1、儿童重症癫痫的诊断和治疗前言儿童时期癫痫的发生率相当于成年人时期的 10 15倍 ；资料显示， 75% 80% 的癫痫病人起病年龄在 18岁以前 。其发病率在 4岁内最高。同时儿童癫痫的临床表现复杂多样，在国内外癫痫分类上，众多的癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征，几乎在儿童时期都可以见到。 前言 儿童重症癫痫作为儿童癫痫临床工作中重要的一环，它对儿童的生长发育、智力发育均产生了很大的影响。由于它发作的频率多，对儿童的脑的发育影响大；同时对药物的反应极差，治疗困难，是难治性癫痫。因此对病人将造成终身的损害：尤其是功能性缺损，意外伤害、死亡等。影响病人的一生。对家属和社会均造成了沉重的负担。儿童重症
2、癫痫的类型儿童重症癫痫的类型v大田原综合征（ Ohtahara syndrome）v早期肌阵挛脑病 v婴儿痉挛（ West综合症）vDravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）vLennox-Gastaut综合征（ LGS）v获得性癫痫性失语（ LKS）一、大田原综合征（ Ohtahara syndrome） 其本身并不是一种单独的疾病，是由多种病因引起，有相同的临床表现及 EEG特点的综合征。是一种早期发病的年龄依赖癫痫脑病 。其特征是发病早、频繁的强直痉挛发作、暴发 -抑制性脑电图改变1.病因大部分病人可找到病因或伴发疾病，少数病人找不到病因。 一、大田原综合征2.临床表现 在新生儿期及婴儿
3、早期发病，半数以上患儿在一个月以内发病。男女发病率无明显差别。 发作形式以 强直痉挛 （ tonic spasm） 为主， 可以是单次或连续发作，表现为 “ 前弓反张姿势” ：表现为极度低头、脚伸向前，身体绷紧，持续 10秒左右停止，间隔 9-15秒后再出现发作一下，连续 10-40下，清醒及入睡后均可发生，发作极为频繁，每天可发作 10-20次，每次抽动数十次。可有部分发作或半侧发作，很少肌阵挛发作。一、大田原综合征3.脑电图 呈周期性爆发抑制性波形是本病的特点。表现为 高波幅的爆发波之后出现几乎平坦的抑制波，呈规律性。爆发波是由无规律的 150-350V 的高波幅慢波混有棘波所组成，持续
4、1-3秒，抑制波持续 3-4秒，爆发波与爆发波之间约隔 5-10秒。这种具有特征意义的爆发波抑制性波形在清醒和睡眠是均可见到。 在强直痉挛时， EEG表现为弥漫性非同步性变化。 但爆发抑制脑电图并非大田原综合征所特有，在成年人巴比妥过量所致的昏迷的病人及在急性中毒性脑病、缺血缺氧性脑病中也可见到。伴爆发抑制的大田原综合征一、大田原综合征4.其它检查脑 CT、 干听觉、脑视觉诱发电位 可有异常发现 一、大田原综合征5.诊断和鉴别诊断诊断标准：（ 1）发病年龄：新生儿及小婴儿；（ 2）频繁的、难以控制的强直或（和）强直痉挛发作；（ 3）以爆发抑制形式为特点的 EEG；（ 4） 严重的精神运动障碍；（ 5）多种病因；（ 6）可转变为婴儿痉挛。
