1、我们毕业啦其实是答辩的标题地方,紫癜性肾炎的诊治,概述,过敏性紫癜（ anaphylactoid purpura ）：一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些脏器出血。 临床特点除非血小板减少性皮肤紫癜外，常伴有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。,过敏性紫癜肾炎（ Henoch -Schonleinpurpura nephritis ， HSPN ）:过敏性紫癜中伴有肾脏损害者（包括在病程 6 个月以内出现血尿和 / 或蛋白尿者）小儿时期常见的继发性肾小球疾病。各种年龄均有发病，儿童多于成年人，
2、男性发病率高于女性。春秋季发病较多。本病虽大多预后良好，但部分病程迁延，少数还可发展至慢性肾功能不全。,病因及发病机制,致敏因素,药物,其他,感染,食物,病因和发病机制,遗 传,免疫异常,环境,发病,引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖,感染源或变应原,遗传背景的个体,系膜细胞和基质增生，并可伴有不同程度的新月体形成,紫癜性肾炎,+,IgA、IgG等沉积于系膜区和毛细血管襻,紫癜性肾炎发病机制,临床表现,单纯型过敏性紫癜(紫癜型),最常见皮肤紫癜局限于四肢,尤其是下肢及臀部。成批反复发生、对称分布可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹,腹型过敏性紫癜,胃肠道症状多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生在皮疹出现
3、之前 腹痛最为常见，常出现 阵发性脐周或下腹部痛可伴呕吐，但呕血少见部分患儿有黑便或血便、 腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔,关节型过敏性紫癜,出现膝、踝 、肘 、腕等大关节肿痛，呈单发或多 发，游走性、反复性发作关节腔常有积液 ， 关节症状消失较快不遗留关节畸形,肾型过敏性紫癜,最为严重血尿、蛋白尿及管型尿偶见水肿、高血压及肾衰竭肾损害多于紫癜出现后1周，亦可延时出现多在3-4周恢复，少数演变为慢性肾炎/肾病综合征,混合型过敏性紫癜,皮肤紫癜+上述2种以上临床表现,紫癜性肾炎发生的危险因素,1 、起病年龄大于8岁2 、腹痛 (严重腹痛需药物治疗和或肉眼血便 ) 3 、 紫癜反复次数（
4、指间隔1月以上无任何症状后又出现皮疹复发）,临床分型,1 孤立性血尿型；2 孤立性蛋白尿型；3 血尿和蛋白尿型；4 急性肾炎型；5 肾病综合征型；6 急进性肾炎型；7 慢性肾炎型,病理改变,病理改变:以肾小球系膜增生性病变为主 , 常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理:以 IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主 , 除 IgA 沉积外 , 多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积 , IgG 和 IgM 分布与 IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA 沉积 , 经常合并 C3 沉积 , 而 C1q 和 C4 则较少或缺如。,肾小球病理分级,I级
5、：肾小球轻微异常级：单纯系膜增生，分为： a局灶节段； b弥 漫性级：系膜增生，伴有 75 的肾小球伴有上述病 变，分为： a 局灶节段； b 弥漫性 级：膜增生性肾小球肾炎,肾小管间质病理分级,(-) 级：间质基本正常；(+) 级：轻度小管变形扩张；(+) 级：间质纤维化、小管萎缩 50 ，散在和 ( 或 ) 弥漫性炎性细胞浸润,诊断,诊断标准,在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和 ( 或 ) 蛋白尿：1 血尿：肉眼血尿或1周内3次镜下血尿，红细胞 =3个高倍视野。2 蛋白尿：满足以下任一项者 (1)1周内3 次尿常规定性示尿蛋白阳性 (2)24h尿蛋白定量150 mg或尿蛋白肌酐 (mgm
6、g)0.2 (3)1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。,鉴别诊断,鉴别诊断,1. 系统性红斑狼疮： (Systemic lupus erythematosus ， sle) 好发于育龄期女性 , 是一种弥漫性结缔组织疾病 , 常可累及肾脏 , 以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清 ANA 、抗 dsDNA 及抗 Sm 抗体阳性为特征可与HSPN 相鉴别。2. 系统性血管炎 (Systemic vasculitis) ：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病 , 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 常为阳性 , 临床常表现为急进性肾炎 , 病理表现为 型 ( 寡免疫复合物性 )
7、新月体肾炎。3. 原发性IgA 肾病：少数 HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累 , 类似原发性 IgA 肾病 , 但 HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。 4. 特发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura) ：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病 , 以血小板减少 , 皮肤、粘膜出血倾向 , 血小板寿命缩短 , 骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。,治疗,一般治疗,消除致病因素：防止感染，控制饮食等一般治疗： 抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿 - 维生素 C 、芦丁
8、：改善血管脆性 对症治疗 - 解痉剂：腹痛,无肾脏受累时激素的使用,肾上腺皮质激素与免疫制剂 肾上腺皮质激素 : 可迅速缓解腹痛和关节痛症状 泼尼松 : 1-2 mg/(kg.d) ，分次口服 甲强龙冲击治疗一般推荐强的松 1-2mg/Kg ， 2-4 周，需要时可延长至 6 周。特殊情况下可考虑静脉输注氢化可的松或甲基强的松龙 3-5 天，病情稳定后改为口服。 HSPN 治疗按有关指南进行。,分型孤立性血尿或病理 I 级孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理 IIa 级,治疗细则 仅对过敏性紫癜进行相应治疗。应密切监测病情变化，延长随访时间。ACEI和 ( 或 ) ARB类药物有 降蛋白尿的作用。
9、 雷公藤多甙 1mg/(kgd) ，分 3 次口服，每日剂量不超过 60mg ，疗程 3 个月。,血浆置换,临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（ 50% ）的紫癜性肾炎，进展至终末期肾功能衰竭风险极大，这类重型病例应采取积极治疗措施，如血浆置换。,用 雷公藤多甙 1 mg/(kg d) ，分 3 次口服，每日最大量不超过 60mg ，疗程 3 6 个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺， 联合环孢素 A 或他克莫司治疗 。,肾病综合征、急性肾炎综合征或病理b、 IV 级,损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗 ，其中疗效最为肯定的是 糖皮质激素联合环磷酰胺 （ CTX ）治疗。若临床症状较重、病理 呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗， 15 30mg/(kg d) ，每日最大量不超过 1g，每天或隔天冲击，3天/疗程 。,非肾病水平蛋白尿或病理IIb、a级,急进性肾炎或病理、V级,这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用 三至四联疗法 ，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗 1 -2 个疗程后，口服泼尼松+ 环磷酰胺片 ( 或其他免疫抑制剂 )+ 肝素 + 双嘧达莫治疗。,谢谢!,
