1、 邓小平 巴 金 陈景润保罗二世阿 里帕金森病概况 帕金森病原名震颤麻痹,是一种中老年人常见的中枢神经系统变性疾病 1817年英国医生 詹姆士 -帕金森 (James Parkinson)第一次描述了这种疾病 ,以后这种病就被正式命名为帕金森病 (Parkinsons disease) 60岁以上人群患病率为 1000/10万,并随年龄增长而增高 病因及发病机制 帕金森病( PD)以黑质纹状体多巴胺( DA)能神经元变性缺失而导致多巴胺能与胆碱能系统不平衡,和路易小体形成为特征病因及发病机制 环境因素: 长期接触杀虫剂、除草剂等工业化学品 遗传因素: 绝大多数为散发性,约 10的患者有家族史(
2、尤其是 40岁发病的早发性 PD) 年龄老化: 30岁以后,黑质 DA能神经元、酪氨酸羟化酶( TH)和多巴脱羧酶( DDC)活力、纹状体 DA递质水平随年龄增长而逐渐减少。生理性 DA能神经元退变不足以致病,年龄老化只是发病促发因素病因及发病机制细胞凋亡、黑质DA 神经元大量变性死亡遗传因素增加遗传易感性,在环境、衰老相互作用下,通过氧化应激、线粒体功能衰竭、兴奋性氨基酸毒性作用等PD临床表现 起病隐袭,缓慢进展 症状常从一侧上肢开始,呈 “N”字形进展一侧上肢对侧下肢对侧上肢同侧下肢临床表现临床四大主征姿势步态异常运动迟缓肌强直静止性震颤静止性震颤 常为首发症状 多由一侧开始 呈 ”搓丸样 ”, 频率为 4 6次 /秒 静止时出现 精神紧张时加重,随意动作时减轻 睡眠时消失肌强直 铅管样强直: 关节被动运动时,增高的肌张力始终保持一致 齿轮样强直: 肌张力增高的同时合并由震颤运动迟缓 表现为随意运动减少、主动运动迟缓 运动起动及执行困难 面部表情呆滞 “面具脸” 精细动作困难 “小写征”