出血性疾病的诊断治疗1、掌握出血性疾病诊断方法,实验室筛选试验2、熟悉正常止血机制、凝血过程,主要抗凝因子,纤维蛋白溶解过程3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则目的和要求主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗概 述因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病图示 皮肤、粘膜出血正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制l 正常止血机制l 正常凝血机制l 抗凝血及纤维蛋白溶解机制l 血管因素l 血小板因素血小板的粘附 :血小板粘附于血管破损处vW因子 (von willebrand factor, vWF)的作用正常止血机制血小板的聚集与释放正常凝血机制l 凝血因素凝血因子 、 、 、 ( Ca2+ )、 、 、 、 、 、 、 、XIII、 PK、 HMWK凝血活酶 凝血酶 纤维蛋白生成内源性凝血途径外源性凝血途径凝血因子的作用l 凝血因子的作用外源性凝血途径外源性凝血途径凝血共同途径抗凝血及纤维蛋白溶解机制l 抗凝血系统的作用抗凝血酶 ( AT) 灭活因子 a 、 a 、 a 、 a蛋白 C系统灭活因子 、 PC APC APC-PSPS 激活 PLG凝血酶: TM