脑性瘫痪.doc

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资源描述

1、 脑性瘫痪脑性瘫痪(cerebral palsy),简称脑瘫,通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍。临床上以姿势与肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征,常伴有感觉、认知、交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉异常,并可有癫痫发作。出生 1 个月后各种原因引起的非进行性中枢性运动障碍,有时又称为获得性脑瘫(acquired cerebral palsy) ,约占小儿脑性瘫痪的 10%。脑性瘫痪的发病率约为 1.2-2.5 (每千活产儿) 。诊断标准1、有围产期脑损伤的高危因素:如新生儿窒息,高胆红素血症,低体重儿,早产儿,多胎,有

2、新生儿呼吸困难,惊厥等。2、运动发育迟缓:脑性瘫痪存在程度不等运动发育迟缓。轻者大运动发育尚可,但有精细运动发育障碍者需要注意。3、姿势异常:姿势分静止时与活动时两种。静止时姿势异常如紧张性颈反射姿势、四肢强直姿势、角弓反张姿势、偏瘫姿势等。活动时姿势异常在肌张力低下型、共济失调型与痉挛型最为常见,如舞蹈样手足徐动及扭转痉挛、痉挛性偏瘫步态、痉挛性截瘫步态、小脑共济失调步态等。4、反射异常:反射异常包括两部分内容,一是某月龄该消失的反射继续存在,一是反射异常。5、肌张力异常:脑性瘫痪患儿所见到的肌张力异常有肌张力低下、肌张力亢进、肌强直及肌张力不协调。6、辅助检查:头部 CT 扫描、头部 MR

3、I 检查、脑电图检查、肌电图检查等对于脑瘫的治疗是越早小孩恢复的越好,因为脑组织在一岁以内尚未发育成熟,还处在迅速生长阶段,而脑瘫造成的脑损伤也处于初级阶段,异常姿势和运动还未固定化,所以这一时期的可塑性大,代偿恢复能力强,在这一时期治疗往往能达到事半功倍的效果。病因与危险因素引起脑性瘫痪的原因很多,但找不到原因者可能达 1/3 以上。有时一些病例也可能存在多种因素。产前因素最常见,包括遗传和染色体疾病、先天性感染、脑发育畸形或发育不良、胎儿脑缺血缺氧致脑室周围白质软化或基底节受损等。围产因素指发生在分娩开始到生后一周内的脑损伤,包括脑水肿、新生儿休克、脑内出血、败血症或中枢神经系统感染、缺血

4、缺氧性脑病等。围产因素可能是引起早产儿脑瘫的重要原因。晚期新生儿以后的因素包括从 1 周至 3或 4 岁间发生的中枢神经系统感染、脑血管病、头颅外伤、中毒等各种引起的非进行性脑损伤的病因。早产和宫内发育迟缓虽然不是脑瘫的直接原因,但它们是脑瘫的重要的高危因素。母亲宫内炎症或绒毛膜羊膜炎,作为一项潜在的危险因素已经越来越被引起重视。 1 病理病理改变与病因及发育中的脑对各种致病因素的易损伤性有关。妊娠早期致病因素主要引起神经元增殖和移行异常,可发生无脑回、巨脑回、多小脑回、脑裂畸形及神经元异位。 在早产儿中最常见的病理改变是脑室周围白质软化和脑室周围出血性梗塞。足月儿中的病理类型复杂多样,常与缺

5、氧缺血性脑损伤有关。大理石状态则是在基底节和丘脑中出现神经元丢失和神经胶质增生,并伴有髓鞘化增加,从而呈现出大理石样纹理,是核黄疸的典型改变,也见于缺氧缺血性脑损伤。 临床表现脑性瘫痪的症状在婴儿期表现,常以异常姿势和运动发育落后为主诉。虽然患儿的脑损害或者脑发育异常是非进展性的,随着脑损伤的修复和发育过程,其临床表现常有改变。如严重新生儿缺血缺氧性脑病,在婴儿早期常表现为肌张力低下,以后逐渐转变为肌张力增高。平衡功能障碍需婴儿发育到坐甚至站立时才能表现出来。关节挛缩和脊柱畸形等继发改变也是逐渐发展出来的。可以伴有癫痫、智力低下、感觉障碍、行为障碍等。这些伴随疾病有时也可能成为脑瘫儿童的主要残

6、疾。 临床上根据运动障碍的性质可分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型、肌张力低下型和混合型等,并根据受累的肢体分布,分为单瘫、偏瘫、双瘫、三肢瘫和四肢瘫等类型。以下介绍常见的几种特殊的临床综合征。 痉挛性偏瘫(Spastic hemiplegia)最常见,为一侧肢体受累,多数上肢较下肢严重,远端较近端重,而面部常无受累。患儿多在 3 月后才出现明显症状,表现为患侧肢体少动、持续性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前状姿势、画圈步态等。部分患者受累肢体最初可能表现为肌张力低下,以后才转为痉挛状态。此型常伴有智力低下和癫痫。癫痫发作为部分性或继发全身性发作。斜视很常见。 痉挛性双瘫 (Spasti

7、c diplegia)以双下肢肌张力增高为突出表现。此型多见于早产儿。患儿常在 1-3 月内表现为双下肢肌张力低下。继之为所谓肌张力不全期,患儿在立位并且足底触及检查床面时将诱发双下肢强直性伸直并交叉呈剪刀状。最后进入痉挛期,髋与膝关节屈曲、下肢内旋、剪刀步态,严重者不能独立行走。上肢受累较轻,常表现为行走时上肢姿势异常,但手的功能受累不明显。此型合并癫痫较少,约占 1/5。约 2/3 患者智力正常或临界状态。斜视很常见。 痉挛性四肢瘫 (Spastic quadriplegia)多见于严重窒息的患儿。四肢肌张力均增高,常呈角弓反张状。可伴有核上性球麻痹,表现为吞咽和构音障碍。约半数患儿伴有癫

8、痫和智力低下。 不随意运动型(dyskinetic CP)约占 10%,缺氧性脑损伤和新生儿核黄疸为主要病因。婴儿早期多有肌张力低下,以后逐渐出现锥体外系症状,如或手足徐动等表现。患儿可有流涎、吞咽困难、语言障碍等。下肢深腱反射正常或增强。可有持续性原始反射。智力大多正常或临界状态。约 1/4 患者伴有癫痫。由核黄疸引起者多表现为手足徐动、感觉性耳聋、牙釉质发育不良等。 共济失调型(Ataxia CP)约占 10%。婴儿期表现为肌张力低下、平衡障碍、运动发育落后等。至幼儿期可发现辨距不良、意向性震颤等体征。多无锥体束征。智力低下不少见但多不严重。 辅助检查 影像学检查能提供脑病理改变的证据,也

9、有助于脑瘫病因的诊断和预后判断。新生儿头颅 B 超可在床旁进行,能够容易地发现脑室旁白质软化、颅内出血等病变。头部 MRI 对显示精细的脑结构异常优于头颅 CT,但头颅 CT 对显示钙化更清楚。有癫痫发作者需做脑电图检查。疑有视听觉障碍者可做视觉和听觉诱发电位及听力检查。需要除外先天代谢缺陷者需要做血/尿氨基酸和有机酸分析。酶学和基因检查可以除外相应的脑变性病。脑瘫的运动功能与日常生活能力评估有助于判定脑瘫的严重程度,也可以作为康复治疗的效果的依据之一。常用的运动功能评估量表包括以下两种。 1、粗大运动功能评估(GMFM) GMFM 是一种粗大运动功能评估工具,有 88 项和 66 项两个版本

10、,从卧位与翻身、坐、爬和跪、站和走、跑和跳等 5 个能区评估脑瘫儿童的粗大运动技能。每个能区的各个项目按照从易到难的顺序排列。各能区的分数以百分数表示,100%代表能够完成该能区所有的动作。该量表能够较为灵敏的反映康复的效果,适用于脑瘫儿童粗大运动的评估、康复目标制定和康复疗效的监测。由于没有依年龄建立常模,不能做出运动发育水平的评估。 2、Peabody 运动发育量表 该量表测量粗大和精细运动的发育水平,共 249 个项目。粗大运动分测验包括反射、姿势、移动、实务操作四类项目,结果以粗大运动发育年龄或发育商表示;精细运动分测验包括抓握和视觉-运动整合两类,结果以精细运动发育年龄或发育商表示;

11、最后再汇总为总发育年龄或发育商。Peabody 运动发育量表适用于运动发育迟缓以及轻或中等严重程度的脑瘫的运动功能评估。在脑瘫儿童由于运动能力某些方面进步极为缓慢,可出现运动发育商随实际年龄下降的情况,最好以发育年龄来反映患儿的变化。 诊断脑性瘫痪的诊断主要基于病史及神经系统检查。典型的脑性瘫痪多具有运动发育落后、姿势异常、中枢性运动障碍的体征等。询问孕期、围产期、新生儿期异常病史可能提示脑瘫的病因。影像学检查可能发现脑损伤的证据。脑性瘫痪需除外遗传代谢与神经变性病。 脑性瘫痪的早期常缺乏特异性体征,与一般的运动发育迟缓难于区别,甚至在早期没有明显的运动发育迟缓。自发性全身运动(GMs)质量评

12、估是近几年发展出的评估方法。GMs 是未成熟脑时期独特的运动形式,从胎儿至足月后 4月均存在。研究显示,GMs 的数量与运动发育没有直接关联,GMs 质量才是脑损伤的重要指标。持久的、痉挛-同步型 GMs 能准确预测脑性瘫痪。在健康小婴儿中常一过性出现一种小幅度的舞蹈样运动,称为不安宁运动(fidgety movements) 。在矫正年龄 6 周后开始出现,9-12 周最显著,在 14-20 周减退直至消失。不安宁运动缺乏高度提示神经系统异常,也是脑瘫的早期征象。 鉴别诊断一些遗传代谢或变性病可能进展缓慢,如异染性脑白质营养不良、家族性痉挛性截瘫等,这些病在早期与脑瘫不易鉴别,可能误诊。戊二

13、酸血症 1 型易被误认为运动障碍型脑瘫,而精氨酸酶缺乏则易被误认为双侧瘫痪型脑瘫。对婴儿期表现为肌张力低下者须与下运动神经元瘫痪鉴别,后者腱反射常减低或消失。婴儿肌张力低下者还须特别注意除外遗传代谢病。痉挛性双瘫有时还需与多巴-反应性肌张力不全鉴别。 治疗治疗计划应以最大限度地改善患儿功能并提高其生活质量为目标,尽可能减少继发性关节畸形和软组织挛缩,尽量推迟或避免手术治疗。常用的治疗方法包括: 物理治疗通过增加关节活动度,调整肌张力,提高运动控制能力、协调能力、力量和耐力等来改善运动功能,增强生活自理能力。常用的技术包括:体位性治疗、软组织牵伸、调整肌张力技术、功能性主动活动强化训练、肌力和耐

14、力训练、平衡和协调控制、物理因子辅助治疗(理疗)等等。 作业治疗作业治疗主要包括手的精细功能训练、日常生活活动能力训练、支具和辅助具的制作及生活环境设施的简单改造等等。 矫形器的应用在康复治疗中常配合使用矫形器,以达到限制关节异常活动、提高稳定性、协助控制肌肉痉挛、保持肌肉长度、预防畸形、辅助改善运动功能等目的。矫形器的应用关键在于根据患儿的个体情况选择最佳佩带时期和类型,因此,应由康复医师、治疗师和矫形师共同商榷决定。 言语治疗由医师和言语治疗师评定后,根据不同言语障碍类型进行治疗,如下颌、口唇、舌肌、软腭等运动控制训练,以及理解和表达能力训练。 心理行为治疗脑瘫患儿有时伴发异常的心理行为问

15、题,如自闭、多动、情绪不稳等症状。健康的家庭环境,增加与同龄儿交往,以及尽早进行心理行为干预是防治心理行为疾患的关键。 家庭训练计划治疗师应为患儿及其家长制定家庭训练计划。该计划重点应放在提高功能和防止继发残损方面,但是对于特别严重的患儿,易化护理及减轻家庭负担应是主要目标。通常包括:对患儿病情的了解以及日常生活的安排;针对性的肌力和关节活动度训练;痉挛肌的牵伸治疗;功能性主动活动的强化训练;辅助用具如矫形器、椅子、站立架及轮椅的使用等等。 特殊教育小儿康复治疗还应包含针对不同智力水平的特殊教育,因此,建立融医疗、保育和教育为一体的机构,是为患儿提供全面的连续性服务的很好模式。 药物治疗常用的

16、药物有脑神经营养药、肌肉松弛剂等。药物治疗只有在必要时才使用,它不能替代功能性训练。大量研究和临床实践已证明:A 型肉毒毒素肌肉注射是一种安全有效治疗痉挛的方法。一般降低痉挛效果可维持 38 个月,此时应及时开展个体化的综合性治疗,如功能性肌力训练、软组织牵拉、佩带矫形器等等,充分发挥肌张力减退带来的最大康复机遇。注射后 46 个月痉挛会逐渐升高,但通常运动功能改善的效果不会消失,必要时可再次注射。 手术治疗当肌肉严重挛缩和关节畸形时,可选择矫形手术,且应尽量在一次手术中完成所有需要矫形的部位,以便术后更好地改善功能。对于下肢肌肉广泛痉挛且肌力基本正常的患儿,可采用选择性脊神经后根切断术。无论

17、何种手术,在手术实施的前后,应有规范的康复治疗方案与之相配。 总之,在充分认识患儿的病理性问题和各种方法适应证的基础上,明确治疗目的,正确合理地制定康复治疗计划是提高疗效的关键。 2-3 靳三针:脑三针,颞三针,头智针,四神针。舌三针,手三针(合谷,曲池,外关) ,手智针(神门,内关,劳宫)足三针(足三里,三阴交。太冲)足智针,预防加强妊娠早期保健,可以避免各种有害因素对胚胎发育的损害;进一步提高产科技术,减少产伤、窒息造成的脑缺血缺氧性损害。此外,加强新生儿护理及疾病 ,如新生儿低血糖、酸中毒、黄疸、严重感染等的防治。 自闭症孤独症(自闭症)行为量表(ABC 量表)作者:佚名 文章来源:转载

18、 点击数: 1839 更新时间:2011-9-5 孤独症(自闭症)行为量表(ABC 量表)是又一具有诊断价值的量表,由 Krug 于 1978 年所编制。(回答为 是 或 不是 2 种。是 得题后分数,不是 得 0 分,例如第一题如答 是 得 4 分,如答 不是 得 0 分,余类推。把所有分加起来得总分。总分 57 分为筛查分、67 分为诊断分。)1 喜欢长时间自身旋转 4 2 学会做一件简单的事,但很快就忘记。 2 3 经常没有接触环境或进行交往的要求。 4 4 往往不能接受简单的指令(如坐下、过来等) 1 5 不会玩玩具(如没完没了地转动、乱扔、揉等) 2 6 视觉辨别能力差(如对一种物体

19、的特征、大小、颜色、位置等辨别能力差)。 2 7 无交往性微笑(即不会与人点头、招呼、微笑) 2 8 代词运用颠倒或混乱(你、我分不清) 3 9 长时间总拿着某种东西。 3 10 似乎不在听人说话,以至让人怀疑他有听力问题 3 11 说话不合音调、无节奏 4 12 长时间摇摆身体 4 13 要去拿什么东西,但又不是身体所能达到的地方(即对自身与物体的距离估计不足。 2 14 对环境和日常生活规律的改变产生强烈反应 3 15 当与其他人在一起时,呼唤他的名字,他没有反应 2 16 经常做出前冲、旋转、脚尖行走、手指轻掐轻弹等动作 4 17 对其他人的面部表情没有反应 3 18 说话时很少用“是”

20、或“我”等词 2 19 有某一方面的特殊能力,似乎与智力低下不相符合 4 20 不能执行简单的含有介词语句的指令(如把球放在盒子上或放在盒子里) 1 21 有时对很大的声音不产生吃惊反应(可能让人想到他是聋子) 3 22 经常拍打手 4 23 大发脾气或经常发点脾气 3 24 主动回避与别人的眼光接触 4 25 拒绝别人的接触或拥抱 4 26 有时对很痛苦的刺激如摔伤、割破或注射不引起反应 3 27 身体表现很僵硬、很难抱住 3 28 当抱看他时,感到他的肌肉松驰(即使他不紧贴抱他的人) 2 29 以姿势、手势表示所渴望得到的东西(而不倾向于语言表示) 2 30 常用脚尖走路 2 31 用咬人

21、、撞人、踢人等行为伤害他人 2 32 不断地重复短句 3 33 游戏时不模仿其他儿童 3 34 当强光直接照射眼睛时常常不眨眼 1 35 以撞头、咬手等行为自伤 2 36 想要什么东西不能等待(一想要什么,就马上要得到) 2 37 不能指出 5 个以上物体的名称 1 38 不能发展任何友谊(不会和小朋友来往交朋友) 4 39 有许多声音的时候,常常捂着耳朵 4 40 经常旋转碰撞物体 4 41 在训练大小便方面有困难(不会控制大小便) 1 42 一天只能提出 5 个以内的要求 2 43 经常受到惊吓或非常焦虑不安 3 44 在正常光线下斜眼、闭眼、皱眉 3 45 不是经常被帮助的话,不会自己给

22、自己穿衣 1 46 一遍遍重复一些声音或词 3 47 瞪着眼看人,好像要看穿似的 4 48 重复别人的问话或回答 4 49 经常不能意识所处的环境,并且可能对危险的环境不在意 2 50 特别喜欢摆弄、着迷于单调的东西或游戏、活动等(如来回地走或跑,没完没了地蹦、跳、拍、敲) 4 51 对周围东西喜欢嗅、摸或尝 3 52 对生人常无视觉反应(对来人不看) 3 53 纠缠在一些复杂的仪式行为上,就像缠在魔圈里(如走路要走一定的路线,饭前或做什么事前一定要把什么东西摆在什么位置,或做什么动作,否则就不睡不吃。 4 54 经常毁坏东西(如玩具、家里的一切用具很快就给弄坏了) 2 55 在 2 岁以前就

23、发现孩子发育延迟 1 56 在日常生活中至少用 15 个但不超过 30 个短句进行交往(不到15 句也打“”) 3 57 长时间疑视一个地方(呆呆地看一处) 4注:按每道题后面的分数给分,例如 第一题如回答 是 则给 4 分,如 不是 给 0 分,余类推。把所有分加起来得总分。筛查分 57 分,诊断分 67 分,即总分 57 分为筛查分、67 分为诊断分。每项的评分是根据它在量表中的负荷大小分别给予 1、2、3、4 级评分。每项都归属于特定的因子,而在量表中每项都标明了相应的因子和相应的得分。如第 24 题属于交往因子,分值为 4 分。将各分项得分相加即为量表总分。(根据原作者提出该量表的筛查

24、界限分为57 分,而诊断分为 67 分。)儿童孤独症评定量表(CARS )现特介绍主要由医师、心理师及其他专业研究人员 等 进行评定之量表:儿童孤独症评定量表(CARS )(转载) 儿童孤独症评定量表(CARS )儿童孤独症(自闭症)评定量表(Childhood Autism Rating Scale)(CARS)是一个具有诊断意义的经标准化了的量表,是由E.Schopler(美国学者,中文译名:斯考普勒) 、R.J.Reichler 和B.R.Renner 于 1980 年所编制的,评分标准如下:总分低于 30 分:初步判断为无孤独症;30-60 分:有孤独症;其中 30-37 分:为轻到中

25、度孤独症;37-60 分,并至少有 5 项的评分高于 3 分:重度孤独症。(本量表总分为 60 分。 )注:可有 1.5、2.5 等分数。介于 1 和 2 之间的症状评为 1.5 分,依此类推。儿童孤独症(自闭症)评定量表(CARS )制作出来使用后,又经专家学者们修订了两次。儿童孤独症评定量表(CARS)是目前使用最广的孤独症(自闭症)测试评定量表之一,适用于 2 岁以上儿童,信度、效度较好,其不仅能区分孤独症(自闭症)和弱智,而且还能判断孤独症的轻重程度,故有较大的实用性。在临床操作中,医师、心理师及其他专业研究人员等应通过直接观察、与家长访谈、分析已有病历纪录等多种方式收集资料,在此基础

26、上再作出评定。一. 人际关系1 分 与年龄相当:与年龄相符的害羞、自卫及表示不同意或家人诉说的或观察到的一些轻微的害羞、烦躁、困扰,但与同龄孩子相比程度并不严重。2 分 轻度异常:缺乏一些眼光接触,不愿意、回避、过分害羞,对检查者反应有轻度缺陷,有时过度依赖父母。3 分 中度异常:有时儿童表现出孤独冷漠,引起儿童注意要花费较长时间和较大的努力,极少主动接触他人,常回避人,要使劲打扰他才能得到反应。4 分 严重异常:强烈地回避,总是显得孤独冷漠,毫不理会成人所作所为,儿童对检查者很少反应,只有检查者强烈地干扰,才能产生反应。二. 模仿(词和动作)1 分 与年龄相当:与年龄相符的模仿2 分 轻度异常:大多数时间内能模仿简单的行为,偶尔在督促下或

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