1、病因和发病机制1支气管肺组织感染婴幼儿期支气管一肺组织感染是支气管扩张最常见的病因。支气管内膜结核、吸入腐蚀性气体、支气管霉菌感染均可引起支气管扩张。2支气管阻塞肿瘤、异物、感染、支气管周围肿大的淋巴结、肺癌压迫等都可引起支气管阻塞，导致支气管扩张。3先天性发育缺损和遗传因素少见，如巨大气管- 支气管症等。与遗传有关的肺囊性纤维化、遗传性仪、一抗胰蛋白酶缺乏症等可伴支气管扩张。4全身性疾病如类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、HIV感染、黄甲综合征等可合并支气管扩张。7 版内科学已经删除该知识点。干性支气管扩张肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，可导致支气管变形扩张，由于多发生在上
2、叶，引流较好，痰量不多或元痰，称干性支气管扩张。中叶综合征由于右肺中叶支气管细长有内、外、前三组淋巴结围绕，常因非特异性或结核性淋巴结炎而压迫支气管，引起右中叶不张和反复感染，称中叶综合征。病理支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。支气管扩张包括柱状扩张、囊状扩张和不规则扩张(此段 7 版内科学已完全更改)。 病理生理及临床表现1好发部位左下叶和左舌叶支气管。2肺功能的改变早期的局限性病变可无异常表现。病情加重时，出现以阻塞性为主的
3、混合性通气功能障碍。最终出现肺动脉高压，肺心病。 3临床表现及与肺脓肿的比较详见本讲义内科学第 1 章感染性肺疾病。 辅助检查和鉴别诊断1胸片早期轻症者无特殊发现。 双轨征支气管柱状扩张的典型 x 线表现； 卷发样阴影支气管囊状扩张的典型 x 线表现。2支气管造影可确诊。可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度。为高分辨 CT(HRCTl(HRcT)出现前的常用确诊方法。3胸部 CT 显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。HRCT 能显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，现在已基本取代支气管造影。4鉴别诊断 支气管扩张应与慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿和弥漫性泛细支
4、气管炎等相鉴别。治疗 7 版已更新1治疗基础疾病对活动性肺结核伴支扩应抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。2控制感染是急性感染期的主要治疗措施。 3改善气流受限 使用支气管舒张剂，可改善气流受限，并帮助清除分泌物。4清除气道分泌物使用化痰药物和胸部物理治疗(如振动、拍背、雾化吸入和体位引流等)，均有助于清除气道分泌物。5手术其手术指征为：反复呼吸道急性感染或大咯血患者，病变范围局限，药物治疗不能控制的大咯血。手术前必须明确出血部位。肺脓肿1病因和感染途径 感染途径 病原菌 吸人性肺脓肿(最多见，占 60) 多为厌氧菌(占 90) 、放线菌属血源性肺脓肿 金黄色葡萄球菌(最多见)
5、、链球菌、表皮葡萄球菌继发性肺脓肿：某些细菌性肺炎 支气管扩张、囊肿、阻塞支气管肺癌肺结核空洞邻近器官感染、阿米巴肝脓肿溃破金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、肺炎克雷白杆菌 一 一 一 2好发部位 吸人性肺脓肿右肺(单发) 血源性肺脓肿两肺外野(多发 )吸人性肺脓肿：仰卧位上叶后段或下叶背段 原发性肺结核上叶下部或下叶上部近胸膜 吸人性肺脓肿：坐位下叶后基底段 继发性肺结核一上叶尖后段和下叶背段 吸人性肺脓肿：右侧卧位右上叶前段或后段 支气管扩张左下叶和左舌叶支气管 3临床表现及治疗注意与支气管扩张鉴别。 肺脓肿 支气管扩张 发病年龄 壮年，男多于女 儿童或青年 起病缓急 70一 90为急性起病
6、多慢性经过 典型表现 高热、咳嗽、咳大量脓臭痰 慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血 痰液特性 量多(可达 300500mld)脓性臭味痰 放置后分 3 层按痰液量分轻中重度，急性感染时可达数百mL d 合并感染时呈黄绿色臭脓痰 放置后分 4 层：上层为泡沫，下悬脓性粘液，中为混浊粘液，底层为坏死组织沉淀物咯血 13 病例，血源性肺脓肿极少咯m500一 70患者反复咯血，血量不等体征 体征与脓肿大小和部位有关 慢性肺脓肿常有杵状指(趾)早期或干性支扩无异常体征；病重或继发感染者可有湿性哕音；慢性支扩可有杵状指(趾)致病菌 吸入性肺脓肿多为厌氧菌 血源性肺脓肿多为金黄色葡萄球菌 引起感染的常见致病菌为：
7、铜绿假单胞菌、金萄、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌 抗感染治疗 吸人性：首选青霉素 血源性 1 耐 B 内酰胺酶青霉素类、头孢阿米巴性：甲硝唑轻症者：阿奠西林、1、2 代头孢重症者：头孢他啶、头孢吡肟 厌氧菌感染：加甲硝唑或替硝唑 脓液引流 痰液引流 祛痰、雾化、舒张支气管 体位引流、纤支镜冲洗引流 祛痰、雾化、舒张支气管 体位引流、纤支镜冲洗引流 注意：尽管吸入性肺脓肿多为厌氧菌感染，但首选抗生素不是厌氧菌的特效药甲硝唑，而是青霉素。4X 线胸片呈现空洞的肺部疾病 肺脓肿 脓腔为圆形透亮区，有液平面，四周被浓密炎症浸润环绕，脓腔内壁光整或略不规则 空洞性肺结核 空洞壁较厚，一般无气液平
8、面，四周炎性病变少，肺内其他部位存在结核灶 肺鳞癌 可发生坏死液化，形成空洞，空洞壁较厚，呈偏心性，残留的肿瘤组织使内壁凹凸不平，空洞四周炎症病变少，可有肺门淋巴结肿大，一般无毒性或急性感染症状 肺囊肿继发感染 囊肿内有气液平面，四周炎症反应轻，无明显中毒症状和脓痰 肺炎球菌肺炎 假空洞征(肺部炎性浸润吸收速度较快所致 )2原发性肺结核与继发性肺结核的鉴别 原发性肺结核 继发性肺结核 定义 指结核分枝杆菌初次感染在肺内发生的病变 指肺结核复发或再次感染肺结核 好发年龄 儿童 成人 好发部位 上叶下部或下叶上部近胸膜处(病理学 P371)肺尖(上肺叶尖后段或下肺叶的背段) 或锁骨下起病情况 隐匿
9、 缓慢，干酪型可急性发病 临床表现 轻微且短暂，类似“上感” 迁延，全身毒性症状、咳嗽、咯血等 并发症 无 干酪性坏死、空洞形成 播散途径 淋巴道、血道 支气管 预后 90自愈，仅 5一 l0发展为结核病 可多种表现 原发综合征也称原发性结核。原发病灶和肿大的气管支气管淋巴结合称为原发综合征。在 x 线片上表现为“ 原发灶一结核性淋巴管炎一肺门淋巴结结核” 的“哑铃状”阴影。肺结核的诊断1常用检查方法(1)x 线检查胸部 x 线检查是诊断肺结核的重要方法。肺结核的影像病变多发生在上叶的尖后蹰下叶的背段，密度不均匀、边缘较清晰、变化较慢，易形成空洞和播散病灶。 (2)痰结核分枝杆菌检查是确诊肺结
10、核的主要方法。痰涂片是简单、快速、易行和可靠的方法，但欠敏感。痰中含菌量500010000 个ml 可呈阳性结果。痰中找到结核分枝杆菌是确诊肺结核的主要依据，考试大祝大家牛年大吉。 (3)纤支镜检查常用于支气管结核和淋巴结支气管瘘的诊断，可以取活组织检查。(4)结核菌素试验(OT 试验 ) 该试验用于检出结核分枝杆菌的感染，而非检出结核病。对儿童、少年、青少年的结核病诊断有参考意义。凡是阴性反应的儿童，一般来说，表明没有受过结核分枝杆菌的感染，可以除外结核病，但不能完全排除结核病。2肺结核分类标准及诊断要点肺结核分原发型肺结核、血行播散型肺结核、继发型肺结核(浸润性肺结核、空洞性肺结核、结核球
11、、干酪样肺炎、纤维空洞性肺结核) 、结核性胸膜炎、其他肺外结核、菌阴肺结核。 原发型肺结核 血行播散型肺结核 浸润性肺结核 纤维空洞性肺结核 好发年龄 少年儿童 婴幼儿、青少年 成人 发病 隐匿 急性、亚急性、慢性 缓慢 慢性迁延 好发部位 通气较大的部位 全肺或双上、中肺野 锁骨上下 不定 特点 最易自愈的类型 最严重的类型 最常见的类型 肺组织破坏严重 X 线 原发综合征表现(哑铃状阴影)急性、亚急性、慢性的表现不同(见下)絮状阴影，边界模糊可有结核球，空洞形成 空洞形成胸膜增厚 急性血行播散型肺结核 亚急性、慢性血行播散型肺结核 好发人群 婴幼儿、青少年(成人少见) 成人 发病情况 抵抗
12、力低下，大量结核杆菌经血行进入肺部 人体免疫力较高，少量结核杆菌经血行入肺 起病情况 起病急，持续高热，全身中毒症状重 起病较缓，症状轻，全身中毒症状轻或无 X 线 病变分布全肺(从肺尖至肺底 )大小、密度、分布三均匀的粟粒状结节阴影 病变分布双上、中肺野大小不等、密度不同、分布不均的粟粒状阴影 (1)结核球多由干酪样病变吸收和周边纤维包裹或干酪空洞阻塞性愈合而形成，中间可有钙化灶或液化坏死形成的空洞。直径 24cm。(2)干酪样肺炎多发生于：机体免疫力差、体质衰弱、细菌数量多；有淋巴结支气管瘘，淋巴结中的大量干酪样物质进入肺内。大叶性干酪样肺炎 x 线可出现虫蚀样空洞。(3)纤维空洞性肺结核
13、其特点是病程长，反复进展恶化，肺组织破坏严重，肺功能严重受损。 (4)茵阴肺结核为 3 次痰涂片及 1 次培养阴性的肺结核。呼吸系统疾病总论总论的内容虽然考试大纲上未作要求，但本节内容对于归纳理解和记忆后述疾病相当重要，也经常出现一些相关的考题，且很难作答。1痰液性质与疾病 痰液性质 临床意义 痰液性质 临床意义 无色透明或白色粘液痰 正常人、支气管粘膜轻度炎症 白色泡沫痰或粘液痰 慢性支气管炎 大量黄脓痰 支气管扩张、肺脓肿 铁锈色痰 肺炎链球菌肺炎 红棕色胶冻样痰 克雷白杆菌肺炎 粉红色泡沫痰 肺水肿 恶臭脓痰 大肠杆菌感染(6 版 P7)恶臭脓痰 厌氧菌感染(5 版P7)咖啡样痰 肺阿米
14、巴病 果酱样痰 肺吸虫病 2肺功能的检查 肺容积检查 通气功能检查 换气功能检查 小气道功能检查 肺容积 肺容量 肺通气量 时间肺活量 最大呼气中段流量 肺泡通气量 气体分布 通气血流比值(VIQ)弥散功能 闭合容积(CV)最大呼气流速容量曲线 频率依赖性肺顺应性(最敏感)3肺通气功能的评价 阻塞性通气功能障碍 限制性通气功能障碍 常见疾病 阻塞性肺疾病 胸廓畸形、胸膜疾病、肺纤维化 通气障碍特点 流速降低为主(FEV1FVC降低)肺容量减少为主(VC 降低)VC 减低或正常 减低 RV 增加 减低 TLC 正常或增加 减低 RV TLC 明显增加 正常或略增加 FEV1 减低 正常或增加 F
15、EVlFVC 减低 正常或增加 MMFR 减低 正常或减低 Vc 肺活量；RV 残气量； TLC 肺总量；FEV1 第 1 秒用力呼气容积；FVC 用力肺活量；MMFR 最大呼气中期流速。解题：阻塞性通气障碍的特点是以流速降低为主(FEV1 FVC降低)；限制性通气功能障碍的特点是以肺容量减小为主(VC 降低) 。 “流速降低”可以派生出“时问肺活量” 、“第一秒用力呼吸容积”、“残气量肺总量”等答案项。4.一些常见的综合性考题有些试题跨度相当大，几乎涵盖整个内科学，甚至外科学的某些疾病，考生觉得这种题目很棘手，若出现在 x 型题中，很少有考生能答对。现将一些常考点归纳如下：体征 常见临床疾病
16、 局限性哮鸣音 支气管肺癌、支气管异物、支气管内膜结核 弥漫性哮鸣音 慢性支气管炎、支气管哮喘、阻塞性肺气肿、心源性哮喘 局限性湿哕音 肺部炎症、肺结核、支气管扩张、肺脓肿、肺癌早期、肺癌继发炎症 两肺底湿哕音 心衰导致的肺淤血、支气管炎、支气管肺炎 广泛湿哕音 急性肺水肿、慢性支气管炎 肺尖湿哕音 肺结核 漏出性胸水 心力衰竭、缩窄性心包炎、腹膜透析、低蛋白血症、肝硬化、肾病综合征 渗出性胸水 胸膜炎(结核性、感染性)、膈下感染、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、风湿热杵状指(趾) 肺部疾病支气管扩张、脓胸、肺癌、肺性肥大性骨关节病 心脏疾病亚急性感染性心内膜炎、感染性心肌炎、紫绀型先心病 消化疾病
17、克罗恩病、溃疡性结肠炎、肝硬化、吸收不良综合征 匙状甲 缺铁性贫血、风湿热 Homer 综合征 Pancoast 癌( 上沟癌) 、甲状腺癌慢性阻塞性肺疾病 7 版内科学已完全更改慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一组气流受限为特征的肺部疾病，气流受限不完全可逆，呈进行性发展。 COPD 主要累及肺部，但也可以引起肺外各器官的损害。1病因与发病机制确切病因不明。可能与吸烟、职业粉尘和化学物质、空气污染、感染因素、蛋白酶抗蛋白酶失衡、氧化应激、炎症机制、自主神经功能失调、营养不良、气温变化等因素有关。蛋白水解酶对组织有损伤、破坏作用。抗蛋白酶对弹性蛋白酶等多种蛋白酶具有抑制功能，其中 1 一抗胰蛋白
18、酶(1 一 AT)是活性最强的一种。蛋白酶增多或抗蛋白酶不足均可导致组织结构破坏产生肺气肿。吸人有害气体、有害物质可导致蛋白酶产生增多或活性增强，而抗蛋白酶产生减少或灭活加快；同时氧化应激、吸烟等危险因素也可降低抗蛋白酶活性。先天性 1 一抗胰蛋白酶缺乏，多见于北欧血统的个体。2病理改变COPD 的病理改变主要表现为慢性支气管炎及肺气肿的病理变化。支气管粘膜上皮细胞变性、坏死，溃疡形成。纤毛倒伏、变短、粘连、部分脱落。缓解期黏膜上皮修复、增生、鳞状上皮化生和肉芽肿形成。支气管腺体增生肥大。肺气肿的病理改变可见肺过度膨胀，弹性减低；肺泡腔扩大、破裂或形成肺大泡，血液供应减少。3病理生理 早期大气
19、道功能检查(FEV1、最大通气量、MMFR)多正常。随着病程的发展，气道阻力增加，气道受限成为不可逆。其病理改变是不可逆的，如下图。7鉴别诊断 COPD 应与支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、肺癌等相鉴别。8并发症慢性呼衰、自发性气胸、慢性肺源性心脏病。9治疗(1)稳定期的治疗教育和劝导患者戒烟。因职业或环境粉尘、刺激性气体所致者，应脱离污染环境。支气管舒张药 2 肾上腺素受体激动剂( 沙丁胺醇、特布他林等) ，抗胆碱能药(异丙托溴铵、噻托溴铵)，茶碱类 (氨茶碱)。祛痰药对痰不易咳出者可应用。常用药物如盐酸氨溴索等。糖皮质激素对重度和极重度患者、反复加重的患者，长期吸人糖皮质激素与长效 2。肾
20、上腺素受体激动剂联合制剂，可增加运动耐量、减少急性加重发作频率、提高生活质量、改善某些患者的肺功能。常用剂型有沙美特罗加氟替卡松、福莫特罗加布地奈德。长期家庭氧疗(LTOT) 其指征为：Pa02055) 。(2)急性加重期的治疗 。确定病情加重的诱因( 最常见的诱因是细菌或病毒感染) 。 支气管舒张药。低流量吸氧，给氧浓度( )=21+4 氧流量(Lmin)，一般为 2830 。 抗生素。糖皮质激素。解题时应注意以下几点：慢性支气管炎感染的病原菌多为病毒或细菌。常见细菌为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、甲型链球菌和奈瑟球菌。故抗生素应选用青霉素、红霉素、氨基糖苷类等。禁用中枢性强镇咳剂，以免加重呼吸
21、道阻塞，导致病情恶化。治疗喘息型支气管炎发作时，对心血管病病人，可选用氨茶碱，禁用 2 受体激动剂平喘。10预防COPD 的预防主要是避免发病的高危因素、急性加重的诱发因素以及增强机体免疫力。戒烟是预防 COPD 的重要措施。控制职业和环境污染，减少有害气体或有害颗粒的吸入，可减轻气道和肺的异常炎症反应。此外，还可以防治呼吸道感染、积极预防接种、加强体育锻炼，提高免疫力。临床表现与体检哮喘发作，呼气性呼吸困难，严重时端坐呼吸、发绀。用支气管舒张药后缓解或自行缓解。发作时，胸部呈过度充气状态，广泛哮鸣音，呼气音延长。在轻度哮喘或非常严重哮喘发作，哮鸣音可不出现(称寂静胸 )，但并非一定不出现哮鸣音 !严重患者可出现心率增快、奇脉、胸腹反常运动和发绀。实验室和其他检查1几种常用检查诊断、鉴别诊断及并发症1诊断标准反复发作喘息、气急、胸闷或咳嗽，多与接触变应原、冷空气、理化刺激等有关。发作时在双肺可闻及散在或弥漫性、以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。上述症状可经治疗缓解或自行缓解。除外其他疾病所引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽。临床表现不典型者，至少应有下列三项中的一项：支气管激发试验或运动试验阳性
