1、先天性耳前瘘管百科名片先天性耳前瘘管是常见的耳科疾病。为胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘样结节融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管，其外口常位于耳轮脚前上方。管腔盖有复层鳞状上皮，腔内含有鳞屑物，挤压瘘口周围，偶有少许粘稠皮脂腺样物自瘘口溢出。一旦感染，则红肿痛而化脓，可反复发作。本病属外显不全的常染色体显性遗传性疾病。简要介绍先天性耳前瘘管先天性耳前瘘管是常见的耳科疾病。为胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘样结节融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管，其外口常位于耳轮脚前上方。管腔盖有复层鳞状上皮，腔内含有鳞屑物，挤压瘘口周围，偶有少许
2、粘稠皮脂腺样物自瘘口溢出。一旦感染，则红肿痛而化脓，可反复发作。本病属外显不全的常染色体显性遗传性疾病。 第一鳃沟在胚胎期融合不全造成的遗迹。瘘口：常位于耳轮脚前。瘘管：可分支，管壁衬以鳞状上皮，管内有脱落的上皮及角化物。感染时形成具有臭味的分泌物，反复感 染可形成囊肿或脓肿。 先天性耳前瘘管为第一鳃沟在胚胎期融合不全造成的痕迹。是常见耳科疾病之一。据国内统计，单侧多于双侧。约4：1。且女多于男。瘘口常位于耳轮脚前，瘘管可具分支，管壁衬以复层鳞状上皮。管腔内有脱落上皮及角化物。先天性耳前瘘管因感染腐败可排出具臭味的分泌物。若反复感染可形成囊肿或脓肿。瘘管的分支除个别深达鼓沟或向后达乳窦表面者外
3、，一般均较短。临床表现先天性耳前瘘管耳前瘘管瘘口多位于耳轮脚前，另一端为盲管，深浅、长短不一，还可呈分枝状。瘘管多为单侧性，也可为双侧。管腔壁为复层鳞状上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等，故挤压时有少量白色粘稠性或干酪样分泌物从管口溢出。平时无症状，继发感染时则局部红肿疼痛。反复感染破溃后可形成瘢痕。 (1)无症状，或挤出少许粘液、皮脂样物。 (2)感染时，局部肿痛，化脓；反复感染可形成脓瘘或瘢痕。症状体征常无症状。便于挤压时，可有少许黏液或皮脂样物从瘘口溢出。感染时，局部可肿痛或化脓，反复化脓干者，局部可形成脓瘘或裂痕。疾病病因为第一鳃沟在胚胎期融合不全，因感染腐败可排出具臭味的分泌物。病理生理
4、瘘口常位于耳轮脚前，瘘管可具分支，管壁衬以复层鳞状上皮。管腔内有脱落上皮及角化物。因感染腐败可排出具臭味的分泌物。若反复感染可形成囊肿或脓肿。诊断方法根据临床表现及体征。 辅助检查 1、对反复感染者检查专案以检查框限“A”为主。 2、对脓瘘患者，检查专案可包括检查框限“ A”、 “B”或“ C”。诊断依据先天性耳前瘘管1、耳轮脚前有瘘口，常无症状。 2、挤压瘘口周围可有少许白色积存物流出。3、感染时局部红肿热痛或形成脓肿。反复感染则形成脓瘘或皮肤疤痕。两项原则治疗原则 1.无症状者不需治疗。 2.反复感染者，待炎症控制后行瘘管摘除术。 用药原则 1、合并感染者应用抗生素和其他辅助药。 2、反复
5、感染形成脓瘘者，根据药敏试验选择有效抗生素（包括新特物药） 。治疗方案无症状者不需治疗，若有感染化脓，应予抗生素等抗感染治疗，或脓肿切开引流，局部换药等治疗，待感染控制，局部痊愈后，再行瘘管切除术，术前注入少许美蓝于瘘管内，并将探针探入管腔作为引导。然后将瘘管黑或者其分支一次彻底切除。若遗留部分瘘管感染复发，再行手术即甚困难。治疗方法（1）先天性耳前瘘管感染，除了给予抗生素治疗外，若形成脓肿，则行脓肿切开引流。切开前应向病人作好解释工作，以取得配合，然后将脓肿周围的毛发剃掉并清洗干净。常规消毒脓肿周围皮肤，在脓腔壁下方纵行切开，做一小切口。将小血管钳伸入切口稍作扩张，让脓液引流干净，用双氧水冲
6、洗脓腔及瘘管，清除脓腔内存积物，最后用抗生素液（如庆大霉素）灌注冲洗，在切口处留置橡皮引流条35 天，一般脓液很快引流干净，大部分患者伤口愈合很快。本组有5例迁延不愈的感染患者，脓肿切开连续换药2周以上，未能控制感染。加用0.5%碘伏液由瘘管外口注入管腔内反复冲洗，均在1周内控制感染。另有3例需作感染灶的搔刮，以清除腔内坏死组织，减少脓液。 （2）手术方法: 小儿全身麻醉，成人 局部浸润麻醉。术野消毒。自瘘口注入亚甲蓝显示瘘管范围。沿感染灶及瘘口分别做梭形切口，在相邻两切口做水平连接的辅助切口。切开皮肤，将皮瓣分离、翻转，充分暴露瘘管及感染灶，予完整切除，深度达颞肌筋膜前。如瘘管深及外耳道软骨
7、，应做瘘管附着处软骨块状切除。最后用0.5%甲硝唑100ml、庆大霉素8万 U 清洗术腔，彻底止血。用3-0丝线水平、间断缝合感染灶。注意皮肤连同颞肌筋膜一同缝合，以消除术后死腔。75%酒精棉片及消毒敷料敷盖，加压包扎。 结论 先天性耳前瘘管合并感染时，常规的处理方法是控制炎症，局部痊愈后13 个月考虑手术治疗。但局部感染形成脓肿或溃疡后，经切开排脓，换药处理后，仍流脓不止，经久不愈，给患者带来很大痛苦。大多数患者在感染痊愈后，因无痛苦或缺乏卫生常识，往往忽视复诊而延误手术时机，导致多次反复感染，形成脓瘘、溃疡和较大范围的炎症性瘢痕，影响面部美观。我们在联合应用抗生素的同时，手术一次切除瘘管、
8、感染灶及瘢痕，均获痊愈。手术优点（1）切口能充分暴露并完整切除瘘管、感染灶及瘢痕。消除死腔，避免术后感染。同时切口张力小，皮肤缺损无需植皮修复。切口位于耳屏前及鬓角发际缘相对隐蔽。术后外观美，效果良好。 （2）可期手术治愈，节省了治疗时间，疗程明显缩短，减轻了患者及家属的心理和经济负担。中药治法清野菊花热解毒，消肿排脓 青天葵10克、蒲公英20克、野菊花20克、金银花15 克、柴胡6克、白芷6克、丹皮10克、车前草15克、川连8克、皂角刺12 克。 加减： (1)伤口未溃烂，加山甲10克。 (2)伤口已溃烂，加桔梗 10克、当归6克、薏苡仁24克。用药原则1、合并感染者应用抗生素和其他辅助药。
9、 2、反复感染形成脓瘘者，根据药敏试验选择有效抗生素（包括新特物药） 。就诊指南1、若无感染史者，不必处理。 2、在急性感染时，全身应用抗生素控制炎症，对已形成脓肿者，则应先切开引流。 3、有感染史者可待感染控制后，行瘘管切除术。 4、饮食上宜清淡，以瘦肉或鲜蛋为主，忌海鲜 鱼虾。复发原因本病系显微镜一种外显不全的常染色体显性遗传病，由于胚胎早期原始耳结融合不全所致，常单独发生而不伴有其它外耳畸形，东方人多见，其发病率为10-14%，白种人仅为0.9%。耳前瘘管切除是常见手术，以往传统的方法有一定复发率。近年由于显微镜的广泛应用，明显地降低了复发率。 复发的首要原因是手术医师对瘘管认识不足，重
10、视不够，认为是“小手术”而掉以轻心。其次与未使用显微镜有关，在显微镜下即使不染色也可分辨残留上皮，否则肉眼无法分辨少许残留。另外，可能与手术时机有关，炎症期炎性组织和瘘管不易辨认，且术中易渗血；也有人认为感染期和非感染期手术疗效无明显差别。对于复发患者的诊断，首先要询问手术前局部情况，了解麻醉、手术医生、是否用显微镜及术后复发时间等相关情况。局部检查原切口瘢痕及复发破溃范围。有人认为在感染期手术不必花太多时间去分离、寻找瘘管及盲端，只需清除坏死组织和肉芽组织，扩大术腔及视野，有利于进一步处理未能着色的部分瘘管及盲端，减少了手术难度。 对于复发病例的再手术，需注意以下几点。有瘘管存在者术前染色。
11、切口要够大，自上而下地进行分离，首先暴露颞肌筋膜，循此层面向下分离，将窦道深面从颞肌筋膜和腮腺包膜上完整分离，必要时切断结扎颞浅动脉。术中应特别注意耳轮脚软骨深面的可疑组织，必要时切开软骨膜甚至切除少许软骨，瘢痕区皮下锐性分离，以保证手术切除的彻底性。专家提示本病是遗传性疾病。无症状时不须治疗。继发感染时，可以全身应用抗生素。对已形成脓肿者，应先切开引流。本病有反复发作趋向，因此，控制感染后，应当到条件较好的医院将瘘管彻底切除，以免复发。生活常识怎样自查孩子耳前瘘管有无感染？ 有的小宝宝出生后，父母就会发现他（她）的耳前鬓角旁有一小眼，民间俗你“仓眼”，有的老年人甚至把它说成是“前仓粮” ，预
12、示着将来富贵，当然这纯属愚昧迷信。其实这是一种先天畸形，叫做“耳前瘘管” ，是胚胎在发育过程中发生障碍残留而形成的。 耳前瘘管是一层凹进去的皮肤，具有人体别处皮肤的一切特征，有上皮，毛囊、汗腺和皮脂腺，平时瘘管内脱落的上皮和皮脂腺的分泌物聚集在管内排不出来，一旦受到细菌侵袭就会感染发炎。 有耳前瘘管的宝宝，平时除仅感到局部刺痒外，一般无其它症状，有时轻轻压挤小眼周围常可流出少许微有些臭味的白色分泌物。而一旦继发感染，则局部发生红肿、热痛、化脓，脓肿破溃后很难愈合，或时愈时破反复发生，长出肉芽，即使形成疤痕也仍会再次感染发炎，使宝宝深受痛苦，家长可据以上特点进行自查。 耳前瘘管最根本的治疗方法是
13、将瘘管及其连接的囊一并手术切除。如已继发感染，则应控制感染后立即手术。没有感染过的瘘管注意不要用手去挤压，应用70%的酒精擦拭瘘管口，保护局部清洁，防止发生感染。耳前瘘管有的人耳朵前面有一小孔，医学上叫耳前瘘管，是一种常见的先天性畸，也称为先天性瘘管。它与胚胎时期在母体内发育不良有密切关系，可发生在一侧，也可见于两侧，瘘管口90%左右位于耳轮角前。其盲管多有分支，瘘管壁为层鳞状上皮，管腔内积有脱落的上皮及角化物，可因腐败而排出腐乳状带臭味的分泌物。 感染时瘘管口周围红肿、疼痛或脓肿形成溶破。一次发炎后，瘘管可反复发炎化脓，反复溃破。管腔也会向深部发展，少数感染可延伸到外耳道或乳突部，易误诊为乳突炎。反复感染者，局部可发生长期不愈的瘘管或遗留下疤痕，病人是非常痛苦的。平时不要挤压瘘管内分泌物，以免发生感染。
