1、Budd-Chiari综合征一、概述1845年和 1899年 ,英国内科医师 George Budd和奥地利病理医师 Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为布 -查综合征（ Budd-Chiari Syndrome BCS) 此后，世界各地又陆续报道了由肝后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶下静脉病变所导致门脉高压的病例。目前广义的 BCS是指 : 凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和 /或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压征的临床综合征，均称为 BCS。
2、二、病因和发病机理发病机理：BCS的发病是因肝静脉主干和 /或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞。1.血液高凝状态导致血栓形成2.肝段下腔静脉膜性梗阻 (MOVC)3.恶性肿瘤浸润4.血管外压迫5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染病因：（一）血液高凝状态导致血栓形成对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉和 /或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说： 损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动，由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损伤。 湍流学说：此处肝静脉与下腔静脉呈直角，血液形成湍流，容易发生血栓。（ 二）肝段下腔静脉膜性梗阻 (MOVC)有学者认为 MOVC是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形，但目前研究认为，部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所导致，其机理：感染 静脉炎 血栓 机化
