1、自身免疫性溶血性贫血临床路径（2011 年版）一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601） 。（二）诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准 （张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版） 、 临床诊疗指南-血液病学分册 （中华医学会编著，2006 年，人民卫生出版社） 。1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)（1 ）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。（2 ）直接 Coombs 试验阳性。（3 ）如广谱 Coombs 试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效，又能除外其他溶血
2、性贫血，可考虑为 Coombs 试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。（4 ）需除外系统性红斑狼疮(SLE) 或其他疾病 (如CLL， Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。2.冷凝集素综合征（1 ）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征；实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。（2 ）冷凝集素阳性。（3 ）直接 Coombs 试验几乎均为补体 C3 型。3.阵发性冷性血红蛋白尿症（1 ）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血
3、黄素尿等。（2 ）冷热溶血试验阳性。（3 ）直接 Coombs 试验为补体 C3 型阳性。（三）治疗方案的选择。根据邓家栋临床血液学 （邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001 年，第一版） 、 临床诊疗指南-血液病学分册 （中华医学会编著，人民卫生出版社 2006 年，第一版） 。1.肾上腺皮质激素。2.其他免疫抑制剂。3.脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。4.输血：输血须谨慎，必要时输注洗涤红细胞。5.其他治疗：（1 ）达那唑；（2 ）静脉输注丙种球蛋白；（3 ）血浆置换疗法。（四）标准住院日为 14 天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合 ICD-10：D59.101/D
4、59.601 自身免疫性溶血性贫血疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目：（1 ）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；（2 ）肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、抗“O”、C 反应蛋白、血型、自身免疫系统疾病筛查；（3 ）网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素；（4 ）免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验(Coombs 直接试验)；（5 ）骨髓形态学检查；（6 ）胸片、心电图、腹部 B 超；2.根据患者病情可选择的检查项目：（1 ）单价抗体
5、测红细胞膜附着的 IgG、A、M 和 C3；（2 ）冷凝集素测定；（3 ） 冷 热 溶 血 试 验 ， 若 阳 性 应 做 梅 毒 、 病 毒 等 有 关 检查 ；（4 ）凝血功能、尿游离血红蛋白。3.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。（七）治疗开始于诊断后第 1 天。（八）治疗方案与药物选择。1.糖皮质激素作为首选治疗：（1 ）常规起始剂量(泼尼松 1mg/Kg/d)。（2 ）视病情可选用短疗程大剂量给药。2.急症治疗：适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者。（1 ）静脉输注丙种球蛋白：0.4g/Kg/d5d 或1.0g/Kg/d2d。（2 ）输注红细胞，有条件输注
6、洗涤红细胞。（3 ）血浆置换。（九）出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十）变异及原因分析。溶血危象、常规治疗无效、发生严重并发症等，则退出该路径。二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14 天内时间 住院第 1天 住院第 2天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 对症支持治疗 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 患
7、者家属签署输血及骨穿知情同意书 上级医师查房 完成入院检查 骨髓穿刺术（形态学检查） 继续对症支持治疗 完成必要的相关科室会诊 完成上级医师查房记录等病历书写 向患者及家属交待病情及其注意事项重点医嘱长期医嘱： 血液病护理常规 一级护理 饮食 视病情通知病重或病危 其他医嘱临时医嘱： 血常规、网织及分类、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、抗“O”、C 反应蛋白、血型、输血前检查 胸片、心电图、腹部 B超 输注红细胞（有指征时） 血浆置换（必要时） 其他医嘱长期医嘱： 患者既往基础用药 其他医嘱临时医嘱： 血常规及网织 骨穿：骨髓形态学 输注红细胞（有指征时）
8、 自身免疫系统疾病筛查 溶血相关检查：网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素；免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验、冷凝集试验；单价抗体测红细胞膜附着的 IgG、A、M 和 C3；尿游离血红蛋白、冷热溶血试验 梅毒、病毒等有关检查； 凝血功能 病原微生物培养、影像学检查（必要时） 其他医嘱主要护理工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估 宣教 观察患者病情变化病情 无 有，原因： 无 有，原因：变异记录1.2.1.2.护士签名医师签名时间 住院第 313天 住院第 14天（出院日）主要诊疗工作 上级医师查房 复查血常规及网织红细胞，观察血红蛋白变化 根据体检、辅
9、助检查、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 开始治疗 保护重要脏器功能 注意观察皮质激素的副作用，并对症处理 完成病程记录 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱（视情况可第一天起开始治疗）： 糖皮质激素：常规起始剂量(泼尼松1mg/Kg/d)或短疗程大剂量给药 丙种球蛋白 0.4g/Kg/d5d或1.0g/Kg/d2d（必要时） 达那唑 重要脏器保护：抑酸、补钙等 其他医嘱临时医嘱： 复查血常规 复查血生化、电解质 输注红细胞（有指征时） 血浆置换（必要时） 对症支持 其他医嘱出院医嘱： 出院带药 定期门诊随访 监测血常规和网织红细胞主要护理工作 观察患者病情变化 指导患者办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名
