1、翁丁咒语综合征？2012-04-05 22:46 来源：丁香园 作者：logan_law logan_law：最近接诊一个病人，挺让人苦恼的。已经 11天了，一直没有进展。家属能够理解，我本人不能理解。希望园里的战友给点提示。男，41 岁。因“意识障碍 6小时”予 2012-3-18 16:00入院。病例特点：1、中年男性，急性起病，既往乙肝，近 50多天长期依赖安眠药睡觉，2 月份曾有类似发作，有可疑药物服食史。患者在还清醒的时候诉服用“安定数十片”。2、6 小时前于家中被发现意识障碍，神志嗜睡，尚能唤醒，对答不切题，无伴口吐白沫、肢体抽搐、大汗、气促、恶心、呕吐等不适，大小便失禁。遂由12
2、0送 至我院急诊科，经治疗后（具体不详）患者症状缓解不明显，神志嗜睡，尚能应答，对答切题，时间、人物、地点等定向力尚可，伴烦躁不安。3、体查：神志嗜睡，双侧瞳孔等大等圆，瞳孔直径 2.0mm，对光反射迟钝，双肺呼吸音粗，未闻及明显啰音，心率 84次/分，律齐，未闻及明显病理性杂音；腹平软，无压痛及反跳痛，肠鸣音正常；全身肌力、肌张力、感觉正常，生理反射存在。2012-3-18我院头颅 CT示：1、右侧乳突后方乙状窦区小斑片状高密度影，多考虑为伪影；2、小脑天幕池密度稍增高；3、脑萎缩；4、左下鼻甲肥大，鼻中隔偏曲。初步诊断：1、意识障碍查因：急性药物中毒？脑血管意外？2、慢性乙型病毒性肝炎。入
3、院后神志一直未转清，呈嗜睡-谵妄波动，无发热。入院第三天（3-20）出现呼吸暂停，心率减慢至 40-45次/分，予气管插管，呼吸机辅助通气。查 体：深昏迷，强痛刺激可见去大脑状态，双眼上翻，双侧瞳孔等圆等大，D=3.0mm，对光反射灵敏，头眼反射消失，颈抵抗，双侧巴氏征阴性。当天复查头颅 CT及腰穿。脑脊液无色透明，测压为 138mmHg。生化常规正常，无皱缩红细胞。（甘露醇、速尿脱水降颅压后）。考虑存在脑水肿，颅内高压，予甘露醇 125ml ivdrip Q8H，速尿 20mg iv Q8H（甘露醇后 20分钟）。纳洛酮、醒脑静等催醒。21 日出现发热，38-39C。予氟马西尼解毒，抽血送外
4、院检查，提示安定中毒。继续予氟马西尼解 毒（前后共使用 2次）。效果欠佳。依据病史，因突然增加了安定的药量，继而出现意识障碍（从谵妄昏睡波动，最后昏迷），呼吸抑制，高热，肌强直，肌酶升高（磷酸肌酸激酶 (CK):893.2U/L）等表现，排除脑血管意外、颅内感染，考虑恶性综合征。维持生命体征，因患者痰多且粘，为大量黄白色粘痰，血象增高，予抗感染 处理。体温一直无下降。21 日四肢张力已经有所下降。双侧瞳孔变化明显，有时双侧瞳孔2.0mm，对光反射消失，有时左侧瞳孔 2.0mm，对光反射灵敏， 右侧 2.5mm，对光反射消失，有时双侧瞳孔 2.5mm，对光反射灵敏，一天中可有如上改变。目前存在问
5、题：1、诊断未明确，还可以完善什么检查。2、处理是否合理？预后判断（家属期望值较高）由于现在自主呼吸很弱，大约 3-5次/分钟，很多检查都难以实施，想给他做头颅 MR、脑电图及 TCD等检查，都未能成功。laofuzizfc：是否有肝炎、肝硬化病史？肝功能怎么样，肝脏 B超是否查过？血氨浓度？肝性脑病需排除。zyhsums2001：注意有无翁丁咒语综合征。xxpliyan：1、患者有肝炎病史，肝功能怎么样？血氨多少？安定促发肝性脑病？2、慢性肝病，安定代谢排出慢，估计需要 1-数月清醒，治疗主要是促醒，脑保护，防止并发症。以前我碰过一例用安定昏迷病人，约 4个多月后神志渐转清楚。logan_l
6、aw：不好意思，昨天值班，今天补充一下检查结果。2012.3.18（入院当天）血常规：白细胞总数 13.57109/L,中性粒细胞绝对值 10.76109/L,中性粒细胞百分率 79.3%,红细胞总数 4.001012/L,血红蛋白 121g/L,血小板总数146109/L血气分析：酸碱度(pH):7.431,二氧化碳分压(PCO2):36.0mmHg,氧分压(PO2):76.5mmHg,氧饱和度(O2sat):95.6%血乳酸(LAC):1.9mmol/L。凝血功能正常。3.19肝功能：谷丙氨酸氨基转移酶(ALT):22.5U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST):18.4U/L,天门/谷丙转
7、移酶(AST/ALT):0.82,-谷氨酰转肽酶(-GGT):32.0U/L3.20（病情变化当天）1:40 血气分析：酸碱度(pH):7.036,二氧化碳分压(PCO2):66.9mmHg,氧分压(PO2):132.9mmHg,血液剩余碱 (BE):-14.1mmol/L,细胞外液剩余碱(BEecf):-13.2mmol/L,缓冲碱(BB):33.9mmol/L,实际碳酸氢根 (HCO3):17.5mmol/L,二氧化碳总量(TCO2):16.9mmol/L,标准碳酸氢根(st.HCO3):13.6mmol/L,标准血 液酸碱度(st.pH ):7.156。14:00 血气分析：酸碱度(pH
8、):7.528,二氧化碳分压(PCO2):20.6mmHg,氧分压(PO2):146.0mmHg,血液剩余碱 (BE):-3.4mmol/L,细胞外液剩余碱(BEecf):-6.0mmol/L,缓冲碱(BB):44.6mmol/L,实际碳酸氢根 (HCO3):16.8mmol/L,二氧化碳总量(TCO2):14.2mmol/L,氧饱和度(O2sat):99.5%3.23肝功能：谷丙氨酸氨基转移酶(ALT):121.3U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST):119.6U/L,天门/谷丙转移酶(AST/ALT):0.99,-谷氨酰转肽酶(-GGT):199.7U/L,3.30谷丙氨酸氨基转移酶(A
9、LT):136.9U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST):99.6U/L,天门/谷丙转移酶(AST/ALT):0.73,-谷氨酰转肽酶(-GGT):147.7U/L。 没有头颅 MR，没有脑电图。昨天做了气管切开，准备做持久战。目前状态感觉较前有所好转，双侧瞳孔反射灵敏，头眼反射存在（之前没有），四肢张力降低，腱反射可以引出，但四肢不对称，右侧较明显，左侧较右侧差。请问什么是“翁丁咒语综合征”？我查不到，可以上传相关文献吗？ycswg：定位：双侧大脑半球或脑干上行网状激活系统；定性：中年男性，急性起病，既往乙肝，有“服用地西泮”史。诊断：代谢性脑病？Wernicke 脑病？。脑血管病（包括静脉
10、窦血栓形成）、炎症、肿瘤、外伤、脱髓鞘等无依据。治疗：1、查甲状腺功能、电解质、肾功能、血糖等。2、保持气道畅通、吸痰，抗生素治疗。3、维持水、电解质平衡，包括补充维生素类。4、促醒：纳洛酮、醒脑静等。halatu：病例特点：1、中年男性，急性起病，既往乙肝，近 50多天长期依赖安眠药睡觉，2 月份曾有类似发作，有可疑药物服食史。患者在还清醒的时候诉服用“安定数十片”。2、6 小时前于家中被发现意识障碍，神志嗜睡，尚能唤醒，对答不切题，无伴口吐白沫、肢体抽搐、大汗、气促、恶心、呕吐等不适，大小便失禁。遂由120送 至我院急诊科，经治疗后（具体不详）患者症状缓解不明显，神志嗜睡，尚能应答，对答切
11、题，时间、人物、地点等定向力尚可，伴烦躁不安。诊断：1 药物中毒：患者近 50多天长期依赖安眠药睡觉，2 月份曾有类似发作，有可疑药物服食史。患者在还清醒的时候诉服用“安定数十片”。2 肝性脑病需排除治疗：纠正电解质紊乱，补液，醒脑。能不能查血药浓度？ppbo:查个血药浓度,安定高了,直接透析.透析完毕,保持电解质稳定,促醒治疗.高压氧试试logan_law:谢 谢各位意见。一直使用着纳洛酮和醒脑静，以及护肝治疗。近 3天无发热，自主呼吸仍较微弱，但已经较前有好转。间有无意识的眨眼动作。药物浓度做不了， 当时送到外院检测的时候已经说了没得做。病史已经知道服用过安定，那肯定可以检出的了，当时的想
12、法是想搞清楚是否同时服用其他药物。好像透析没什么用吧。安定是脂溶性的，血滤可能好一点。但是现在都快 3周了，估计代谢完了吧。laocao:诊断：1.安定中毒 2.缺血缺氧性脑病支持点：1.病史：患者虽然有慢性乙肝病史，但是入院时肝功能是正常的-所以可以排除应该肝功能不好，肝衰竭导致解毒功能下降导致的肝昏迷，患者呼吸不好，昏迷及发烧后复查的肝功异常应该是缺氧及坠积性肺炎导致的肝功能损害有关；2.症状：患者长期失眠服用安定，本次有大剂量服用安定病史，患者可能已经存在长期的安定蓄积中毒的基础上一次大剂量口服安定导致中毒加重；3.头颅 CT：两次头颅 CT有一下表现：（1）全脑水肿明显，脑沟脑回消失，
13、白质及髓质分界不清；（2）脑干肿胀明显，脑桥池显示不清，应该为脑干及全脑缺氧后水肿有关；4.从入院后第三天患者出现呼吸暂停，并出现发烧，首先应该与安定的呼吸中枢抑制有关，其次患者有没有误吸导致的窒息导致缺血缺氧性脑病 ，同时坠积性肺炎肺部感染加重脑缺氧损害；目前治疗：1.气管切开保证呼吸道通常；2.有效抗感染，维持内环境的稳定，保持水电解质平衡，记 24小时出入量非常重要，给鼻饲饮食；3.适当将颅压 ，边补边托，给予营养神经，活血化瘀，解毒，促醒等治疗。4，如果能做高压氧应该会更好；zhangsanjun01: 患者中年男性，既往有乙肝病史（具体程度不清楚），近约 2个月，睡眠差，常自服安定药
14、，于 2月份有类似发作史（当时诊断安定中毒），本次经血药浓度测试， 提示安定中毒，疾病发展提示发病初期无肝功能损伤，后出现肝功能损伤同时意识障碍加重，出现呼吸抑制，感染，现经治疗，症状及体征略有好转，考虑：可逆性 肝性脑病-安定中毒-肺部感染并呼吸抑制、肺性脑病-急性肝性脑病。处理：维持呼吸，改善通气，控制感染，促进排毒，降氨，保证营养，注意保 持电解质、酸碱度平衡，保肝，促醒，脑保护及脑赋活剂应用。静待佳音，祝福患者及医生。另请 laocao帮我们解读影像。多谢。laocao:个人浅见，不一定正确！从以下 CT特点看，应该有缺血缺氧性脑损害改变，但是头颅 CT只能看大概，要进一步明确，尚需要
15、做 头颅 MRI检查。qiaolao:欧洲有一个古老的神话，称为翁丁咒语（Ondines curse），讲述Ondine是一位美丽的女水神，与一人世间男子热恋，如果发现这个男子对她不忠实，Ondine 诅咒他不能睡眠，否则将在睡眠中死去。翁丁咒语综合征（Ondines curse 综合征）是中枢型睡眠呼吸暂停综合征的一种疾病类型, 可见于延髓血管病等宣武 NICU宿英英主任主编的危重神经疾病病例研究中有相关病例，可供参考wxx78:1. 病史同前，初步考虑安定中毒后继发呼吸抑制引起缺血缺氧性脑病。如有条件可行头 MR和脑电图检查，判断预后。2.另外，再大胆臆测一下。可进一步完善检查，排除血卟啉病。该病临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。可以神经精神症状为首发表现，患者因 此服用大量安定，导致临床症状进一步加重。颅高压往往是卟啉病的死亡原因。声嘶、呛咳、吞咽困难是呼吸肌麻痹的先兆。病情严重可出现呼吸肌麻痹，导致死 亡。注意看下小便的颜色。
