1、自身免疫性脑炎,杨瑞晗,自身免疫性脑炎,常需与病毒性脑炎相鉴别占所有脑炎病例的比例为4%1协和医院神经科284例不明原因脑炎抗NMDA脑炎比例达16.2%2,Granerod J,Ambrose HE.Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England:a multicentre, population-based prospective study. Lancet Infect Dis, 2010,10:835-844任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断
2、。中华神经科杂志。2014,47:119-122.,Autoimmune Encephalitis,NMDA receptor antibody encephalitisVoltage-gated potassium channel complex antibody encephalitis (VGKC)LGI1 antibody encephalitisCASPR2 antibody encephalitisGABAA receptor antibody encephalitisGABAB receptor antibody encephalitisAMPA receptor antibod
3、y encephalitisGAD antibody encephalitis,抗NMDA受体脑炎,以年轻女性多见（约91%）59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神经功能紊乱为典型表现依靠脑脊液中NMDA抗体诊断,NMDA受体,离子型谷氨酸受体-钙通道重要的兴奋性氨基酸受体分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层神经细胞的突触后膜功能：学习、记忆、精神行为,抗体产生机制,畸胎瘤的神经组织中含有NMDA受体作为抗原诱导产生抗体诱发因素：前驱期病毒感染、遗传易感性抗体可鞘内合成（脑脊液滴度高于血清）,临床表现,前驱期：发热、头痛、上呼吸道感染症状等；精神症状期：
4、紧张、失眠、恐惧、谵妄、幻觉、记忆力减退、语言减少、缄默无反应期：不同程度的意识水平减低、甚至木僵状态；不自主运动、自主神经功能障碍期：舞蹈样动作、肌张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳；恢复期80%癫痫发作，贯穿于各期平均病程7个月,与肿瘤关系,女性患者18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤14岁患者中，不到9%有畸胎瘤男性患者只有5%发现肿瘤其他肿瘤睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌,辅助检查,头颅MRI50%患者无异常全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、白质）高信号PET/CT较MRI更为敏感额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢,辅助检查,脑脊液中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻
5、度升高，60%患者可见寡克隆区带（OB）NMDA抗体敏感性：CSF 100%，血清 85%1CSF中阳性即可确诊,1. Nuria Gresa-Arribas, Maarten J Titulaer. Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis: a retrospective study. The lancet Neurology. 2013,13(2):167-177.,治疗,肿瘤切除一线免疫抑制治疗糖皮质激素（甲强龙1gqd*5d）IVIG（0.4g/kg/d*5
6、d)血浆置换二线免疫抑制治疗美罗华CTX,预后,75%可完全康复或仅遗留轻微残障伴有肿瘤且早期切除者预后较好15%患者可能发生1-3次复发,抗LGI1脑炎,绝大部分为边缘叶脑炎多见于50岁以上人群，60-70%为男性以癫痫发作、记忆障碍、人格改变为典型症状少见合并肿瘤对免疫治疗效果好,Voltage-gated potassium channel （VKGC）,Sarosh R. Irani, Jeffrey M. Gelfand. Cell-Surface Central Nervous System Autoantibodies: Clinical Relevance and Emergi
7、ng Paradigms. ANN NEUROL 2014, 76:168-184.,临床表现,急性，亚急性出现的近期记忆减退，思维混乱，幻觉，睡眠障碍，抑郁癫痫发作面肩肌张力障碍性癫痫（FBDS）颞叶癫痫、全身强直阵挛发作顽固型低钠血症少于10%患者合并肿瘤甲状腺癌，小细胞肺癌等,辅助检查,头颅MRI60%可有双侧海马区异常信号少数单侧海马区信号或正常PET-CT一侧或双侧海马区、基底节区高代谢比MRI更敏感LGI1抗体血清及脑脊液均有意义,J. Henine, H. Pruss. Imaging of autoimmune encephalitis-Relevance for clinical practice and hippocampal function. Neuroscience 2015.,
