1、肺淋巴管肌瘤病的（ pulmonary lymphangiomyomatosis ）临床及 CT表现概述 淋巴管肌瘤病（ Lymphangioleiomyomatosis，LAM） 是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。流行病学v LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传病结节性硬化症（ TSC）有关。v 成年女性散发的 LAM发病率大约 1/400,000；成年女性 TSC患者 LAM的发病率大约是30-40%。v 男性和儿童 TSC患者中几乎没有 LAM的报道 。 临
2、床表现v气短： 细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄v气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发v咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血v胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水v肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤诊断标准v诊断需要组织活检（通常从肺，偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤）和 /或结合病史与胸部HRCT。 镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。v HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。确诊 LAM 特征性的或与疾病相符的肺 HRCT表现，且肺活检符合 LAM病理标准；或 特征性肺 HRCT表现及与疾病相符的临床病史
3、；或者与疾病相符的 HRCT表现，且具备下面任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受 LAM累及；确诊或拟诊的 TSC。 拟诊 LAMv育龄期年轻女性， 绝经后女性也可发病。v原因不明的渐进性呼吸困难、咯血v反复气胸或乳糜胸液v CT显示 两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影出现上述情况应高度疑诊为 LAM拟诊 LAM v 1）特征性 HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或 v 2）与疾病相符的 HRCT表现，且具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。 病理改变 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞 。 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小， HMB-45染色有助于 LAM的确诊。 LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。病理诊断标准v LAM的两种特征性损害：v 囊性病变；v 由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞（ LAM细胞）增殖形成的多发结节。
