1、黄 疸 jaundice 定义 l 血清中 总 胆红素 浓度 增高 达 34.2 mol/L 以上 (2.0mg/dl），皮肤、巩膜、黏膜、 体液及其它组织黄染，临床出现黄疸。 l 血清中 总 胆红素 浓度 增高 在 17.1-34.2 mol/L（ 1.0-2.0 mg/dl）之间，肉眼看 不出黄疸，称隐性黄疸。 l 黄疸是症状，也是体征。 血清胆红素正常值 l 总胆红素 ( TB ) 1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl) l 结合胆红素（ CB） 0-3.42mol/L(0-0. 2mg/dl) l 非结合胆红素（ UCB） 1.7-13.68mol/L(0.1-0. 8
2、mg/dl) ( CB/TB 肝细胞的处理能力 l 以 UCB升高为主的黄疸 溶血性黄疸 l 血 胆红素 （ UCB） l 肝 胆红素葡萄糖醛酸酯 (CB) l 肠 尿胆原 肠道 肾 l 粪胆素 尿胆素 临床表现 l 黄疸：轻度，呈 浅柠檬色 l 急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐及 血红蛋白尿 （尿呈酱油色），严重的可 有急性肾功能衰竭 l 慢性溶血：脾肿大 l 贫血：苍白、乏力、头昏 实验室检查 l 血清 TB升高，以 UCB为主， CB基本正常； CB/TB 30-40% l 凡登白实验呈 直接或双向 加速反应 l 尿中结合胆红素 定性试验 阳性 l 尿中尿胆原可增高，但在疾病高峰， 因肝
3、内淤胆致尿胆原减少或缺如 l 粪中尿胆原含量视肝内淤胆程度而定 ，可正常或减少或缺如 l 不同程度的肝功能损害 胆汁淤积性黄疸 l 病因和分类 l 肝内胆汁淤积性 l肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、 癌栓、华枝睾吸虫病 l肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、 药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、 妊娠期复发性黄疸 l 肝外胆汁淤积性：胆总管的狭窄、结石 、肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞所致 胆汁淤积性黄疸 l 发病机制 : l 机械因素：胆道阻塞，阻塞上方的压 力升高，胆管扩张，最后导致小胆管 与毛细胆管破裂， 胆汁中的胆红素反 流入血中 l 胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透 性增加，胆汁浓缩
4、而流量减少，导致 胆道内胆盐沉淀与胆栓形成 胆汁淤积性黄疸 l 发病机制 : l 红细胞 l 血红蛋白 l 胆红素（ UCB） l 胆红素葡萄糖醛酸酯 (CB) 胆汁淤积性黄疸 l 肝脏 胆红素葡萄糖醛酸酯 (CB) 细胆管 胆管 肠道 l 血 胆红素葡萄糖醛酸酯 (CB) l 肠道 尿胆原 尿胆红素（ + ） l 肠肝循环 粪胆素 尿胆素 临床表现 l 黄疸： 暗黄色甚至黄绿色 l 心动过缓 l 皮肤搔痒 （因胆盐和其胆汁成分反 流入体循环内，刺激皮肤周围神经 末梢所致） l 粪色浅甚至白陶土色 l 尿色深 实验室检查 l 血清 TB升高，以 CB升高为主 lCB/TB 50-60% l 凡
5、登白实验呈 直接 反应 l 尿胆红素试验阳性 l 尿胆原及粪胆素减少或缺如 l 血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高 三种黄疸实验室检查的区别三种黄疸实验室检查的区别 l 溶血性溶血性 肝细胞性肝细胞性 胆汁淤积性胆汁淤积性 lTB 增加增加 增加增加 增加增加 lCB - 增加增加 明显增加明显增加 lCB/TB 30-40% 50-60% l 尿胆红素尿胆红素 - + + l 尿胆原尿胆原 增加增加 轻度增加轻度增加 减少或消失减少或消失 l 肝功能肝功能 正常正常 损伤损伤 可损伤可损伤 先天性非溶血性黄疸 l 肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄 有先天性缺陷 Gilbert综合征 l 肝细胞摄取
6、非结合胆红素功能障碍 l 葡萄糖醛酸转移酶不足 l使 非结合胆红素 增高 l肝功能正常 l胆囊显影良好 l肝活组织检查无异常 Crigler-Najjar综合征综合征 l 肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶 l非结合胆红素非结合胆红素 明显增多明显增多 l 由于血中非结合胆红素很高，可产生由于血中非结合胆红素很高，可产生 核黄疸（核黄疸（ nuclear jaundice)， 见于见于 新生儿新生儿 Roter综合征综合征 l 肝细胞摄取非结合胆红素障碍肝细胞摄取非结合胆红素障碍 l 肝细胞排泄结合胆红素障碍肝细胞排泄结合胆红素障碍 l非结合、结合胆红素非结合、结合胆红素 均
7、增高均增高 l肝活组织检查正常肝活组织检查正常 Dubin-Johnson综合征 l 肝细胞对某些阴离子排泄障碍 l 肝细胞对结合胆红素排泄障碍 l结合胆红素 增高 l口服法胆囊造影常不显影 l肝脏 外观呈 绿黑色 ，活检见肝细胞 内有特异的棕褐色素颗粒 伴随症状 伴随症状对诊断有 重要意义 l 发热 l 上腹痛 l 肝肿大 l 胆囊肿大 l 脾肿大 l 腹水 伴随症状 l 伴发热：急性胆管炎、肝脓肿、败血 症、急性病毒性肝炎、钩端螺旋体病 l 伴上腹剧痛：胆道结石 (Charcot)、肝 脓肿、胆道蛔虫病、原发性肝癌 l 伴肝肿大：病毒性肝炎、急性胆道感 染或阻塞、原发或继发性肝癌 伴随症状
8、 l 伴胆囊肿大：胆总管有梗阻，见于胰 头癌、壶腹癌、胆总管癌 l 伴脾肿大：病毒性肝炎、败血征、钩 端螺旋体病、疟疾、肝硬化、溶血性 贫血及淋巴瘤 l 伴腹水：肝硬化、重症肝炎、肝癌 辅助检查 l B超：观察肝胆脾胰的大小、形态，及有无 占位，有无结石 l X线检查：腹部平片可发现胆道钙化结石； 胆道造影可发现胆道结石影、胆囊收缩功能 及胆道有无扩张 l ERCP（经十二指肠镜逆行胰胆管造影）：可 区分肝内或肝外胆管阻塞部位，可直接观察 壶腹部与乳头部有无病变及胰腺有无病变 辅助检查 lPTC（经皮肝穿刺胆管造影）：可区分肝外 胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄疸，并对胆管 阻塞部位、程度及范围有所
9、了解 l 放射性核素检查 :198金， 99锝， 131碘 -玫瑰红 lCT：对鉴别肝、胆、胰等疾病引起的黄疸 有较好的帮助 l 肝穿刺活检及腹腔镜：对疑难黄疸病例的诊 断有重要帮助 lMRI（磁共振成像 ):对良性肿瘤的鉴别比 CT为优 问诊要点 l 确定有否黄疸 l 黄疸的起病 l 黄疸的时间与波动情况 l 黄疸伴随症状 l 黄疸对全身健康的影响 思考题 l 试述自身免疫性溶血性贫血引起黄疸的特点 l 肝硬化患者黄疸的实验室检查特点 l 因胆总管结石导致完全梗阻的临床表现特点 （症状、体征和实验室检查） l 直接和间接胆红素的区别 l 溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性黄疸的鉴别 l 名词解释：
10、黄疸；隐性黄疸； Dubin-Johhson 综合征；胆红素的肠肝循环 Jaundice lScleral icterun; serum total bilirubin; Unconjugated bilirubin; conjugated bilirubin lSenescent red blood cell; hemoglobin; heme; bilirubin; urobilirogen; urobilin lReticuloendothielial system; albumin; glucuronic; distal ileum/colon lprotein ligandin Y/
11、Z Jaundice lHemolytic jaundice; hepatocellular jaundice; cholestetic jaudice; inherted nonhemolytic jaundice lVan de Bergh reaction lhyperbilirubinemia 病例分析 lTB 160.3 umol/L; CB 114.9 umol/L; lAKP 344(42-140)U/L; -GT 268(8- 58)U/L; LDH 261(114-240)U/L lALT 42(0-75)U/L ; AST 234(0-40)U/L lTP 62(60-80)G/L; Albumin 23.5(35- 55) G/L lCB/TB 0.7168 l 腹水 Albumin 5.4 G/L; SAAG 18.1G/L 病例分析 l 女性 57岁 l 主述：腹胀、腰围增大、尿少 1月余 l 过去史：无肝炎或血吸虫感染史 l 体检：巩膜黄染；移动性浊音（ +） lMRI: 肝硬化，肝内弥漫性大片异常信号灶 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * 55 谢 谢 lThank you
