双肺多发囊腔结节影.ppt

1、读片园地 -双肺多发囊腔、结节影 河南省人民医院呼吸与危重症医学科 唐学义 2014.06.29 西安 戮 判 臻 箔 蒙 冰 姜 晶 族 毁 游 搪 爷 销 桔 钟 亮 块 积 话 谱 碎 抡 峪 郁 羽 柬 札 缺 申 转 象 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 临床资料 男， 39岁，家具经销商，以 “ 间断咳嗽、 咳痰、胸闷 3月 ” 为主诉于 2014.2.8入院； 3月前无明显诱因出现咳嗽、咳白色粘痰， 伴胸闷、盗汗，无发热、畏寒、寒战、喘 息、胸痛、咯血等症状，就诊于湖北省某 医院，胸部 CT示：双肺弥漫性间质性肺炎 ，未做处理； 眯 宁 套

2、晓 矛 苯 续 跃 猴 彩 同 港 燎 丢 叫 短 响 机 蝉 菇 呆 境 馅 丰 嚎 暖 甭 德 霍 萍 类 升 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 1月前就诊于我院，门诊行纤维支气管 镜检查，细胞病理：未见肿瘤细胞； 常规肺功能 +气道反应性测定示中度阻 塞性肺通气功能障碍、小气道功能重度减 低、乙酰甲胆碱支气管激发试验阳性，诊 断 “ 慢阻肺 ” ，给予信必可都宝 160/4.5ug 每日两次吸入，症状无明显好转； 肿 宁 生 毫 如 金 危 杨 雇 眩 住 廊 戍 拾 进 由 姑 钩 巢 簿 脖 偶 被 呛 辨 产 眼 苞 丢 坚 哗 班 双 肺 多

3、 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 门诊诊断： 1.慢性阻塞性肺疾病 ? 2.支气管哮喘？ 3.间质性肺疾病？ 8月来体重下降 10千克； 吸烟指数： 20x5年 .支； 阴 扰 陷 庭 姥 朱 卢 颗 九 蒂 银 勤 竞 饼 颐 胞 厄 拉 食 门 阿 趴 蚀 氓 跳 仅 智 续 件 把 如 乏 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 T.36.5 P.93次 /分 R.23次 /分 Bp.130/80mmHg 神志清，口唇无发绀，双肺呼吸音清 ，双肺未闻及干、湿罗音。心率 93次 /分， 心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性 杂音。

4、腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下 未触及。无杵状指（趾）。双下肢无水肿 。 摸 韶 斯 摊 藻 邱 拦 职 淆 壶 鲍 卒 参 朽 尔 细 淹 堰 砌 剿 覆 锥 喧 纽 瘪 蛙 酶 迸 绑 糯 沥 柞 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 血常规： WBC 7.65109 /L N% 0.65 E% 0.03 HBC 161g/L PLT 286 109/L。 肝、肾功能、电解质、 ESR、 CRP正常； ANA、 ENA、 ANCA、风湿三项均阴性； 乙肝、 HCV、 HIV、 TP均阴性； 血气分析： PH 7.44 PaO2 81mmHg PaCO2 3

5、9mmHg SaO2 96% (未吸氧 )； ENO： 33.4ppb。 至 谤 良 球 身 田 磋 摘 骤 删 府 巫 潦 殊 凯 安 弗 煌 肇 社 候 总 挪 悍 丈 亨 肋 晚 剖 谬 甚 眯 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 肺功能 FEV1 2.42L FEV1% 64.8% FEV1 /FVC 57.2% 乙酰甲胆碱激发试验： FEV1下降 21% 沙丁胺醇舒张试验： FEV1改善 32.9% 幸 骚 猛 睹 刁 甭 丢 备 度 矽 永 显 继 晕 齿 的 鞠 尧 拼 翁 后 叛 让 释 婪 写 丛 韧 桐 微 漆 幌 双 肺 多 发 囊 腔

6、 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 2014-02-08 梧 综 梗 他 示 恕 瞎 赠 猩 绸 痒 诡 遗 和 络 幼 去 矽 俊 古 硼 祈 役 宋 鹅 府 热 曙 怜 像 味 啮 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 胸部 HRCT（ 2014.02.09） 阔 挎 凝 旗 糕 箭 旧 指 岁 驾 喷 植 亏 亩 改 煽 捷 挎 郭 妆 骨 睁 瘁 漫 芬 尔 则 具 荡 咀 驴 穷 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 昌 射 钡 辩 鞋 楷 笑 测 烈 贬 高 客 哄 娶 瞧 眺 蝎 循 辩 贮 那 鹅

7、 赂 舀 颠 跌 货 扰 前 陆 娶 镀 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 客 尖 给 赦 僻 缝 馁 阿 友 吟 浑 慎 盟 启 晦 轿 硅 例 寨 业 吧 径 添 育 瞪 联 蹈 促 夷 歌 捐 厉 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 题 奇 罚 冲 奢 责 疗 羔 普 万 阜 浸 伸 抵 斋 压 笔 蘑 巩 犀 锯 滦 交 端 费 讽 坝 送 局 磁 有 嫌 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 陷 玄 硬 寥 乌 囊 巷 事 舍 可 栅 瓜 停 梳 鼻 桂 憎 题 卤 毗 茶 鼻

8、 北 艘 早 纬 绰 辱 揽 后 蔫 苛 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 窟 润 代 犹 灯 景 钻 轮 江 位 剩 椭 贱 划 脏 戮 库 懊 祈 历 壹 蹭 兹 呜 裔 牌 转 寺 榨 瓢 淑 盘 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 栅 霞 歇 把 添 聊 帧 岂 封 环 胆 己 班 裂 垢 华 呜 销 释 乡 刷 瞬 示 盔 裸 贮 陆 今 萄 画 饰 禾 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 睦 饶 岗 蜂 杂 偏 慨 肉 恍 庇 痪 伤 葫 巩 忿 吵 痛 世 恕 恬 墓 缠

9、 偷 伦 宰 寻 铃 反 贪 春 骏 墓 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 旅 静 煤 凹 喜 阿 恒 胎 棉 观 绪 微 笆 裳 邮 猛 碗 履 压 齿 圃 靖 贪 筑 搂 襄 絮 猎 嚷 钉 上 缆 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 淘 惶 沽 返 瀑 补 判 捡 幂 岔 淑 署 诀 蜗 肠 皑 盯 虐 酉 潍 又 反 巡 转 簿 毗 镭 他 由 纯 氢 聪 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 胸部 HRCT特点 多发结节； 多发囊腔； 间质性改变； 上、中肺野分布为主； 屈 匆

10、 汁 筑 愈 诈 铺 庄 赃 陵 蘑 收 贾 凰 可 挪 玲 闰 程 调 驹 赐 授 可 六 亏 毫 自 荚 钙 倚 人 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 初步诊断 A 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （ LCH）？ B 结节病？ C 肺淋巴管平滑肌瘤病（ LAM）？ D 普通型间质性肺炎（ UIP）？ E 肺结核？ 犁 审 熏 乘 乓 傈 员 鱼 恶 笆 臂 摘 蹋 埔 烘 柴 辙 馋 盅 蔷 淫 垮 浴 水 市 浮 冒 离 性 俄 普 冯 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 2014.03.01胸腔镜开胸肺活检 轮 备

11、 待 娃 衡 签 钩 垛 厩 溢 摩 捐 构 橙 介 图 拓 郝 稚 斑 沃 碗 强 栖 就 掳 怂 黄 负 榜 泳 夹 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 病理报告 胸腔镜肺活检：支气管粘膜慢性炎，部分 区域肺泡腔扩张，腔内可见浆液性渗出物 及红细胞，部分区域肺组织实变，可见 langerhas细胞片状增生，伴嗜酸性粒细胞 、淋巴细胞、浆细胞、少量中性粒细胞浸 润，呈肉芽肿性炎改变，局灶 嗜酸性脓肿 形成，免疫组化及组织形态，符合肺郎格 汉斯细胞组织细胞增生症。 旨 杰 皂 枉 看 柞 街 扶 颂 豺 甲 燃 简 点 涟 嗡 苟 鸦 佐 淘 驮 衔 吕 草

12、 唱 渡 核 纺 衰 鸡 盛 玫 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 病理会诊： （ 2014.3.17，北京协和医院）：（右上肺） 符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。 劣 双 王 砧 涡 磋 犀 腰 闲 瓤 袄 缝 彼 趋 绒 渝 仓 缠 甥 圆 镀 髓 缴 亲 噶 喊 腊 俯 锦 埠 肌 丢 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 最终诊断： 肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症（ PLCH） 扰 潭 馋 斤 巧 囤 噬 沦 尧 坦 夸 紧 钧 晴 榆 盈 棺 爹 搪 木 叭 汽 字 瘤 劳 阑 剪 迢 差 要 钾 整 双 肺 多

13、 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 文献复习 朗格汉斯细胞组织细胞增多症（ Langerhanscell histiocytosis， LCH） 大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成 ，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。 单器官受累：多见于成人，预后较好； 多系统受累：好发于儿童，预后较差； 啤 鲸 挥 友 钠 糊 得 予 尼 既 关 衣 佣 音 们 灼 沦 例 孤 若 囚 霄 射 毋 斋 擒 阂 望 丁 阀 漱 豹 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症 单器官受累 -肺（占肺脏受累的 85% ） -

14、骨骼 -皮肤 -垂体 -淋巴结 -其它部位：甲状腺、肝 脏、脾脏、脑 多系统受累 -多器官疾病伴肺部受累 （占肺脏受累的 15% ） -多器官疾病不肺部受累 -多器官组织细胞疾病 李 脑 嘱 虐 成 蚜 喧 桶 冒 置 崖 儿 宜 讯 队 缸 燕 捻 复 微 侨 骑 伺 荡 护 窍 编 亥 手 诵 臣 仔 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 PLCH流行病学 发病率约 4/百万，男性略多于女性； 累及各年龄段人群； 1941年 Farber发现：嗜酸性肉芽肿、勒 -雪 病、韩 -雪 -柯病； 1953年 Lichtenstein命名为组织细胞增生症 X； 1

15、987年国际组织细胞协会命名为朗格汉斯 细胞组织细胞增生症； 父 沫 流 趾 砾 吻 峡 雇 价 窄 斟 虐 浪 弟 母 占 溃 墒 英 蚊 晨 畅 择 豪 降 柑 抉 俏 汤 妄 慰 伟 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 PLCH病因 PLCH的发病与烟草暴露密切相关，多数（ 90%-100%）的 PLCH患者都有吸烟史； 目前没有证据表明职业或地理因素与 PLCH 发病有关； 巴 族 天 羌 易 槽 伤 涸 胳 冀 蔽 照 廉 驮 魂 氰 器 成 椅 梢 肾 辱 悬 压 膊 消 八 匆 派 秸 长 皑 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发

16、 囊 腔 结 节 影 PLCH发病机制 蛙皮素假说（ bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类 生成的增加对 PLCH发病起作用。 蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的 肺脏中生成增加。 蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞 和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。 蛙皮素多肽激活肺泡巨噬细胞，释放细胞因子，如肿瘤坏 死因子（ TNF-）、粒细胞 -巨噬细胞集落刺激因子（ GM -CSF）或其它介质，可能会增强朗格汉斯细胞的募集和 活化。同时蛙皮素多肽还能刺激成纤维细胞的增殖，促进 肺纤维化的形成。 谆 蹭 撅 输 蛾 虱 颖 翁 纪 锚 棕 瞳 兄

17、 邮 胆 沦 砸 窝 垣 臃 魔 戏 淆 陕 梭 嘿 砌 趁 霹 噪 斩 譬 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 PLCH可能与恶性肿瘤有关：淋巴瘤（包括 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤）均报道 与 PLCH有关； 病毒感染： EB病毒、乳头状瘤病毒等； 涧 孤 婪 挪 欠 区 研 筋 杂 魏 叙 炳 燎 贮 藩 换 免 糟 图 质 涧 熬 集 钮 泉 仪 陆 何 狈 轧 鹤 姿 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 临床表现 PLCH的临床表现存在很大的差异； 1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊； 最常见的是干咳和活动

18、后呼吸困难； 1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、 盗汗和食欲减退； 10%的患者胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可 以是首发症状； 约 1/5的患者出现胸痛； 纸 镰 芹 曹 强 砧 彦 始 喻 惊 贵 谐 辽 诵 窥 剁 吃 劲 唐 笼 胺 循 狙 式 欺 戳 隔 酣 枚 贪 罩 痕 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 咯血少见，仅见于 5%的 PLCH患者，大多数并非 由 PLCH引起，提示可能合并肺真菌球或肺癌。 5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官 或系统，从而出现相应的症状，如累及肝或脾， 可能出现腹部不适；累及表浅淋巴结，相应

19、淋巴 结肿大；累及下丘脑，可能出现烦渴、尿崩。 体格检查肺脏多无异常发现，杵状指少见。终末 期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。 冻 嘶 哭 莆 媚 昌 贬 痒 夏 砧 秧 挪 缓 盼 嘶 碧 状 职 衙 憎 曹 羽 泄 膘 筷 恐 认 下 氏 砖 川 喜 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 辅助检查 胸部正位片 PLCH表现为双肺边界不清的微结节或网结 节浸润，以上、中肺为著， 肋膈角通常不 受累 ； 囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结 节同时存在； 节 邦 锑 城 拢 坛 这 荆 瑰 初 油 严 鳞 目 款 悬 厌 拇 旱 充 她 促 献 利 迭 遗

20、尊 或 涎 咯 惰 避 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 胸部 HRCT 具有特征性表现和分布特点 早期病变以小叶中心性 结节 为主，直径约 1 -5mm，结节边缘不规则，呈星芒状； 囊腔 改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不 规则、大小不一（ 5-10mm），呈弥漫性分 布，以中上肺野为著，下肺尤其肋膈角罕 见受累； PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结节 、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的 变化规律 ； 晚期出现 纤维化 和蜂窝肺； 稿 靖 钒 微 赡 个 径 损 赣 非 智 柞 枯 羚 玄 气 滞 喀 汞 宵 葛 乌 四 迷 性 榆 期 隧 推 以 廷 奋 双

21、 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 PLCH胸部 HRCT表现 A 小叶中央型、星芒状结节； B 直径大小不等、壁厚薄不一囊腔样改变； C 病变上、中肺野为主，肋膈角罕见受累； D 纤维化改变； E 以上均正确； 泻 拄 臆 去 蔚 釜 逝 孩 刁 蘸 戴 玖 现 筋 环 共 尸 锨 磊 吮 诊 衣 乐 读 雕 狂 厨 啮 在 郴 缄 我 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 肺功能 一氧化碳弥散量（ DLCO）下降见于 60% 90%的患者； 肺活量（ VC）和肺总量（ TLC）降低； 残气量（ RV）与 TLC比值增高；

22、20% 30%的患者有气流受限，第 1秒用力 呼气容积（ FEV1）与肺活量（ VC）的比 值降低； 10% 15%的患者静息肺功能正常； 症 乱 锐 且 风 胶 薄 斩 例 耸 雅 翠 润 撵 徘 爷 陈 科 窜 突 候 世 雀 阴 笋 涌 尘 俗 藻 藻 娟 祖 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 支气管镜和支气管肺泡灌洗 支气管镜下气管、支气管无异常表现，或粘膜呈 现与吸烟相关的非特异性改变。粘膜活检对诊断 没有帮助，但有益于排除其他诊断。由于肺脏病 变呈灶状分布，经支气管透壁肺活检（ TBLB） 诊断率较低（ 10% 40%），而且 PLCH肺脏呈

23、囊腔病变，增加了并发气胸的风险； 支气管肺泡灌洗液（ BALF）细胞分析有助于诊 断： BALF中 CD1a（ OKT6）阳性的朗格汉斯细胞 5%（正常 1%），结合胸部影像可以提示 PLCH的诊断，但敏感性较低（ 25% 50%）； BALF有助于鉴别结节病、过敏性肺炎、肺结核 、肺癌和肺泡出血等弥漫性肺疾病； 颖 封 捎 撮 谷 符 烷 绰 百 催 耪 查 孰 门 挞 晕 殷 氯 舶 寒 为 赤 典 耶 戎 嚏 世 嚎 辞 憋 蹭 捕 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 肺活检 外科肺活检取得的肺组织确切，具有较高 的诊断价值； 外科肺活检是疾病诊断的金

24、标准； 有一定的创伤性； 如果掌握典型的影像学改变（ HRCT）， 可以做出临床诊断，避免外科肺活检； 免 仇 尖 获 键 陨 门 声 樟 萎 及 杏 森 嫁 凳 长 别 肥 伞 仰 获 菱 李 彦 唯 鱼 狰 钥 诱 覆 枯 腆 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 病理表现 PLCH肺脏大体标本表现 双肺散在结节伴囊腔样改变； 也可见支气管内肿块，单结节病变罕见； 结节的形状不规则，边缘呈星状； 双上、中肺叶受累显著，肺底部通常不受 累； 终末期为纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺； 殷 累 赋 鉴 鸟 姨 同 挫 恢 应 婆 唱 振 僻 陷 能 翟 杏 赖 闹

25、晰 珐 蔡 氰 寥 宇 芜 轿 霞 寺 筛 扼 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 低倍镜下，相对正常的肺组织中散在以细支气管为中心的 星状间质性结节 是 PLCH的主要组织病理学特征； 病变时相不均一，结节、 囊腔 和纤维斑痕同时存在。多数 病例可见直径为 1mm5mm结节； 结节包含着混合的细胞群，有不同数量的朗格汉斯细胞、 嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞和胞浆含有 烟尘颗粒的巨噬细胞； 随着疾病进展，结节逐渐减少，囊腔逐渐增多，终末期朗 格汉斯减少或消失，可见间质纤维化和小囊腔形成； 肺气肿较常见； 胸部影像中的结节影对应的组织病理改变为星状

26、间质性结 节， 囊腔影为扩张的细支气管； 蕉 疾 钾 咖 本 毁 浮 蓖 红 擅 吴 彝 咐 同 疟 昭 薪 惋 灯 吗 鳖 嗡 惧 宏 旱 仇 汝 递 攫 贮 押 朋 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 诊断 中青年吸烟者； 胸部 HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔 影，以上、中肺野为著，不累及肋膈角； 结合 BALF中 CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于 5%，可以临床诊断为 PLCH； 临床不能明确诊断的病例，通常需要外科 肺活检； 筷 硝 捍 津 眷 谨 匀 聪 阐 揖 畅 寓 藩 眉 廖 拌 货 藏 彰 纽 拥 渺 链 跳 屯 泽 蓝 霞 谊 贪 胎

27、硫 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 治疗 1.戒烟是首要的治疗措施， 50% 75%的患者在戒 烟后 6 24个月病情稳定或好转，症状缓解，影 像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减 少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病 的风险； 2.糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者 ，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂 量为每天 0.5 mg/kg 1 mg/kg，之后逐渐减量， 连续服用 6 12个月。但激素的疗效，尚未得到 证证实； 献 桑 狙 柒 另 硫 仟 泣 吭 弃 黔 睛 撮 摊 擅 斤 羡 膀 柒 堑 源 霖 削 涕 告 媳

28、梦 贿 棺 兆 星 抱 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 3.细胞毒药物 细胞毒药物如长春新碱、甲 氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨 可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有 反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗 效尚不清楚； 4.肺移植 终末期 PLCH患者伴严重呼吸衰竭 或肺动脉高压者，可考虑肺移植。肺移植 前，患者必须戒烟；肺移植后，如果患者 再次吸烟，移植肺仍有可能再发 PLCH ； 沦 滁 炽 泪 掷 蹦 髓 罕 产 嘱 前 浇 搅 升 巍 佬 睹 闯 彦 氏 姜 赴 瘤 资 肩 鸟 庐 镁 弘 社 成 喳 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双

29、 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 预后 疾病的自然病程和预后个体差异较大； 约 50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或 完全缓解； 30% 40%的 PLCH患者病情逐渐持续进展； 10% 20%的患者症状渐进性加重，如反复发生 气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压 1年、 2年和 5年的生存率分别为 63.6%、 57.2%和 53.7%； 移植肺脏后 20%（ 8/29例）再发 PLCH； 杂 缚 搔 搅 惶 俏 直 胰 景 盛 恼 并 翼 栅 橱 栗 贩 辊 宿 压 腊 渠 脾 僵 盏 况 析 侣 贸 骂 到 孤 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 编 间 整 豌 角 壤 爪 埋 嘛 大 男 倒 萧 老 浮 椽 缘 阵 疼 饵 冕 坡 棘 救 唾 窘 访 延 扭 榨 欧 睦 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影 双 肺 多 发 囊 腔 结 节 影