1、骨髓稀释的标志 镜下见到浆细胞，组织细胞等细胞化学染色以细胞形态学为基础，结合运用化学反应的原理对血细胞内的各种化学物质作定性、定位、半定量分析。变性珠蛋白检查可用的染色方法：煌焦油蓝染色正常血细胞的超微结构中胞质内常出现很多 S 颗粒（特异性颗粒）的是 N 中幼粒。A 颗粒（非特异性颗粒）从早幼粒开始出现，原粒没有。正常超微结构中，表面没有微绒毛：N 中幼粒（N 分叶核、 E 中幼粒、分叶核、B 分叶核有）正常超微结构中，胞质内有脂肪滴的是 E 分叶核晚幼红细胞可见到铁蛋白小体那这细胞又被称为“绒毛型细胞” B 淋巴细胞原粒：核仁明显原单核：核仁明显Ph 染色体是哪一组染色体异常 t（9；2
2、2）血红蛋白：正常成人有 HbA()、HbA 2()、HbF( )，由两对珠蛋白肽链和 4 个亚铁血红素分子构成，约 35%合成于网织红细胞阶段。人类血红蛋白的珠蛋白肽链有 6 条，分别命名为血红素是铁原子和原卟啉的复合物。血红素合成场所在有核红细胞和肝细胞的线粒体内。血清结合珠蛋白参考范围 0.5-1.5gHb/L中性粒细胞在周围血中停留 2-3 天？进入组织，外周血细胞计数反映循环血流中白细胞总量。血小板平均寿命 8-11 天B 细胞寿命 3-4 天，经抗原刺激后分化为浆细胞，参与体液免疫反应T 细胞寿命为数月到数年，经抗原致敏后参与细胞免疫遗传性疾病：G6PD 缺陷症 PK 酶缺陷症 珠
3、蛋白生产障碍性贫血 血友病溶血发生的改变：ret 结合珠蛋白游离珠蛋白 尿胆原血清间接胆红素珠蛋白生成障碍性贫血外周血涂片可见 靶形红细胞DIC 外周血涂片染色可见 盔形红细胞骨髓纤维化外周血涂片染色可见 泪滴形红细胞阵发性睡眠性血红蛋白尿症 PNH：是一种获得性（遗传性）血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，为大细胞正色素性或低色素性贫血，ret() ，白细胞计数半数病例减少，中性粒细胞减少，淋巴细胞增多，血小板多数低于正常。常以酸化血清溶血试验（Ham test）作为其主要确诊试验，蔗糖溶血试验为筛选试验，NAP 积分值 ()，常于清晨发现酱油色尿。珠蛋白生产障碍性贫血是由于遗传的珠蛋白
4、基因缺失，使 Hb 中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所致的贫血。临床分为轻型、微型、中间型、重型，也可以分为纯合子和杂合子。轻型仅有轻度小细胞低色素性贫血，靶型红细胞和网织红细胞增多，可见嗜碱性点彩。Hb 电泳，HbA 2 明显增高是其特点，HbF 正常或轻度增加。珠蛋白生产障碍性贫血最常见靶型红细胞增多免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原相结合，在相应抗体（IgG 或 IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
5、：有原发性和继发性两型；抗体多为 IgG 型，溶血不一定要补体参加，是 自身免疫性溶血性贫血中最常见的类型。主要是血管外溶血。急性型多见于小儿，特别是病毒感染者。女性较多见。温抗体型自身免疫性溶血性贫血的血象中，周围血片红细胞呈小球型，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome, CAS)：由寒冷刺激所引起手足发绀、周围血管收缩等现象，偶见血红蛋白尿。临床上分为急性和慢性。急性主要继发于上呼吸道感染后。抗原结合点较多，0-4凝集反应最强，引起 CAS的自身抗体称冷凝集素，主要为 IgM
6、 完全抗体，溶血需补体参与，多见于中老年人。女性多见，无遗传因素。慢性型较平稳，轻度贫血，血管外溶血为主，也可见血管内溶血者在寒冷季节有一过性急性溶血和血红蛋白尿。可出现雷诺现象。冷凝集素综合征血象为：血片红细胞大小不等、异形、嗜多色、红细胞呈缗钱状及自身凝结现象，制备血片特别困难。阵发性寒冷性血红蛋白尿症(parooxysmal cold hemoglobinuria, PCH)是自身免疫性溶血性贫血中的少见类型，以全身或局部受寒后突然发生血红蛋白尿为特征的罕见疾病。以儿童多见，无遗传和家族因素。临床分原发性和继发性。继发性见于某些感染。引起本病的自身抗体为 D-L 冷抗体，主要引起血管内溶
7、血 。确诊试验：抗人球蛋白试验阳性，属低温 IgG 型，有双相溶血素（ D-L）抗体，具有抗 P-血型特异性；冷热溶血试验阳性。无补体参加阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体，在 20以下（常为 0-4）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。当温度升至 37时，补体激活，红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血，该反应称为冷热溶血试验。药物诱导的免疫性溶血性贫血由于药物或其他产物首先与红细胞膜发生作用，改变了膜结构和红细胞的抗原性，导致产生红细胞抗体。这些抗体分为两大类：一类为药物依赖性抗体，另一类为自身抗体。前者抗体为 IgG 或 IgM，可激活补体引起急性溶血，后者主要为 I
8、gG，一般不引起补体结合反应。根据药物诱发免疫性溶血性贫血的机制分为三型：药物依赖性抗体-奎宁丁型，小剂量药物即可引起急性发作的血管内溶血，血红蛋白尿和肾功能衰竭（奎宁丁、对氨基水杨酸、利福平、磺胺类） ；药物依赖性抗体-青霉素型，大剂量的青霉素引起药物免疫性溶血性贫血常见；自身抗体型，最多见，与 AIHA 难以区别，抗体属 IgG，直接抗人球蛋白试验阳性，间接阳性，洗脱液阳性（甲基多巴、左旋多巴、甲灭酸） 。抗人球蛋白试验（Coombs 试验）用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG） 。抗人球蛋白试验阳性时，可见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、药物致
9、免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。阴性不能排除免疫性溶贫。冷凝集素试验的参考值：正常人血清抗红细胞抗原的 IgM 冷凝集素效价1:16（4）冷凝集素试验阳性见于冷凝集素综合征，支原体肺炎、传单、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤亦可增高，但不超过 1：1000.铁代谢障碍性贫血每天膳食中只有约 10%的铁被吸收。血清铁是指血清中与转铁蛋白结合的铁。衡量铁贮存量比较准确的指标。血清铁降低见于IDA、失血、营养缺乏、感染和慢性病。血清铁蛋白测定常采用固相放射免疫法，主要用来反映体内储铁情况。判断体内铁储存量最敏感的指标 血清铁蛋白血清铁结合力增高多见于 IDA、红细胞增多症。血清转铁
10、蛋白测定：免疫散射比浊法：利用抗人转铁蛋白血清与待测的转铁蛋白形成抗原抗体复合物，其光吸收和散射浊度增加，与标准曲线比较，可计算出转铁蛋白含量。血清转铁蛋白受体一般采用免疫双抗体夹心法，IDA 和溶贫常升高，再障、慢性病贫血、肾功能衰竭等常降低。血液 骨髓铁 总铁结合力 铁饱和度 铁蛋白 贮存铁 铁粒幼细胞IDA 地中海贫血 N N N N/ N/ N慢性感染性贫血 N/ N/ N/铁粒幼细胞贫血 缺铁性贫血与慢性贫血鉴别要点是骨髓细胞外铁（前者消失）正常人体内铁的分布以血红蛋白铁所占比重最大早期诊断 IDA 的主要指标是 血清铁蛋白降低诊断铁粒幼细胞性贫血 铁粒幼细胞增多IDA：体内贮存铁耗
11、尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成 Hb 的铁不足而引起的贫血。慢性失血是导致成人铁缺乏最常见的病因，而铁的摄入不足是导致婴幼儿和妊娠妇女铁缺乏最常见的原因。分为三期：缺铁期：贮存铁下降，早期出现血清铁蛋白下降。核老质幼铁粒幼细胞贫血（SA）：血红素合成障碍，铁利用不良而引起 Hb 合成不足和无效造血。其特征是：高铁血症，骨髓红系增生，细胞内外铁明显增多并出现大量环形铁粒幼细胞（15%） ，呈低色素性贫血。贫血可轻可重，血片上细胞大小不均，部分为低色素性，部分为正色素性，即呈两种红细胞并存的“双形性” ，这是 SA 的特征之一。骨髓象：红系明显增生，以中、晚幼红，特别是中幼红为主，有
12、的细胞呈巨幼样改变、双核或核固缩，胞质常缺少 Hb 或有空泡。巨幼细胞性贫血（MgA）：vitB12 和（或）叶酸缺乏或其他原因导致 DNA 合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血。红系、粒系、巨核系细胞出现巨幼变为其特征，外周血表现为大细胞贫血并有中性粒细胞的核右移，可同时有 RBC、粒细胞、血小板三系细胞减少。核幼质老。正常形态的幼红细胞减少，由各阶段的巨幼红细胞取代，其比例常10%.再障（AA） ：多种原因致造血干细胞减少和（或）功能异常，从而引起三系细胞减少的一种获得性疾病。以病程长短分为：急性一般6 个月，慢性1 年。血象及骨髓象特点：网织红细胞绝对值减少，WBC 常210 9/L
13、，粒细胞显著减少，多为淋巴细胞，骨髓巨核细胞减少，全片不见或仅有数个。再障危象：在原有慢性贫血病或其他疾病的基础上，在某些诱因作用下，促使造血功能紊乱和代偿失调，血细胞暂时性减少或缺如，一旦诱因除去危象随之消失。血象：比原有疾病严重，Hb 常低至 30g/L，网织红细胞减低，淋巴细胞占绝对多数，中性粒细胞有中毒颗粒。骨髓象：在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点，胞体呈圆形或椭圆形，20-50pm，有少量发蓝色胞质内含天青胺蓝色颗粒，出现空泡及中毒颗粒，胞核圆形或多核分裂型，核仁 1-2 个，核染色质呈疏网状。纯红细胞再障（PRCA） ：以骨髓单纯红细胞系统造血障碍为特征的一组异质性
14、综合征。骨髓中幼红细胞显著减少，粒系、巨核系增生正常；外周血红细胞、血红蛋白显著减少，而白细胞和血小板计数正常。血象：正细胞正色素性贫血，网织红细胞小于 0.1%或缺如，绝对值减少。非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率高于 HD，NHL 的结外淋巴组织病变较 HD 高，恶性淋巴瘤少数可并发免疫性溶血性贫血，多数病人有发热。 （NHL 预后比 HD 好）原发性血小板增多症：血小板聚集功能有的患者下降，有的患者增加，有的患者粘附功能下降，有的有获得性贮存池病。 （APTT PT TT 均延长）维生素 B12 或叶酸缺乏时：DNA 合成速度减慢，细胞核发育迟缓，细胞分裂障碍，可形成“幼核老浆”巨幼红细胞。
15、先天性再障：大多数有家族史，多在 10 岁内发病，骨骼畸形多见，有遗传基因的异常（与药物和环境有关）引起继发性再障最常见的病因是氯霉素引起再障对主要的原因是 骨髓造血功能障碍钩虫病可见 小细胞低色素性贫血蚕豆病可见 红细胞酶缺陷性贫血最适合鉴别淋巴细胞白血病与淋巴瘤性白血病的细胞化学染色是 糖原染色最适合鉴别 CML 与类白血病反应的细胞化学染色是 NAP外周血涂片检查比骨髓片重要见于 传单血片及骨髓中涂抹细胞均增多见于 急淋外周血细胞成分与骨髓相似见于 CML粒细胞缺乏症可见 口角炎真性红细胞增多症可见 皮肤瘙痒和脾肿大多发性骨髓瘤可见 血清 Ig 明显增加遗传性球形红细胞增多症为 常染色体
16、显性遗传尼曼-匹克病为 常染色体隐性遗传血友病为 伴性隐性遗传vWF 的生理功能为 介导血小板粘附PAF 的生理功能为 诱导血小板聚集TM 的生理功能为 活化蛋白 CET 的生理功能为 血管收缩PGI2 的生理功能为 抑制血小板聚集TF 具有 促凝作用t-PA 具有 促纤溶作用儿茶酚胺具有 促血管收缩作用NO 具有 促舒血管作用血浆中含量最高的凝血因子是 因子凝血过程中起加速作用和自我催化作用的凝血因子是 凝血酶内源性凝血途径：a a 磷脂和 Ca 形成复合物的激活过程不需要 Ca 的参与；、需要、主要含于下列哪种血液成分中 硫酸钡吸附血浆正常血清中含有的主要凝血因子为 、不论内源性凝血还是外
17、源性凝血，因子一旦活化，其后的过程是相同的（共同途径）在体内最不稳定的凝血因子是 因子被称为血浆凝血活酶前质的凝血因子是 因子可被凝血酶激活的因子是 、组成凝血活酶的是 a、a、Ca、PF3可被 APC 灭活的是 a、a 为凝血酶作用底物的是 、由血管内皮细胞分泌的促凝物质是 vWF可组成复合物在内外途径同时发挥作用的是 、CaDIC 晚期可见 3P 试验阳性怀疑为血友病，首选的常用筛选试验是 APTT对血管性血友病的诊断具有重要意义的是 vWF 多聚体结构分析临床有出血症状，而 APTT 和 PT 均正常的是 遗传性因子缺乏症由 vWF 基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是 血管性血友病血小板
18、减少、PT 延长、D-二聚体明显升高的是 DICB 淋巴细胞膜蛋白为 膜表面免疫球蛋白（ SmIg）T 淋巴细胞表面的抗原结合分子为 T 细胞受体（TCR ）NK 细胞相关抗原为 CD56 CD16a CD57 等嗜酸性粒细胞具有 磷脂酶 D引起 WBC：巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、MM、急性早幼粒（CML）有助于高凝状态形成：血管内皮细胞损伤纤维蛋白原的降解产物 X Y D E 及 A B C H 碎片交联性纤维蛋白降解产生 XYD E D- 二聚体由可溶性纤维蛋白单体形成交联性纤维蛋白的过程中，参与的凝血因子有、Ca血液凝固调节蛋白中，血浆浓度最高的是 AT根据:C 的活性可将血友
19、病 A 分为四型，中型血友病:C 的活性为 2%-5%蛋白 C 系统：PC PS EPCR TM活化蛋白 C：灭活a、a 必须有磷脂和 Ca 的参与（活化蛋白 C 可直接灭活a、a） ，可激活纤溶系统，可抑制a 与血小板膜磷脂的结合，增强 AT 与凝血酶的结合TXB2 减少常见于 服用阿司匹林类药物GMP-140 是血小板 -颗粒膜糖蛋白 140-TG 和 PF4 的测定可作为 血小板活化指标，其测定方法是 ELISA 法PAgT 试验的质量保证要求不允许 选用 EDTA 作抗凝剂PAgT 增高常见于糖尿病在采用聚集仪测定 PAgT 时，哪种诱导剂诱导出现单峰 胶原在致血小板聚集诱导剂中，活性作用最强的是 PAF血小板粘附试验是 反映 GPb- 与 vWF 的结合能力的实验。
