1、1 病例 n 患儿男， 6月 n 身材较同龄儿瘦小 n 反复 “感冒 ”、 “肺炎 ” n 吃奶不好 n 哭闹时有口唇、面色 发紫 生长发育迟缓 免疫力低 喂养困难 活动力低下 2 第十三章 心血管系统疾病 南方医科大学第一临床医学院儿科教研室 冯晓勤 副教授 3 第十三章 心血管系统疾病 1. 熟悉胎儿及出生后小儿循环特点 2. 掌握先天性心脏病的分类及特点 3. 掌握房缺、室缺、动脉导管未闭、法乐氏四 联征的血流动力学 （ hemodynamics）、 临 床表现（ clinical features）和诊断 （ diagnosis） 4. 充血性心力衰竭临床诊断及治疗 4 第一节 正常心
2、血管生理解剖 （一） 心脏胚胎发育 5 （一）心脏胚胎发育 u原始的心脏 :心房、心室、心球 四腔心 (第 8周 )。 u心脏胚胎发育的关键时刻是在 第 2 8周，先天性心脏畸形的形 成主要就在这一时期。 6 （ 二）胎儿新生儿循环转换 1. 正常胎儿的血循环： u进行胎儿时期的营养和气体代谢 u通过脐血管和胎盘 u与母体之间以弥散方式进行 7 Fetus blood circulation left pathway superior vena cava right atrium right ventricle pulmonary artery arterial duct descending
3、 aorta placenta Placenta umbilical vein portal vein venous duct hepatic circulation hepatic veins inferior vena cava right atrium foramen ovale left atrium left ventricle ascending aorta Coronary descending artery aorta right pathway 8 Fetal Circulation (i) presence of placental circulation which pr
4、ovides the gas exchange for the fetus; (ii) widely open foramen ovale（卵圆孔） to provide oxygenated blood for distribution to the coronaries and the brain; and lastly (iii)widely open ductus arteriosus （动脉导管） to allow the right ventricular blood to reach the descending aorta since the lungs are non-fun
5、ctioning. 9 Fetal Circulation u脐血流阻断 6 8周闭锁 形成韧带。 u肺循环压力 ，左心房血 量 ，左心房压力 卵 圆孔关闭 (功能性） 生后 5 7个月解剖关闭 u肺泡扩张 肺循环压力 ，流经动脉导管的血流 血氧含量 ，体内前列 腺素 动脉导管关闭 (功 能性 ) 3 12个月解剖关 闭。 10 1.小儿心脏的增长与体重平行 2. 血管特点： u小儿的动脉相对比成人粗 u婴儿期的毛细血管特别粗大 :肺、肾 、肠、皮肤 ,对这些器官的新陈代谢 和发育起到良好的作用。 小儿循环系统发育及特点 11 3. 心率及脉搏： u小儿心率较快 u心率随年龄增长而逐渐减慢：
6、新生儿， 120 140次 /分 1Y， 110 130次 /分 2 3Y， 100 120次 /分 4 7Y， 80 100次 /分 8 14Y， 70 90次 /分 u小儿脉搏次数极不稳定，易受内外因素 的影响：进食、活动、哭闹、发热等 12 4. 血压 u动脉压：动脉压较低，且随年龄增长而 逐渐增高。 收缩压 =（年龄 2 ） +80 mmHg 舒张压 = 收缩压 2/3 标准收缩压 20 mmHg 高血压 标准收缩压 20 mmHg 低血压 下肢血压比上肢血压约高 20 mmHg 13 第二节 儿童心血管病检查方法： 病史、查体、辅助检查 （ 1）病史 母妊娠史 症状 ： 喂养困难（
7、Feeding difficulties) 活动耐量 声嘶（ Cerchnus)，易气促、咳嗽 紫绀（ Cyanosis)； 蹲踞（ Squatting); 晕厥 (Apopsychia) 14 （ 2）体格检查 一般表现： 生长发育迟缓 智能也可受影响 紫绀 心衰体征 杵状指 有无合并其他先天畸形 14 15 心脏检查 ： 心前区隆起， 心尖搏动弥散，抬举性心尖搏动，震颤 心界扩大。 杂音（性质、时期、强弱、位置及传导方 向） 心音改变 周围血管征： 毛细血管搏动征、水冲脉、 股动脉枪击音等 16 （四）特殊检查方法 17 Chest X ray n The location of the
8、heart n The size of the heart n The relationship between heart and great vessel n The blood flow of the lung 18 心电图 (Electrocardiogram) 19 心电图（ ECG） 主要诊断价值如下 心律失常 心脏传导情况 心房心室肥大 心肌缺血 小儿心电图特点 心率与年龄成反比 婴儿 QRS波以右室占 优 T波变异较大 20 超声心动图 (Echocardiography) n 二维 多普勒彩色血流显像 经食道超声心动 胎儿超声心动 n 三维 LA AO LV RV 21 彩色
9、多普勒血流图（ Doppler ultrasonography ） 22 经食道超声心动（ Transesophageal echocardiography ） 23 心导管检查 (Cardiac catheterization) 24 心导管检查 (Cardiac catheterization) 25 心导管检查 (Cardiac catheterization) 26 心脏导管检查 测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱 和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定 20% 1214% 30/12 1214% 1214% 4 8 0 5 100/10 30/5
10、 100/60 27 28 心血管造影 观察造影区域的解剖 和功能特点 观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏 病的主要检查手段 29 CT与 MRI 29 30 第三节 先天性心脏病（ Congenital heart diseases) 概念： n 胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的 先天畸形 n 是小儿最常见的心脏病 n 发病率 4 12 30 31 先天性心脏病 流行病学资料 发病情况： 国外 0.5-0.8 死产胎儿 2 自然流产胎儿 10 25 早产儿 2 32 32 内在因素： 遗传因素 3 单基因： Marfans， Noonan s 5-8%染色体异常： 18三体、 21三体
11、， Turner s（ XO） 多基因因素 1.病因 33 1. 病因 外在因素 ： n 宫内感染（风疹、流感、流行性腮 腺炎、 柯萨奇病毒感染） n 大剂量放射线接触 n 代谢性疾病（糖尿病、高钙血症） n 药物（抗癌药） n 引起宫内缺氧的慢性疾病 34 先天性心脏病的诊断： 1、临床表现： 出生后持续有心脏、呼吸功能不良 持续青紫或反复神志不清 喂养困难、体重不增、易激惹 反复肺炎 2、辅助检查： X线、 ECG、超声心动图、心导管或造影 等 35 先天性心脏病分类 36 第三节 常见先天性心脏病 37 房间隔缺损（ atrial septal defect ASD） l 占先天性心脏病
12、总数的 5 % 10% l 发病率为 1/1500个活产婴儿 l 成人最常见的先天性心脏病 l 女性多见，男女比例 1： 2 38 ASD分类 上腔静 脉 下腔静脉 静脉窦 型缺损 继发孔型缺 损 原发孔 型缺损 主动脉 冠状静脉窦型 原发孔型 约占 15% 继发孔型（ 中央型） 最常见，约占 75% ， 静脉窦型 约占 5% 冠状静脉窦型 约占 2% 39 房间隔缺损 (Artrial Septal Defect) n 病理： 右心室舒张期 负荷过重 40 ASD n 症状： 体格瘦小、消瘦、乏力、气短、 多汗，可有青紫。易患支气管肺炎 n 体征： 胸骨左缘 2、 3肋间 级收缩 期杂音，呈
13、喷射性 n 心电图： 电轴右偏，不完全性右束支传 导阻滞 41 ASD n X线： 右房、右室大 肺动脉段凸出 肺野充血，肺门 “ 舞 蹈 ” 42 n 超声心动图： n 室间隔与左室后壁呈矛盾运动 n 可直接探到房间隔的缺损 n 心导管检查： n 右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧 含量 n 导管可由右心房进入左心房 43 ASD预后及治疗 n 缺损直径 8mm自然闭合率 极小 n 分流量较大者需手术治疗 治疗 u外科手术 u介入性心导管术： Amplazer、 cardia seal 等装置关闭缺损 44 44 蘑菇伞： ASD封堵器 45 室间隔缺损（ vent-ricular se
14、ptal defect VSD） 占我国先天性心脏病的 50% 小儿最常见的先天性心脏病 约 25% 单独存在，其余合并其它畸形 46 解剖 类 型 1：室上 嵴 上型， 2：室上 嵴 下型， 3：隔瓣后型， 4：肌部型 临 床 ： 高位、低位 大小： 小型 10 mm 47 房 间 隔缺 损 分 类 左向右分流 症状 发 育落后，乏力 咳嗽，心悸， 气短，可有青紫 杂 音部位 第 2、 3肋 间 杂 音性 质 和响度 级 ， 收 缩 期，吹 风样 震 颤 无 心 电图 不完全性右束支 传 导 阻滞， 右室肥大 X线 右房、右室大 肺 动 脉段 凸出 肺野 充血 肺 门 “舞蹈 ” 有 左向右
15、分流 发育落后，乏力 咳嗽，心悸， 气短，可有青紫 第 3、 4肋间 级， 全收缩期，粗糙 有 左室或左、 右室肥大 左、右室大， 左房可大 凸出 充血 有 室间隔缺损 48 小型室缺（ roger病） 中型室缺 大型室缺 缺损直径 (mm) 缺损面积 (cm2) 1.0 分流大小 少 中等 大 症状 无或轻微 有 明显 肺血管 可无影响 有影响 肺动脉高压 Eisenmenger 综合症 按缺损大小分类： 49 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 :不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流 或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术 禁忌证
16、如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰 50 VSD n X线： 心影显著增大， 肺动脉段高度隆凸， 肺门血管扩张模糊，肺 野显著充血。 肺门 “ 舞蹈 ” 51 VSD n 超声心动图： 可直接探到 室间隔的缺损处 n 心导管检查： 右心室血氧 含量较右心房为高，大的 缺损有右心室和肺动脉压 力 52 VSD治疗 n 膜周部和肌部小梁部缺损有自 然闭合可能 n 内科治疗：抗感染，防治心衰 n 外科直视手术修补 n 心导管介入治疗 补片 直接缝合 53 VSD关闭术指征 (1) 小型 VSD，不一定手术 (2) 中型 VSD， 1 6 岁手术 (3) 大型 VSD，常有心衰、反复肺炎，影响
17、生长发育，需要早期手术。 (4) 有肺高压者需及时治疗 (5) 干下型室缺需要早期手术 54 动脉导管未闭（ patent ductus arteriosus PDA） 指动脉导管异常持续开放导致的病理 生理改变 ; 占先天性心脏病的 15%; 55 PDA病理分型 : 管型 漏斗型 窗型 56 动脉导管未闭 (Patent Ductus Arteriosus) n 病理： 左心室舒张期负荷过重 57 PDA n 症状： 消瘦 乏力、气急、多汗 咳嗽，可有声嘶 差异性紫绀 (differential cyanosis) 常并发支气管肺炎 58 PDA n 体征： 胸骨左缘 第 2肋间 占整个收
18、缩期和舒张 期的粗糙响亮的 连续性机器样杂音 (Machinery murmur) 震颤 周围血管征 59 PDA n X线： 左房、左室大， 肺动脉段凸出， 主动脉弓往往有所增大 ， 肺野充血，肺门 “ 舞蹈 ” 60 PDA 心影增大较显著，左 室增大为主。 肺动脉段突出。 两肺门及肺野血管充血 明显。 61 n 超声心动图： 可显示导管的位置和粗细 n 心导管检查： 肺动脉的血氧含量高于右心室， 在部分患儿，导管可由肺动脉进入降主动脉 62 PDA n 常见并发症 感染性动脉炎 充血性心力衰竭 心内膜炎 63 PDA治疗 ： 1. 于学龄前手术结扎或切断 2. 早产儿动脉导管未闭易合并呼
19、吸窘 迫综合征及心力衰竭，可试用消炎痛 促使 90%动脉导管关闭。 3. 介入治疗：弹簧圈（ Coil） ,蘑菇伞 （ Amplazer） 64 介入治疗前后血管造影对比 返回返回 65 66 左向右分流先心的特点 n 一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能 不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫 n 心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响 n 肺循环量 ，易患肺炎 n 体循环血流量减少，影响生长发育 67 法洛四联症（ tetrology of Fallot ,TOF） l 约占先天性心脏病的 10% l 婴儿期后最常见的青 紫型先天性心脏病 l 包括四种畸形 68 法洛氏四联症 由以下
20、四种畸形组成 n 右心室流出道梗阻 n 室间隔缺损 n 主动脉骑跨 n 右心室肥厚 69 TOF临床表现 :症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 70 71 cyanosis central vs. peripheral 72 阵发性缺氧发作（ anoxic spell） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等 ; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗 阻，导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚 至死亡 73 处理 : 胸膝位 吸氧 新福林 0.05mg/kg或心得安 0.
21、1mg/kg静注 5% 碳酸氢钠 1.55.0ml/kg静注 吗啡 0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安 13mg/（ kgd）口服 阵发性缺氧发作（ anoxic spell） 74 法洛氏四联症 :心脏体征 n 心前区隆起 n 胸骨左缘 2 4肋间 级收缩期杂音，呈喷 射性 n 肺动脉第二音减弱或消失 75 法洛氏四联症 n 心电图： 电轴右偏，右心室肥大 n X线： “ 靴状 ” 心影，肺门血管影缩小 ，两侧肺纹理减少，透亮度增加 76 Fallot u两肺肺血管减少、细小。 肺门阴影亦缩小。 u心脏轻度增大 : 扁平如靴状 心尖圆钝 轻度翘起 右心室及右心房增大 u肺动脉段凹陷
22、。 77 n 超声心动图： n 显示主动脉骑跨于室间隔之上 n 右心室内径增大 n 流出道狭窄 法洛氏四联症 78 n 心导管检查： n 导管较易从右心室进入主动脉 n 可从右心室进入左心室 n 不易进入肺动脉。 n 右心室压力 ， n 肺动脉压力 ， n 股动脉 血氧饱和度 。 法洛氏四联症 79 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 80 A.根治手术 法洛四联症完全矫正术示意图： 室间隔缺损补片闭合 漏斗部疏通 扩大右室流出道和肺动脉 81 B.姑息手术： 改善肺血流量 I.锁骨下动脉 -肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺
23、动脉吻合术 （ Glenn术） 82 Blalock-Taussig分流术示意图： 右锁骨下动脉和肺动脉之间 行端侧吻合（红色箭头）； 后改良为两血管之间用 Goretex 人工血管相接 83 房间隔缺 损 室间隔缺 损 动脉导管 未闭 法洛四联症 分类 左向右分流 右向左分流 症状 发育落后，乏力，咳嗽，心悸，气短， 可有青紫 发育落后 明显 ，乏力， 青紫 ，蹲踞，阵发性晕厥 杂音部位 第 2、 3肋间 第 3、 4肋间 第 2肋间 第 2、 3、 4肋间 杂音性质和响度 级， 收 缩期， 吹风样 级，全 收缩期，粗糙 级，连 续性， 机器样 级， 收缩期， 喷射性 震颤 无 有 有 可有
24、 心电图 不完全性右束 支传导阻滞， 右室肥大 左室或左、右 室肥大 左室肥大， 左房可肥大 右室肥大 X线：房室增大 右房、右室大 左、右室大， 左房可大 左室大，左房 可大 右室大，心尖上翘， 呈靴型 肺动脉段 凸出 凸出 凸出 凹陷 肺野 充血 充血 充血 清晰 肺门 “舞蹈 ” 有 有 有 无 84 小结 n 先天性心脏病是由于与遗传相关的内因及宫内 感染等相关的外因导致的心脏和大血管的结构 异常。 n 临床分为左向右、右向左及无分流型。 n 主要表现为喂养困难、气促、易呕吐、大量出 汗，发育迟缓，踞蹲现象，甚至昏厥。 85 小结 n 心前区可闻及杂音。 n 心电图、 X线、超声心动图
25、、心导管等检查 可发现心脏及大血管的结构异常。 n 治疗主要依靠手术校正畸形。 86 第十八章 小儿常见危重症 第五节 充血性心力衰竭 (Congestive Heart Failure) n 心脏工作能力下降 n 心肌收缩或舒张功能 n 心排血量绝对或相对不足 n 静脉回流受阻 n 体内水分潴留 n 脏器淤血 儿童时期危重症之一 87 病因 n 先天性心脏病 n 病毒性或中毒性心肌炎 n 支气管肺炎 n 风湿性心脏病 n 急性肾炎 n 心内膜弹力纤维增生症 n 心糖原累积病 88 病理生理 n 心室收缩期排血量 ，组织缺氧 n 舒张期充盈压力 ，心房及静脉淤血 n 皮肤、内脏血管收缩，血液重
26、新分布 n 肾血流量 ，肾素及醛固酮分泌 ，水钠 潴留 89 婴幼儿特点 n 喂养困难，体重增长缓慢，烦躁多汗， 哭声低弱 n 颜面及眼睑浮肿，鼻唇三角区青紫 n 呼吸浅快， 50-100次 /分，肺部干罗音 n 肝增大达肋下 3cm以上， n 心脏增大，心率 150-200次 /分，多能听 到奔马律， 90 临床诊断依据 n 安静时心率，婴儿 180次 /分，幼儿 160 次 /分 n 呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸 60 次 /分 n 肝增大达肋下 3cm以上 n 心音明显低钝，或出现奔马律 n 突然烦躁不安，面色苍白或发灰 n 尿少、下肢浮肿（排除营养不良、肾炎等） 91 治疗 n
27、病因治疗 n 一般治疗 供氧 卧床休息 必要时镇静：吗啡 控制饮食 :易消化和富于营养的食物 限制液体入量： 50-75ml/kg/日，均匀补充 吸氧 92 强心治疗：洋地黄 充血性心力衰竭 （心率增快 房扑、房颤） 左心瓣膜返流 心内膜弹力纤维增 生症 扩张型心肌病 先天性心脏病 正性肌力：增强心肌收缩力 负性传导、负性心率：减慢心率 增加心搏出量，改善肺、体循环 93 洋地黄化总量： 地高辛： 口服 2Y 0.05-0.06mg/kg 2Y 0.03-0.05mg/kg 静脉 口服量的 1/2-2/3 西地兰 : 静脉 2Y 0.03-0.04mg/kg 2Y 0.02-0.03mg/kg
28、 94 n 注意近期洋地黄使用情况，防止过量 n 心肌炎患儿对洋地黄耐受性差， 2/3量 n 未成熟儿及 2周的新生儿易中毒， 1/2-2/3量 n 尽量避免用钙剂 n 低钾可促使洋地黄中毒 使用洋地黄注意事项 95 药物治疗： n 利尿 n 快速强效利尿剂 n 噻嗪类与保钾利尿剂 n 血管扩张剂 n 酚妥拉明：扩张小动脉，间有扩张静脉作用 n 硝普钠：扩展小动脉及静脉，作用强，起效快 n 血管紧张素抑制剂：巯甲丙脯酸 96 药物治疗： n 抗休克： n 多巴胺（ 5 10ug/kg/min) n 肾上腺素 (0.1 1ug/kg/min) 97 复习思考题 患儿男， 8月，因发热、咳嗽 3天，气促、烦躁 不安 1天而入院。查体：体温 38.5 ，唇周轻 度发绀，呼吸急促， 60次 /分，双肺呼吸音粗 糙，双侧中、下肺可闻及中、小水泡音；心率 180次 /分，心音稍低钝，心前区 3-4肋间可闻 及 级全收缩期杂音。腹平软，肝右肋下 3.5cm，脾肋下未及。请给出诊断及治疗方案 。
