尿管上段扩张并积水。,IgG4相关性腹膜后纤维化,放射学实践，2012,6（27）,IgG4相关性泪腺炎,Ann Rheum Dis 2009;68:1310-1315,IgG4相关性泪腺炎,Ann Rheum Dis 2009;68:1310-1315,IgG4相关性疾病,1、临床发现单个或多个器官存在特征性弥漫性肿
15、胀或局限性肿胀或肿块；2、血清学示IgG4细胞水平显著增高（=135mg/dL）；3、组织学检查示：显著的淋巴细胞及浆细胞浸润、纤维化，无明显中性粒细胞浸润；IgG4阳性浆细胞浸润(10个/HPF)和或IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞40%；席纹状或旋涡状纤维化；闭塞性静脉炎。 1、2、3确诊，1、3很大可能，1、2很可能除外恶性肿瘤及其他相似疾病（如干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、支气管哮喘、Castleman病）等可能。,中华临床医师杂志，2012,6（24）,治疗,目前为止尚无统一治疗标准 对糖皮质激素治疗反应敏感唾液腺、泪腺肿胀为主：起始剂量为1030 mg/d多个器官受累：起始剂
16、量为4060 mg/d免疫抑制剂：无统一标准（AZA、infliximab、CTX）,小结,IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。疾病诊断困难，临床误诊率高，需结合临床、血清学、影像、病理等指标进行全面评估、综合判断，需要多学科共同诊治。疑难病例的明确诊断需要长期随访及治疗疗效评价行回顾性诊断。,Thank You !,,Cycle Diagram,Diagram,Diagram,Block Diagram,Diagram,Diagram,Diagram,Diagram,Marketing Diagram,Diagram,Diagram,Diagram,Block Diagram,TEXT,TEXT,TEXT,TEXT,TEXT,TEXT,TEXT,TEXT,Table,
