1、肌电图诊断基础及在神经科疾病中的应用,首都医科大学宣武医院神经内科 卫 华,电生理诊断目的,补充临床的定位诊断：当根据临床的症状和体征进行定位诊断存在困难是更具有价值。 （1）辅助临床明确病变的部位 （2）提高早期诊断的阳性率和发现临床下病变 （3）辅助发现临床不易识别的病变 （4）鉴别中枢和周围神经病变，判断病变累及的范围,为临床定性诊断提供线索（1）NCV的测定提示病变部位是轴索损害为主，还是脱髓鞘为主，或二者并重。（2）某些电生理的特异性所见有助于缩小疾病诊断的范围，甚至是唯一确诊的方法。（3）有助于判断病变处于急性期、恢复期或稳定期。有助于判断病变的严重程度，客观评价治疗的效果和判断预
2、后。,电生理诊断原则,明确病变的解剖分布是电生理诊断的基本内容（1）能够通过最少的神经和肌肉检测，获得最多的和足够的信息，准确反映患者的病变范围。（2）检查者应将丰富的临床经验与电生理结合,重视病变随时间演变的过程 根据疾病发生发展的过程，动态分析不同阶段的电生理特点注意不同检测内容的严重程度和特点以及与临床的相关性，并进行比较，有助于鉴别诊断。患者存在两种或多种疾病共存或多个部位受累时，需进行鉴别，这是电生理诊断的难点，需要一定的临床经验。,电生理诊断结论中需注意的问题,描述客观、准确、简捷，尽可能为临床提供最大的帮助结果的解释必须与临床相结合能够提示诊断线索，不能进行准确定性，结论中可以提
3、示是否支持临床诊断。不同患者检查有一定的共性，但每个患者临床各不相同，各有特点，检查应有针对性进行。,正常值的意义和结果的判断,每个实验室应该具有自己的正常值。实验室诊断是一种概率性诊断。检测结果正常时应注意的几种情况。（1）无神经肌肉疾病。（2）疾病较轻，尚处于正常范围内，需自身前后对比。（3）测定项目选择不妥或病变较复杂。,（4）测定时选择的解剖结构不当。（5）明确的神经、肌肉疾病，但处于急性期、早期或稳定期，特别是神经再生等代偿功能较好时，检查可能无法发现异常。,测定结果异常并排除测定技术因素后，还存在以下几种情况检测出的病变能够完全解释患者目前的临床症状。不能解释临床症状，仅为伴随症状
4、，并非目前临床症状的结果。测定结果仅为整个疾病的一部分，并不能解释全貌。测定结果复杂，可能为两种或几种情况合并存在，需要综合分析。,定位诊断的解剖学基础,脊髓 （1） 前角细胞病变： 仅表现为相应节段支配的肌肉EMG异常和（或）运动传到异常。 （2） 感觉纤维的中枢传入部分受损后存在感觉障碍，但EMG和周围神经感觉传导速度正常。,神经根（1）前根受损： 表现为节段性分布的运动功能障碍，EMG可见相应支配区肌肉神经源性损害和（或）运动神经传导异常。相应节段棘旁肌EMG也可以异常，与神经丛病变不同。（2）后根损害： 有根性分布的感觉障碍，但感觉神经传导速度测定一般正常。（3）神经根损害特点 一般为
5、单侧，并以某一个或两个神经根为主。,神经丛： 一般为单侧受累（1）相应神经所支配的肌群EMG异常（2）神经丛感觉纤维处于后根感觉神经节远端，因此病变时感觉传导异常，与根性病变不同。,周围神经（1）多发性周围神经病（2）多发性单神经病（3）单神经病,神经肌肉接头: 病变时近端肌肉受累明显（1）突触后膜病变：RNS表现为低频刺激波幅递减。（2）突触前膜病变：RNS表现为高频刺激波幅递增。（3）神经肌肉接头处病变SFEMG表现为颤抖增宽伴有或不伴有阻滞，纤维密度正常。,肌肉（1）近端受累为主（2）EMG检测结果为肌源性损害，而NCV通常正常。（3）肌源性损害合并神经源性损害时应主要除外结缔组织病、包
6、涵体肌炎、遗传代谢性疾病、副肿瘤综合征等。,临床常用的检测方法和意义,一、神经传导速度测定(NCV) 1 检测内容：SCV、MCV、SNAP波幅、面积和时限；MCV：末端潜伏期、CMAPs波幅、面积和时限。电位波形，是否有波形离散。 2 结果判断和意义： （1）轴索损害 （2）脱髓鞘病变,3 临床应用（1）多发性周围神经病的诊断（2）嵌压性周围神经病的诊断（3）神经根和神经丛病变的诊断： 神经根病变时SCV测定通常正常，而神经丛病变时神经传导速度可以正常，但SNAPs可有明显的波幅降低。（4）前角细胞病变的诊断（5）肌病的鉴别诊断,二、EMG1 检测内容2 结果判断和意义 明确神经源性损害（轴
7、索损害）和肌源性损害；损害的范围和节段；提示病变活动的情况和神经再生的情况3 临床意义（1）前角细胞及其以下的运动神经病变的诊断和鉴别诊断 轴索损害时，EMG可以表现为神经源性损害的特点，而单纯脱髓鞘病变没有激发轴索损害，则EMG通常无异常。（2）通过选择不同肌肉进行测定，可以协助进行定位。（3）肌肉肌病,三、F波1 检测内容2 结果判断和意义 反映运动神经近端的传导功能，当刺激点远端正常时，F波异常可以提示神经根、神经丛、近端运动神经的病变。 F波出现率下降，是脱髓鞘病变最早的表现。3 临床应用（1）AIDP和CIDP等神经根神经病的诊断（2）颈椎病、腰椎病神经根病变的辅助诊断,四、重复神经
8、电刺激（RNS）1 检测参数：低频RNS（刺激频率5Hz）和高频RNS（刺激频率5Hz）。2 结果判断和意义 用于神经肌肉接头部位病变的诊断，鉴别突触前膜和突触后膜的病变。（1）突触后膜病变：低频刺激波幅递减，如MG.（2）突触前膜病变：高频刺激波幅递增，如肌无力综合征和肉毒杆菌毒素中毒。3 临床应用,五、瞬目反射1 检测内容2 结果判断和意义3 临床应用（1）三叉神经、面神经通路周围和中枢病变的辅助定位诊断，特别是脑干外病变的诊断。（2）判断面神经炎的预后。（3）眼睑痉挛或面肌痉挛者，潜伏期可以缩短，波幅增高（4）部分PD患者瞬目反射的波幅可以增高。,六、H反射1 测定参数2 结果判断和意义
9、 反映感觉传入和运动传出通路的病变，有助于发现反射弧近端的病变。3 临床应用（1）S1神经根病变的诊断（2）脱髓鞘性神经根神经病也表现为异常。,七、单纤维肌电图（SFEMG）1 测定参数 颤抖（jitter）值和纤维密度以及是否伴有阻滞。2 结果判断和意义 颤抖和阻滞反映神经肌肉接头的病变，表现为颤抖的增宽，严重时出现阻滞。纤维密度反映神经再生支配的情况。3 临床应用（1）MG：颤抖的增宽，严重时可见阻滞。纤维密度通常正常。（2）ALS、颈椎病和周围神经病：颤抖的增宽、伴有阻滞和纤维密度增高。（3）肌炎：纤维密度增高,正常肌电图,针电极插入及肌肉放松时的肌电图 1 插入电位：指针电极插入挪动和
10、叩击时，因针电极对肌肉纤维或神经的机械刺激及损伤作用而猝发的电位 正常肌肉插入电位持续时间短，针电极一旦停止移动，插入电位迅速消失,2 终板活动 针极插在终板区或肌肉神经纤维引起3 电静息 肌肉完全放松时，不出现肌电位，示波屏上成一条直线,轻收缩时的肌电图,运动单位电位：正常肌肉随意收缩时出现的动作电位时限：指运动单位电位变化的总时间波幅：运动单位电位的电压代表肌纤维兴奋时所产生的动作电位幅度的总和，可通过对最高的正向和负向间的距离来进行测定波形：运动单位电位的波形由离开基线的偏转次数决定。单相、双相、多相电位,肌肉不同程度用力收缩时的肌电图,单纯相：轻度用力收缩，只有几个运动单位参加收缩。混
11、合相：中等度用力，动员较多的运动单位参加收缩，致使有些区域电位密集，不能分辨出单个电位，有些区域仍可见单个运动单位。干扰相：肌肉最大用力收缩时，动员更多的运动单位参加工作，并且放电频率增高，致使运动单位电位彼此重叠而无法分出单个电位。,异常肌电图,针电极插入及肌肉放松时的异常肌电图,插入电位延长：针极插入、挪动时骤然出现电位排放，针极挪动停止后电位并不立即消失，但数量、频率逐渐减少以至消失，挪动针极后又重新出现。 病理意义：插入电位延长常见于神经源性疾病，在周围神经损伤中最常见，肌炎、肌强直中也可见到,纤颤电位：单根肌纤维自发性收缩产生的电位，以起始为正向、短时限、低电压节律较整齐为其特点。时
12、限大多3.0ms，电压300uv 病理意义：失神经支配；电解质改变；肌炎；肌纤维的破坏等,正相电位：常为双相，起始呈宽大的正相，其后接续一负向迤迨 病理意义:失神经支配；电解质改变；肌炎；肌纤维的破坏等,束颤电位：自发的运动单位电位，与轻收缩时运动单位电位的区别：（1）自发的，时限宽，电压高（2）频率慢，节律性差，发放不规则 病理意义：常见于前角病变，必须与纤颤、正向电位同时存在才有意义,群放电位：节律性、阵发性放电，由群化的运动单位电位组成,强直样电位与肌强直电位肌强直样电位：针极插入后技法的一系列高频放电，突然出现、突然消失，波幅和频率通常没有变化肌强直电位：插入电位延长的一种特殊形式，属
13、针极插入挪动的瞬间所猝发的高频放电，典型特征是波幅和频率递增递减。病理意义：见于肌强直疾病，少数神经源性疾病和肌源性疾病,轻收缩时异常肌电图,运动单位电位时限、电压的改变：偏离正常值的病理意义：时限延长、电压增高：脊髓前角细胞病变及陈旧性周围神经损伤、卡压、小儿产伤等时限缩短、电压降低：肌源性疾病时限延长、电压降低：周围神经损伤多相电位数量增多（）短棘波多相电位：神经再生早期；肌源性疾病群多相电位：时限较长，可达，见于陈旧性神经损伤脊髓前角细胞疾病,重收缩时异常肌电图,完全无运动单位电位：严重的神经肌肉疾患、神经失 用、癔症性瘫痪运动单位电位数量减少：单纯相或少量运动单位电位出 现是神经源性病
14、变的典型表现病理干扰相：见于肌病患者,神经传导速度检测,运动神经传导（）潜伏期（latency,LAT）：由不同点施以刺激到出现诱发电位的时间，两个端点的LAT之差称为传导时间 近端、远端刺激点间距离(mm) 近端刺激点诱发电位LAT-远端刺激点诱发电位LAT,运动神经传导(m/s)=,感觉神经传导（SNCV）顺向法：在神经远端刺激，在近端记录神经的感觉电位逆向法：在近端刺激神经干，在远端纪录神经的感觉电位。 刺激与记录点间的距离（mm）感觉神经传导速度（mm）= 诱发电位的LAT（ms）,影响神经传导速度的技术和生理因素技术因素温度：皮肤温度降低时，传导速度减慢、潜伏期延长年龄：老年人传导速
15、度下降、波幅降低上肢神经的运动传导速度比下肢快，近端神经传导速度比远端快、感觉神经传导速度比运动神经快,影响神经传导速度的病理因素髓鞘脱失：传导速度减慢神经轴突直径改变：神经轴突断裂，经一定时间后传导性可完全消失神经轴突变性、再生、直径变细，传导速度减慢，诱发电位波幅减低机械压迫:传导减慢或传导中断缺血：传导速度减慢,神经肌肉疾病肌电鉴别,F 波,F波：对神经施加超强刺激，在肌肉动作电位（M波）后续一低波幅动作电位。这一电位多出现在手、足部小肌肉，不随刺激强度增加而减小。当刺激位置向中心移动时潜伏期缩短。,F波的刺激条件,表面电极的阴极置于神经干的近端，阳极在远端刺激强度选择阈上30%，频率1
16、03000Hz，放大倍数100500uv/cm，扫描速度510ms/cm常选用正中神经、尺神经、腓神经和胫神经,F波的检测,F波的平均出现频率 F波的出现率与运动神经元兴奋性有关，频率降低常提示运动神经元兴奋性下降，前角细胞和运动轴索病变潜伏期 F波潜伏期是指从刺激伪差到F波起始部的时间。一般应计算最短潜伏期、最长潜伏期、平均潜伏期、F波离散度,传导速度 近端传导潜伏期是F波与M波潜伏期之差，代表了由刺激点到脊髓以及返回到刺激点的传导时间。 最大Fwcy(m/s)=Dx2(mm)/F-M-1(ms)F波振幅：与运动神经元兴奋性有关，还与肌肉本身的状态有关。F波持续时间：F波偏离基线开始到回到基
17、线的时间。F比值：F波和M波潜伏期之比,F波的临床应用,F波的研究对周围神经病的早期诊断、病变部位的确定以及对功能恢复的动态观察特别是累及近端的神经损害的观察，有着重要的临床价值,H反射,H波：引出H波的阈强度低于引出M波的阈强度， H波出现在M波之前。此时的H反射波幅达最大值，当电流进一步加大时， H波的幅度逐渐减小而M波反而持续增大，当M波达到最大时， H波却很小乃至消失。H反射的正常潜伏期在3035ms之间，两侧之间差为1.4ms之内，波幅在2.4mv左右,H反射的临床应用,测定H反射可以了解反射弧通路的传导状况及中脑以下中枢神经系统的损害、近段周围神经的损害，尤其是S1神经根损害具有很
18、好的诊断价值酒精中毒、多发性周围神经病：潜伏期延长S1神经根受损：H反射消失或潜伏期延长颈神经根病变中，若在桡侧腕屈肌发现H反射异常，提示C6或C7或者两者同时受损,肌电图技术在神经科 疾病中的应用,重症肌无力(MG),MG是一种自身免疫性疾病,其病变主要部位是神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。主要表现为骨骼肌异常容易疲劳和无力，活动后加重，休息后减轻，呈现晨轻暮重的特点。眼外肌和咽喉部肌肉常受累。肌电图检查：MG患者低频RNS 检查可出现波幅递减, SFEMG检查可出现神经-肌肉接头间jitter增宽。,胆碱酯酶抑制剂对MG患者肌电图的影响？,应用胆碱酯酶抑制剂前后，SFEMG中平均
19、颤抖( jitter) 、异常电位对和阻滞电位对的比例均无显著影响，而能显著改善RNS的递减幅度和临床评分。结论因此,在行SFEMG检测之前,不一定要停用胆碱酯酶抑制剂。,MG患者针极肌电图检查,文献报道83 例MG 患者中针极EMG正常12 例(14.5 %) ,异常71 例(85.5 %) 。EMG 异常者中, 出现异常自发电位者3 例(4.2 %) ,平均MUAP 缩短者67 例(94.4 %) ,多项波增多者37 例(52.1 %) ,大力收缩时募集电位呈病理干扰相者19 例(26.8 %) ,符合“肌源性损害”表现者19 例(26.8 %) 。,原因:可能由于MG 患者神经-肌肉接头
20、间传导障碍,神经冲动在某些肌纤维的神经-肌肉间传递受阻,造成每个运动单位内参与收缩的肌纤维数量减少,因此出现短时限的小运动单位电位。这是真“肌源性损害”还是假“肌源性损害”？,吉兰-巴雷综合征(GBS),GBS)是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应为病理特点的自身免疫性周围神经病。急性或亚急性起病,四肢呈对称性弛缓性瘫痪,末梢型感觉障碍,可伴颅神经受损,重症者可致呼吸肌麻痹而危及生命。神经电生理检查对GBS 的诊断、分型及预后判断均有重要价值。,电生理检查,MCV 和F 波的异常率高于SCV。 脱髓鞘型；轴索型感觉传导异常相对较轻，且比运动传导异常出现晚。多数患者有
21、主观感觉异常而SCV 异常率不高,说明GBS 运动神经较感觉神经受累多见,其中以腓总神经和胫神经异常多见,与临床症状下肢症状重于上肢相符。,脱髓鞘严重时,由于多数纤维受累导致F 波潜伏期延长, F 波出现率降低常提示运动神经元兴奋性下降、前角细胞和运动轴索病变,如果F 波潜伏期明显延长或波形消失,而远端NCV 正常, 则提示病变在近端，补充MCV 的不足。F 波的异常可早于MCV ,甚至临床症状尚不典型时即有电生理的改变,故F 波对GBS 的早期诊断有重要价值。,EMG 异常表现以出现纤颤波或正锐波为主，MUP 时限、电压增大者较少。脱髓鞘损伤EMG一般正常。后期电生理恢复滞后于临床症状的恢复
22、,特别是合并有轴索损伤者。,运动神经元病(MND),运动神经元病是一种主要侵犯大脑皮质锥体细胞、下部脑干和脊髓前角运动神经细胞的神经系统变性疾病。本病初始及好发部位为颈膨大,向上可延至高颈髓及延髓,向下可累及胸髓及腰骶髓。肌电图检查可以确诊下运动神经元的病变,为临床诊断提供有力依据。,运动神经元病患者胸锁乳突肌肌电图特征,MND组中, EMG异常率最高的为上下肢肌,其次为SCM、下胸段脊旁肌; 这与本病发展特点有关。在ALS发病过程中,一般上肢症状出现最早.最重,其次为下肢.延髓.胸部。,MND组SCM肌电图异常率(60. 3% ) ;确诊级MND患者SCM肌电图的异常率(77. 4% ) ;
23、 肢体肌肉的肌电图异常率(93.2%、84. 4% ) ;SCM肌电图异常以自发电位(42. 5% )和轻收缩时运动单位电位时限增宽(43.2% )最为常见;有延髓症状者SCM肌电图的异常率(71. 7% )明显高于无延髓症状者(54.3% ),SCM的EMG自发电位出现率与运动单位动作电位异常率基本相同;肢体EMG中,自发电位异常率高于运动单位动作电位异常率；SCM更易于发生神经再生, SCM大力收缩时单纯相出现率显著低于肢体肌,也提示SCM的神经元细胞池储备较丰富,不易发生失代偿,因而较少出现失神经支配现象。,SCM的EMG异常率明显低于椎旁肌及上、下肢EMG,自发电位、波幅异常率及单纯相
24、运动单位电位中,肢体EMG以波幅增高为主, SCM的EMG以时限增宽为主。,平山病,平山病(Hirayama Disease)又称青年上肢远端肌萎缩症，由日本学者平山惠造于1959年首先报道,是一种良性自限性下颈髓运动神经元受累的疾病。此病好发于青春期男性,大多数患者在35年内病情可自然终止。随着对颈MR I检查方法的改进和对影像特征的认识,本病影像学诊断更为明确,但其肌电图改变报道较少。,平山病肌电图检查,肌电图异常范围以C7T1神经支配区为中心,所支配的肌肉均出现运动单位电位时限增宽,波幅增高,呈神经源性异常。病程长的患者，仅有时限增宽和波幅增高运动单位电位,表明本病的慢性过程。病程短的患者还可见纤颤和正相等自发电位,说明病情尚未稳定或仍处于进展期,神经的损伤性病变仍然存在 。受检神经运动、感觉传导速度正常。,谢 谢,
