1、超声少见病例介绍,病例一,患者：男、47岁，发现右腰部胀痛3月余于2010年04月04日到我院就诊。查体：右侧腰部轻叩痛，余无特殊。尿常规无异常。行黑白超声检查如下：,右肾下极见一低回声团，形态欠规则,右肾下极见一低回声团，形态欠规则,右肾中极亦见一低回声团,左肾实质回声均匀,病例一,超声所见：右肾实质见两个低回声团：大小约47mmx37mm，25mmx17mm，边界欠清，内回声欠均。超声提示：右肾实质异常回声：性质待定，建议进一步检查。,病例一,患者于当月转到东莞市某三甲医院就诊。行超声、MR、同位素等检查。超声提示：右肾混合性占位性病变：性质待定。同位素诊断意见：右肾血供减低，肾功能中度受
2、损，排泄延缓；左肾血供、功能正常，排泄延缓。,病例一,全身骨扫描未见明显骨代谢异常征象。MR提示：右肾下极占位性病变，考虑肾恶性肿瘤伴淋巴结肿大；双肾多发可疑异常信号：性质待定，建议结合临床相关检查，必要时穿刺活检除外转移。,遂行右肾切除术,黄色肉芽肿性肾盂肾炎介绍,定义：是一种少见的、严重的慢性细菌性肾盂肾炎。该病可产生弥漫性肾实质破坏，一般仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变。特征：肾实质损害、肉芽肿性脓肿及肾间质巨噬细胞聚积。任何年龄均可发病，但以5070岁多见；女性患者明显多于男性。病因 :由细菌感染引起。,黄色肉芽肿性肾盂肾炎介绍,临床表现:肾区疼痛、反复发作的尿路感染、不规则发热、乏力、
3、厌食、消瘦等。多有结石、尿路梗阻史，半数患者可触及腰部肿块，伴有高血压表现。,分析,该患者无尿路结石病史，无慢性尿路感染史，无高血压，尿常规无异常，是否真的是黄色肉芽肿性肾盂肾炎？临床症状不支持。,病例一,术后两个月，患者自觉上腹部胀痛伴身目黄染、发热五天再次到该院就诊。行肝、胆、脾、肾超声检查：,病例一,超声提示:1.胰腺肿大，胰头可疑占位，建议进一步检查，待排胰头CA; 2.胆总管扩张、胆囊肿大，肝内胆管扩张，考虑胆道系统下段梗阻； 3.左肾代偿性增大（右肾切除术后）,病例一,磁共振检查印象：胰腺弥漫性肿大、伴胰头肿块，脾脏、左肾肿大，信号异常，肝门、左侧肾门淋巴结肿大，均考虑为淋巴瘤，其
4、他肿瘤性病变或转移瘤不除外，伴胆道梗阻性扩张。胆囊增大，门静脉下段破坏，伴门腔侧枝循环形成。,病例一,当时该患者又回到我院行超声检查：如图所示：,胆总管上段扩张，内径约13mm，内见一稍强回声团，大小约27mmx10mm。,之前做右肾切除时肝胆脾超声检查无异常,胆总管下段管腔变细，显示不清。,胆总管下段近胰头处管壁增厚，内似见一低回声团，大小约25mmx10mm,肝内胆管树枝状扩张,右肝管扩张,左右肝管均呈树枝状扩张,左肾丄极见一低回声团，大小约46mmx21mm,左肾中下极见一低回声团，大小约26mmx24mm,病例一,建议患者转到广州进一步检查治疗。患者在广州多家医院进行了多种检查，包括：
5、电子超声内镜、超声造影、磁共振、PTCD、穿刺介入等,病例一,电子超声内镜提示：十二指肠乳头稍大，胆总管扩张，最大直径16mm，内见高回声团，无声影，胰腺实质散在高回声条索，未见占位性病变。,超声造影,病例一,全腹+盆腔MR增强提示：1.胆囊结石、胆总管结石，并肝内外胆管扩张，壶腹部改变考虑慢性炎症，目前未见肿瘤征象。2.慢性胆囊炎、胰管稍扩张。3.左肾多发结节影，考虑慢性炎症并肾梗塞改变。4.直肠右侧壁增厚，考虑慢性炎症可能性大，建议直肠镜进一步检查。,病例一,穿刺活检：胰腺：胰腺腺泡结构不明显，考虑为炎症性病变。左肾：纤维组织增生，呈慢性炎症改变，未见肿瘤。,肿瘤五项检查未见异常,病例一,
6、患者从2010年4月发现该病，到2013年3月近三年时间，在广州多家医院诊治，在风湿科、消化内科、肝胆外科、介入科等科室住院治疗，做了很多检查仍未确诊究竟为何病？最重要是治疗无明显效果，仍反复低烧、腹痛，在准备放弃治疗时无意中遇到一位教授说曾治疗过类似疾病，然后继续接受治疗，经激素治疗后症状明显改善。,激素治疗后，症状明显改善，治疗后超声图像如下：,左右肝内胆管未见明显扩张,胰腺大小正常，胰头无明显肿大，回声均匀,胆总管仍扩张，但内未见明显异常回声团,左肾实质回声变得均匀，未见明显低回声团,胆囊较前明显变小，但内仍有胆泥淤积,免疫组化显示免疫球蛋白IgG4增高,该教授治疗过程中主要监测IgG4
7、值指标,激素治疗后IgG4明显降低,病例一,出院诊断：IgG4相关性疾病将当年东莞某医院右肾组织玻片会诊，行IgG4染色等，玻片病理会诊示病变符合肾脏IgG4相关性疾病（IgG4 相关性肾盂肾炎）。,病例一,服用激素治疗一年多，症状明显好转，可惜在激素治疗逐步减量后近两个月患者自觉不适症状再次出现。今年5月30号患者复查超声，图像如下：,胆总管增宽，达27mm，内见低弱回声团及强回声斑。,胆总管下段显示不清,胆囊明显肿大，约142mmx48mm，内见胆泥淤积,病程反复,IgG4相关疾病,医学无止境，不时会有一些非常疑难的疾病展现在我们面前：,“貌似肿瘤，却非肿瘤” ，IgG4相关疾病就是一个普
8、通的风湿免疫科疾病。 “ 癌，可能不是癌”。,IgG4相关疾病,IgG4主要表现：组织或脏器的肿胀，或形成局部肿块，可以发生在体内的任何部位，不管是上百元的彩超检查，还是上千元的CT、磁共振检查、甚至是上万元的PET-CT检查，常常误判其为肿瘤，可是，病理活检却否定了肿瘤的诊断。,认识IgG4相关疾病历史,1995年，由Yoshida提出自身免疫学胰腺炎（AIP）2001年首次介绍AIP与IgG4+浆细胞的关系，提出唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变，活检标本显示：大量IgG4阳性淋巴细胞侵润。2003年Kamisava等首次引入IgG4相关疾病的概念，又称IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合
9、征。2010年在Autoimmum Rev 杂志上宣布该种疾病的诞生。,IgG4相关性疾病病因,IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚，但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润。另外，在研究lgG4相关性肺疾病时，发现长期的石棉暴露可能是引起该病的诱发因素。,IgG4相关疾病,IgG是血清中免疫球蛋白主要成分，约占血清中免疫球蛋白的75%，其中40%-50%分布于血清中，其余分布于组织中。IgG: IgG1 60%-70% IgG2 15%-20% IgG3 5%-10% IgG4 1%- 7%,igG4占比例很少，但多了就影响好大,IgG4相关疾病特点,1、一个或多个器
10、官或组织肿胀增大，似肿瘤性；受累器官：包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，可导致弥漫性肿大。2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生-淋巴细胞增生性浸润和硬化；3、血清IgG4细胞水平显著增高（1350mg/L），4、该类疾病对皮质激素治疗反应良好。,IgG4相关疾病临床表现,1.发病年龄：50 岁以上，男性多见 2.病程：起病隐匿，呈慢性或亚急性 3. 症状： 多无全身症状，症状与受累器官有关，局部压迫症状、相应腺体功能障碍，如腹痛、黄疸等。 部分患者意外检查被发现。,IgG4相关疾病超声表现,超声表现：根据受累器官组织不同而异，伴器官的肿大。1、颌下腺及腮腺：体积增大，回声不均，片状低回声区；2、胰腺：
11、弥漫性肿大伴周围晕征，内见多个低回声区，呈结节状、片状，胰管可增宽。,IgG4相关疾病超声表现,3、胆道系统：硬化性胆管炎超声改变； 胆道狭窄：长且连续性，狭窄上段扩张 胆道壁增厚：对称性、管内可见低回声团，与原发性硬化性胆管炎、壶腹周围癌或胆管癌相似 ，但超声内镜检查可见弥漫性、对称性胆管壁环形增厚，其内外壁光滑且回声均匀，同时非狭窄节段（近端扩张胆管或胆管造影无异常节段）胆管壁也有增厚（大于 0.8mm），此与胆管癌明显不同。,IgG4相关疾病超声表现,4、肝脏：a炎性肿块（淋巴浆细胞型炎性假瘤） b汇管区炎症(硬化性胆管炎)需与其他肝脏良恶性肿瘤相鉴别 。5、肾脏:a多发性低回声团（呈类
12、圆形、楔形，可累及肾被膜）最多见 b双肾弥漫性肿大需与肾脏肿瘤进行鉴别。,IgG4相关疾病治疗,目前为止IgG4相关性疾病尚没有统一的治疗标准:临床治疗发现，对激素治疗反应良好，器官组织肿胀明显消退，血清IgG4有所减低，临床症状体征显著改善；但长期激素治疗的不良反应会增多，且停药后多有复发。该病例治疗一年后开始病程反复。,大家对该病有何想法或体会,心得体会,IgG4相关疾病是一个近几年才发现的病例，比较“新鲜”，只想让大家有所认识与了解，在今后工作中遇到多器官受累的病例会想到该病的可能。因其多器官受累，早期表现无特异性，鉴别诊断尤其重要，需与结节病、淋巴瘤、原发性硬化性胆管炎、恶性肿瘤等等相
13、鉴别，需通过加做免疫组化加以鉴别。,风景图，缓解视觉疲劳,病例二：颈部超声检查,患者，女、35岁，无特殊不适，甲功五项检查正常。于颈部甲状腺解剖区扫查，声像图如下：,于甲状软骨下方、正常甲状腺位置探查,发现什么？,纵切扫查右侧,仍未见甲状腺声像,纵切扫查左侧,仍未见甲状腺声像,探头继续横行往颌下部方向扫查，仍未见正常甲状腺声像,本例病变,颌下部近舌根区探查,颌下部稍偏向左侧探及两个类圆形低回声团，较大约18mmx11mm,探头向后向上翘扫查,颌下部近舌根区探查,颌下部稍偏向右侧探及一个类圆形低回声团，大小约23mmx18mm,CDFI探及较丰富血流信号， V:39CM/S，RI:0.52,右侧
14、颌下腺,该低回声团回声与相邻颌下腺回声类似,与颌下腺回声相似，为腺体回声,左侧颌下腺,鼻咽喉CT平扫,正常区未见甲状腺,鼻咽喉CT平扫,检查所见：舌骨上方舌根区多个团块状高密度影，CT值116HU，密度均匀，边缘清楚，部分向后突向口咽腔。双侧甲状腺正常解剖区未见甲状腺影。追加胸部CT检查胸腔未见甲状腺密度影。检查结论：舌骨上方舌根区多个团块状高密度影，为异位甲状腺。,异位甲状腺,定义：正常甲状腺位于甲状软骨的前下方、气管两侧呈蝴蝶状，凡在正常甲状腺位置以外出现的甲状腺组织称为异位甲状腺 。异位甲状腺是一种胚胎发育畸形，甲状腺不在颈部正常位置而出现在甲状腺下降途中的其他部位，如咽部、舌内、舌骨上
15、、舌骨下、喉前、胸骨上、气管内、食管内、胸骨后及胸腔内等处。,异位甲状腺,病因：异位甲状腺病因不明。分类：1.迷走甲状腺：颈部正常部位无甲状腺组织。 2.副甲状腺：除异位甲状腺外，颈部正常部位同时存在甲状腺组织者，为临床少见的疾病。,异位甲状腺临床表现,年龄：多见于30-50岁，以女性多见、男：女约1:9部位：舌根： 占80%90%， 其他：1.颈中线、近中线舌盲孔至胸骨切迹的任何位置（包块淋巴结） 2. 脊髓或卵巢内 3. 颌下腺或腮腺等多见于女性生长发育期，并极易代偿肥大。症状：出现较晚，早期无症状，或仅有咽异物感或刺激性咳嗽。,异位甲状腺,本例患者无任何不适症状，是因麻醉插管时发现舌根部
16、一个隆起，而后行咽部CT检查发现的，因其CT值高，而甲状腺因为含碘量高，血供较丰富，CT值常超过100HU，结合双侧甲状腺正常解剖区未见甲状腺影像，胸部CT亦未见胸骨后甲状腺影像，病人无手术切除史，无甲低症状， CT检查基本能确诊异位甲状腺。超声检查可证实正常甲状腺解剖区甲状腺的有无及其大小及内部回声改变等ECT是诊断异位甲状腺的最佳方法。该患者出院后电 话追踪回访已在当地行ECT检查证实为异位甲状腺。,病例启发,1.当超声检查颈部或颌下部包块时，若图像显示为类腺体组织回声的实性包块，应加做颈部甲状腺检查，以排除异位甲状腺可能。2.因咽部不适行甲状腺检查时，正常位置未见甲状腺时，应扩大范围检查
17、，尤其检查颈中线颌下部等，也许有意外发现。此时我们可以告知临床医生做CT 、ECT、甲功五项等相关检查，为疾病的诊断提供更多的有利依据,病例三,刚出生婴儿，大体看无异常发现。,产检经过,孕妇：29岁，末次月经2013-11-02，常规产检。既往史和婚育史：孕3产0，夫妻体健，无不良嗜好，无放射线及致畸药物等接触史。,产检经过,孕24周行II级产前检查+三维成像：双顶径：56mm，头围210mm，腹围200mm，股骨长44mm，肱骨长41mm，小脑横径：25mm，胎儿生长径线参数测量与停经时间相符，约24 +周。,产检经过,孕36 周行晚孕期超声检查：双顶径：82mm，头围306mm，腹围325
18、mm，股骨长69mm。发现颅脑测值偏小（双顶径、头围相当于34周；腹围、股骨长相当于36周）。,经朋友介绍到我院再测量一次,38-1周超声检查,头颅偏小，颅内结构无异常,股骨长70mm,产检经过,孕38-1周行晚孕期检查：双顶径：82mm，头围300mm，腹围330mm，股骨长70mm头围低于正常孕周的3倍标准差。,当时提示孕妇做进一步产前咨询,孩子出生后,于2014-08-05因胎膜早破，胎心不好行剖宫产术， 剖出2.4Kg 男孩一个，除头颅偏小外，外观无异常发现。,母子平安、大体看无异常发现。,孩子出生后,生后约一个月因患儿吐奶严重而到新生儿科就诊，体检发现患儿头围偏小，前囟门已闭，疑囟门
19、早闭到广州就诊，经头颅X平片、磁共振检查诊断为狭颅症。患儿三个月行颅缝再造术，术后患儿恢复良好，无智力低下等不良表现。,生后约四个月电话追踪,我已经八个月大了，可爱吗？,术后婴儿照片,狭颅症,狭颅症亦称颅缝早闭或颅缝骨化症；于1851年由Virchow最早发现此病，1937年Sear等称之为颅骨愈合症。定义： 它是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形；症状：颅内压增高、智能发育障碍，失明；部分可出现癫痫发作。分类：单纯性，综合征性,狭颅症病因,到目前为止，本病的病因不明：1.可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关2. 可能与骨缝膜性组织出现异位骨化中心有关3. 与基因相关：FGFR(成纤维细胞生长
20、因子受体) 。,狭颅症发病机制,正常：大脑高速生长颅骨相应增长,和谐发展异常：在发育过程中，出现一条或几条颅缝过早闭合影响颅骨的生长与扩张-大脑却继续生长，颅骨薄弱处代偿性扩大有限-形成各种头颅畸形：如舟状头畸形、尖头畸形、三角头畸形等。导致颅内压增高，脑功能障碍、可有眼部症状。,狭颅症，尖头畸形,狭颅症,流行病学资料：新生儿1:2000-1:10,000性别：男：女=2:1单纯性：85%，预后良好综合征性：15%，预后差狭颅症约占头颅异常的38%.,狭颅症合并症,狭颅症常合并身体其他部位的畸形：对称性并指/趾畸形（常见） 唇裂、腭裂、面骨畸形、鼻骨塌陷、脊柱裂、蝶骨小翼过度生长、后鼻孔闭锁及
21、鼻咽腔梗阻、硬腭增高。先天性心脏病及外生殖器异常等。,产前如何识别颅缝早闭,胎儿头颅测量低于正常值；胎儿头颅横切面形态改变；头颅前囟缩小或颅骨重叠；目前尚无颅缝测量的标准值。有人在研究三维超声观察胎儿颅缝及囟门结构的价值。,鉴别诊断：主要与小头畸形鉴别,狭义小头畸形：脑重量的减少，脑质量的低劣。小头畸形产前超声： 1.双顶径、头围小于同孕周均值的3个标准差；-颅面比例失调； 2.多有颅内结构异常：脑发育不良-脑缩小-脑回异常（巨脑回、小脑回、无脑回），额叶明显减少。 3.可合并其他畸形：脑穿通畸形、全前脑、脑膜膨出。 3.少见明显颅缝狭窄征象。,鉴别诊断,小头症是因原发性脑发育障碍、头颅未随之
22、增大所致的小头畸形，不是颅缝早闭限制了脑组织的发育，其颅缝也有闭合者，为继发的颅骨闭合症。病人常无颅内压增高表现，精神智力发育障碍较明显。X线检查骨缝密度可正常或无脑回压迹增多等,颅缝早闭产前诊断策略,头颅小2-3SD,头形正常,头形异常,颅内结构异常,颅内结构正常,合并异常（+）,合并异常（-）,小头畸形,颅缝早闭性小头畸形,综合征性颅缝早闭,单纯性颅缝早闭,基因检测,预后评估,颅缝早闭治疗,手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟，使颅腔有所增大，以保证大脑的正常发育。手术时间理论上越早效果越好。生后应在7个月以内施行手术，预后较好。手术越晚，效
23、果越差。,病例四,胎儿小腿肿物,孕妇，25岁，孕1产0，既往史无特殊。孕约24+周，常规行产前超声II级检查+三维成像。超声检查发现：胎儿左小腿肌间一低弱回声团，大小约32mmx10mm，边界尚清，内回声不均，CDFI探及较丰富彩色血流信号，PW测得动静脉频谱。,胎儿左小腿肌间低回声团,胎儿左小腿肌间低回声团,探及动脉频谱，V=42CM/S,RI=0.76.,胎儿左小腿肌间低回声团三维成像,孕妇遂到东莞三级医院进一步产前检查，超声提示：胎儿左小腿异常回声团：考虑肌间血管瘤。,孕妇于孕约30周在我院再行胎儿二维彩超检查，发现左小腿病变增大，血流信号明显增多。,左小腿低回声团明显增大，血流更丰富,探及动脉频谱，V=49CM/S,RI=0.74.,出生一月后复查：,生后一个月复查，左小腿肌间探及低回声团，边界不清，内回声不均，CDFI:探及丰富血流信号,纵切扫查,探及动脉频谱，V=34CM/S,RI=0.63,左小腿肿物横切扫查,左小腿肿物横切扫查,小腿肌间血管瘤,患儿采用绷带加压包扎压迫疗法，即用弹力绷带长期包扎压迫 ，患儿已回老家，电话随访后得知目前治疗效果满意，包块明显缩小，皮肤颜色由出生时紫色现已转为接近正常肤色。目前治疗肌间血管瘤方法还有超声微创消融术、高频电极术治疗等。,感谢聆听,在此谢谢为这次课件制作提供帮助的所有人，尤其谢谢厚街医院陈主任、罗柳平医生提供指导与帮助！,
