1、ADEM vs NMOSD袁建华长治医学院附属和平医院儿科急性播散性脑脊髓炎 ADEMAcute Disseminated Encephalomyelitis ADEM: 急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累及脑和脊髓的白质 常发生于接种疫苗后或感染后 （ 70%） 感染后较疫苗接种后多见 感染或疫苗接种后 4-13天出现典型神经系统症状 发生机制： 个体遗传易感性 环境刺激 CNS自身免疫反应 （ T淋巴细胞）ADEM病理 中枢神经系统白质：围绕血管周围可见髓鞘脱失 早期：尤其中小静脉周围，无数直径约 1mm的脱髓鞘病灶，广泛分布于大脑、小脑、脑干和脊髓的白质 轴索相对完整，周围水肿，
2、有明显炎症细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主 晚期：有胶质细胞增生和疤痕形成ADEM临床表现 脑病症状 特征性，迅速出现，与多处神经系统病灶相关 意识障碍、精神行为异常 惊厥（ 1/3） 锥体束征 急性偏瘫 小脑性共济失调 颅神经病变（包括视神经炎，如视力下降、眼球运动时疼痛） 横贯性脊髓炎ADEM临床表现 病初即可表现 发热（ 50-75%患儿） 头疼 呕吐 脑膜刺激征 少见症状 失语 运动障碍 感觉异常ADEM临床表现 严重期持续 2-4周 患儿可在入院后加重，出现新的神经系统症状 多数患儿可从急性期完全恢复ADEM影像学 MRI T2WI及 FLAIR 少见 T1低信号（如黑洞），如出现 MS 可能 在相对短时间内 ， 随疾病进展影像随之变化 恢复期影像可改善ADEM影像学 常为双侧，可不对称 多处病灶，大病灶多见 也可见小病灶（ 5mm至 5cm） 边界不清 皮层下白质为主，可有深处白质 脑室旁白质常不受累 深处灰质（丘脑及基底节区多见，常对称） 幕上病灶常不对称 脑干病灶 脊髓病灶 大的融合的病灶，可扩展至多个脊髓节段
