1、病 例 分 享,病 例,患儿女，9岁；因“呕吐”于2016年2月第一、二次就诊； 为进食后呕吐，有时自感不能吞咽，伴有鼻腔流出液体；有时睡眠中食物从口鼻中流出。 胃镜提示浅表性胃炎。,2016年3月第三次就诊； 按“胃炎”治疗，给予口服“奥美拉唑、吗丁啉、肠胃康、益生菌”，没有明显改善。2016年4月第四、五次就诊； 胃肠电图、24小时食管PH值监测胃食管反流,还有什么检查未做？,2016年5月第六次就诊 上消化道钡餐,贲 门 失 弛 缓 症,概念,贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管胃结合部神经肌肉功能障碍所致的功能性疾病，下段食管括约肌呈失迟缓状态，食物无法顺利通过，滞留于食管，逐
2、渐导致食管张力减退、蠕动消失及食管扩张的一种疾病。,临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流及因食物反流误吸入食管所致咳嗽、肺部感染等。发病率约为1/10万，成年后发病率较高，儿童少见，与年龄、种族无明显关系，男性患者略高于女性。,临床表现,吞咽困难：几乎所有患者均有不同程度的吞咽困难，但具有不同的表现形式。典型患者初为进食固体食物发生，发展缓慢，呈持续性或进行性加重，有时呈间歇性，部分长期患者形成食管扩张后吞咽困难反而减轻，易造成使患者认为病情好转的现象，应予以重视。反流：早期食管下段括约肌（LES）尚可缓慢通过食物，随着疾病的进展，食管进一步扩张，在进餐中或餐后出现反流，多为当日进食的食物
3、或宿食。夜间入睡也常有胃内容物反出，称夜间反流( NR) 。反流物误吸入呼吸道称肺吸入( ASP) ，可导致支气管肺部感染和夜间哮喘发作。,非心源性胸痛：发生率13% 90%。位于胸骨后、剑突下或胸骨下端，可放射至肩、颈部或心前区。疼痛性质不一，针刺样、灼烧样痛、隐痛或剧烈的挤压样痛，可发生在进食时，也可自发性疼痛，口服硝酸甘油制剂可缓解。其他：重症和病程较长者，可有明显体重减轻、营养不良和贫血。如短期内迅速消瘦，吞咽困难呈进行性加重的患者，应警惕并发食管下端贲门癌。,辅助检查,上消化道钡餐造影：服钡剂后钡剂呈雪片样下落，食管蠕动缓慢或消失，随较多量钡餐的吞服，食管下端贲门区显示梗阻或不全梗阻
4、，梗阻以上的食管明显扩张，钡餐淤积，形如软囊。典型的钡餐上消化道造影食管下段扩张，末端变细，LES处紧闭呈“鸟嘴”征，特异度约为75%，如予硝酸甘油或硝苯地平片舌下含化，则可见下端弛缓。,内镜：内镜下可见食管腔口径明显增大、宽阔。腔内见混有食物渣的潴留液，食管黏膜大致正常或因食物潴留呈现糜烂、充血水肿。食管正常蠕动消失，但管壁全周有小的轮状收缩环。由于食管迂曲，内镜下可见食管腔内出现一个或多个胃角样改变，在食管高度弯曲时操作应慎重，避免食管穿孔。根据门齿到贲门的距离可推算出食管明显延长。食管下端贲门处可见由食管皱襞聚集而成的中央有一开口狭窄环，此开口紧闭，内镜注气不开，但大部分病例经内镜轻轻柔
5、和用力就可容易通过而进入胃腔，从而可排除器质性病变。内镜反转观察胃底、贲门黏膜形态，可见贲门唇紧握镜轴并随之而上下移动。,高分辨率食管测压：能快速、简便、安全地观察食管各部位运动情况。尤其是对内镜检查和食管钡剂示无明显改变或临床表现不典型者。可早期诊断、判断病情程度、鉴别原发性食管运动障碍性疾病，还可评价疗效。,治疗,一般治疗 轻症患者，应指导患者注意饮食习惯，少量多餐，进餐时细嚼慢咽。避免进食冷及刺激性食物。 可给予药物如硝酸甘油制剂、钙通道阻滞剂、抗焦虑药物及平滑肌松弛剂。 目前尚无使食管蠕动恢复正常的药物，避免使用促胃动力药。 有精神和心理障碍者，应给予安慰和必要的镇静剂。 晚期重症患者，当潴留物较多，食管高度扩张时，可禁食或抽吸，使食管排空，静脉输液给予足够的热量和液体，并注意纠正全身营养不良。,内镜下治疗 1.内镜下注射A 型肉毒杆菌毒素 2.内镜下球囊扩张术 3.内镜下支架植入术 4.内镜下经口肌切开术( POEM) 手术治疗,
