1、,运动神经元病护理查房,重症医学科 白钰,定 义,运动神经元病（motor neuron disease，MND） 是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。,临床表现：,临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。 本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死
2、亡。 对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病。如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。,案例分析 现病史,患者，王春梅，女，43岁，于2014年9月20日15:47急诊以“渐进性四肢无力9年余，加重伴发热，呼吸困难2天”之代诉收入重症医学科。患者9年前无明
3、显诱因出现双下肢无力，主要表现为上下楼梯困难，逐渐发展为不能独立行走。8年前患者自觉吃饭、穿衣等动作不能独立完成。6年前，偶有抬头，转颈困难。发病过程无发热、恶心、呕吐、黑便，无头晕、头痛、发绀，无意识丧失、肢体抽搐、面色发绀等。病后患者多次就诊于“西京医院”，行神经电生理、脑脊液、肌电图等相关检查，最终诊断“运动神经元病”，给予相关对症支持治疗（具体不详）。约半年前，患者出现气促，气憋等症状，不能平卧。2天前患者自感发热，未测量体温，痰多，呈白色粘液样痰，无力咳出，同时出现胸闷、气短，呼吸困难，立即送入我院，急查血常规：白细胞计数 25.57109/L，中性粒细胞比例83.3%。血气分析：P
4、H 7.44，PCO2 33mmHg,PO2 51mmHg。胸片：右肺下叶炎性改变；双肺支气管炎。心电图：窦性心律+异位搏动，偶发房性早搏，窦性心动过速伴不齐。急诊以“肺炎,运动神经元病”收住我科。病后患者神志清楚，精神差，大小便失禁。,案例分析既往史,平素身体差，否认高血压，否认糖尿病，否认冠心病，否认肝炎、结核、菌痢、伤寒等传染病史，否认手术、输血、外伤史，否认药物、食物过敏史，预防接种史不详。,案例分析 体格检查,T：37.8 P：90次/分 R：22次/分 BP：120/80mmHg，发育正常，营养较差，被动体位。全身皮肤及粘膜未见皮下出血及黄染。颈软，无抵抗感。胸廓正常，呼吸急促，肋
5、间隙正常，胸壁无压痛。呈胸式呼吸，双肺呼吸音粗，可闻及细小干湿啰音。心界不大，心率：90次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下可触及。专科查体：神志清楚，声音嘶哑，言语含混，记忆力、定向力、理解判断力正常。瞬目反射存在，睑裂对称，无上睑下垂，眼球各方向运动正常，无复视及眼球震颤，瞳孔等大等圆，直径3mm，直接、间接光反应均存在，调节反射存在。颞颊部无肌萎缩，颞肌、咬肌肌力弱，张口下颌无偏斜，角膜反射存在，下颌反射正常。两侧面部对称，鼻唇沟无变浅，鼓颊漏气，额纹无变浅，双眼闭合力弱。全身肌容积减退，双下肢肌张力降低。转头及耸肩运动力弱，双上肢及双下肢肌力I级。肱二头肌腱、肱三
6、头肌腱、桡骨膜反射、膝腱、踝腱反射0-+；无髌、踝阵挛。双侧巴彬斯基征、霍夫曼征（-）。颈软，克尼格征，布鲁辛斯基征（-）。#21. 幻灯片 21,针对患者病情提出以下护理问题：,P1 清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有关。 目标：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量减少I 1.遵医嘱予以抗感染化痰药物使用； 2.协助翻身拍背排痰，prn给予吸痰； 3.保持病室内适宜的温度和湿度，温度控制在2022，湿度为50%70%。 4.病情观察：密切观察生命体征、 spo2以及咳嗽咳痰情况以及痰液的色、质、量。O 患者痰液量较前减少，自行咳痰仍费力。,P2 有窒息的危险：与呼
7、吸道分泌物多，无力排痰有关 目标：能及时吸出痰液I 1.Q2H翻身拍背，用杯状手扣背； 2.吸痰prn，保持呼吸道通畅，做好抢救准备； 3.密切观察病人的生命体征以及SPO2的变化。 O 患者呼吸道分泌物较前减少,P3 感染：与痰液潴留，呼吸道防御系统受损有关。 目标：有效控制感染I 1. 鼓励病人有效咳嗽，及时咳出呼吸道痰液及分泌物。 2.遵医嘱给予抗生素，并注意观察用药后反应。； 3.仔细观察病人的体温变化及肺部感染表现； 4.保持病室新鲜空气，每日定时开窗通风及空气消毒机每日消毒三次，每次30分钟。O 感染基本得到控制。,P4 体温过高 与感染有关I 1.测体温Q4H,体温过高时随时测量
8、； 2.及时汇报医生病人的发热情况，遵医嘱处理；体温高时遵医嘱及时降温 3.遵医嘱合理补液，防止体温骤降引起虚脱。O 患者体温正常,P5 营养失调 ：低于机体需要量:与呼吸困难，摄入不足，感染消耗增多有关。 目标：摄入充足，体重增加I 1.遵医嘱予肠内营养，鼻饲营养液每日3次，每次200毫升； 2.遵医嘱积极给予控制感染处理； 3.定时监测蛋白、电解质等情况。 O 患者蛋白、电解质正常。,P6恐惧，焦虑：与呼吸困难以及担心疾病的预后有关I 1.于心理护理，使患者树立战胜疾病的信心； 2.向家属及病人介绍疾病相关知识。O 患者恐惧心理未解除,P7 有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床有关 目标：患
9、者皮肤完整，未发生压疮I 1.建立翻身卡，q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单 位的清洁干燥； 2.给予高蛋白饮食，增强机体抵抗力 ； O 患者皮肤完整，未发生压疮,P8 排尿型态改变：留置导尿I 1.观察尿液的色、质、量； 2.予会阴擦洗2/日； 3.保持引流通畅，无折叠、弯曲。 O 患者仍保留导尿,P9 废用综合征的危险：关节僵硬、挛缩，肌肉萎缩:与长期卧床，活动减少有关I 1.给予患者肢体的被动运动； 2.保持关节的功能位,P10 躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关I 1.给予患者肢体的被动运动； 2.移动病人躯体时，动作稳、准、轻，以免增加患者痛苦； 3.指导并协助鼓励病人进行肢体
10、的功能锻炼。,P11 自理能力缺陷综合症 目标:患者生活需要满足I 1.予以床上擦浴，口腔护理； 2.给予全补偿式护理。 O 患者基本生活需要得到满足,潜在并发症,PC 潜在并发症：呼吸肌麻痹I 1.病情观察：观察病人生命体征及呼吸困难等情况； 2.吸氧 2.吸痰PRN，严格无菌操作； 3.定期更换消毒呼吸机管路； 4.抬高床头30，保持呼吸道通畅，准备好气管插管用物。 5.控制肺部感染。PC 潜在并发症：深静脉血栓、肺栓塞I 1.进行肢体的被动运动 2.监测D-二聚体的变化 3.必要时遵医嘱予以溶栓药物使用,谢谢大家！,肌容积又称肌肉体积,是运动系统检查的第一个检查程序。检查肌容积要注意有无肌肉萎缩和肥大,如有则确定其分布及范围,并作两侧对称部位的比较,同时还应注意生理的差别。(正常人肌肉丰满适度,有些疾病可使肌肉萎缩或肥大)。检查时要充分暴露受检部位,以便细致地观察肌肉情况。应用软卷尺测量两侧肢体对应部位的周径,并加以对比。明显而严重的肌萎缩,常见于下运动神经元损害,如脊髓灰质炎、周围神经炎或肌萎缩侧索硬化症等。#7. 案例分析 体格检查,
