1、王贵强北京大学第一医院感染疾病科自身免疫性肝病Autoimmune Liver Diseases1北京大学第一医院*WANG, GQ自身免疫性肝病包括 自身免疫性肝炎 （ AIH） 原发性胆汁性肝硬化 （ PBC） 原发性硬化性胆管炎 （ PSC） 自身免疫性胆管炎 （ AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes)2北京大学第一医院*WANG, GQ自身免疫性肝病（ AILD） 发病机理 宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病3北京大学第一医院*WANG, GQ宿主易感性 AIH， PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病 PSC 男性多见 溃疡性结肠炎（ 6
2、0% ） 伴随其他自身免疫疾病 HLA相关的自身抗体 DR3： 抗肌动蛋白抗体 DR4： 抗平滑肌抗体，抗 dsDNA4北京大学第一医院*WANG, GQ免疫耐受打破 免疫耐受状态 机体免受自身攻击的调节机制 免疫耐受的打破 是自身免疫性疾病发生的关键 导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的攻击5北京大学第一医院*WANG, GQ诱发因素 机体对自身抗原的免疫反应 内源性抗原的暴露 外源性物质的侵入如病原微生物与机体有共同的抗原决定簇形成半抗原 机体免疫监控功能异常 抗原可以是自身的或外来的，但一定与自身的抗原有交叉反应6北京大学第一医院*WANG, GQ自身免疫性肝炎Autoimmune
3、 Hepatitis (AIH) 免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润 -球蛋白增高 自身抗体 女性多见 (4:1) 激素治疗有效Czaja AJ 36:479-497 7北京大学第一医院*WANG, GQAIH发病机理McFarlane IG. Pathogenesis of autoimmune hepatitis. Biomed 53:255 8北京大学第一医院*WANG, GQPotential mechanisms of immune-mediated damage in AIH9北京大学第一医院*WANG, GQAIH的病理变化特点 界面性肝炎 （ 界板碎屑样坏死 ） 明显的浆细胞浸润 汇管区周围肝细胞碎屑样坏死 肝细胞玫瑰花样改变 小胆管病变10
