1、骨原发性淋巴瘤影像学表现特点骨原发性淋巴瘤影像学表现特点 上海第二医科大学附属医院放射科 江 浩 丁晓毅 骨原发性淋巴瘤是一种少见的骨原发 性肿瘤。 1928 Oberling 先被称为 “原发性骨网状细胞肉瘤 ”。 1939 Parker 和 Jackson 后被命名为原发性骨淋巴 瘤。 诊断标准诊断标准 （ Cooley， 1950） 首发病灶仅侵犯单一骨胳首发病灶仅侵犯单一骨胳 病理学诊断明确病理学诊断明确 初发时病变只转移至局部区域，或者原发性肿初发时病变只转移至局部区域，或者原发性肿 瘤在发现至少瘤在发现至少 6个月以后才出现转移个月以后才出现转移 影像学表现具一定特征性影像学表现具
2、一定特征性 主要发生于主要发生于 30岁以上年龄组中岁以上年龄组中 年龄范围很大（年龄范围很大（ 3 87岁）岁） 男性的发病率大于女性男性的发病率大于女性 男女之比为男女之比为 3:1。 流行病学流行病学 局部疼痛和肿胀局部疼痛和肿胀 通常缺乏全身性的症状，如发热、通常缺乏全身性的症状，如发热、 盗汗和体重减轻等盗汗和体重减轻等 临床表现临床表现 骨的原发性恶性淋巴瘤可以发生于任何骨胳骨的原发性恶性淋巴瘤可以发生于任何骨胳 文献报道认为好发部位为下肢长骨文献报道认为好发部位为下肢长骨 Michael报道的报道的 246例病例中，位于长管骨的例病例中，位于长管骨的 有有 162例，占例，占 6
3、6。 发生部位发生部位 大体病理大体病理 切面呈鱼肉样或灰白色切面呈鱼肉样或灰白色 肿瘤组织占居髓腔肿瘤组织占居髓腔 继发性改变：坏死、出血和囊性变继发性改变：坏死、出血和囊性变 进展期：形成巨大的软组织肿块进展期：形成巨大的软组织肿块 病理表现病理表现 病理组织学病理组织学 分为霍奇金氏淋巴瘤及非霍奇金氏淋巴瘤分为霍奇金氏淋巴瘤及非霍奇金氏淋巴瘤 大多数骨的原发性淋巴瘤为非霍杰金氏淋巴瘤，大多数骨的原发性淋巴瘤为非霍杰金氏淋巴瘤， 且通常是弥漫性大细胞淋巴瘤。且通常是弥漫性大细胞淋巴瘤。 病理表现病理表现 病理表现病理表现 病理组织学病理组织学 目前认为非霍奇分金氏淋巴瘤是骨的真正的淋目前认
4、为非霍奇分金氏淋巴瘤是骨的真正的淋 巴瘤，骨原发的霍奇金氏淋巴瘤是不存在的巴瘤，骨原发的霍奇金氏淋巴瘤是不存在的 也有认为霍奇金氏淋巴瘤是原发性骨淋巴瘤的也有认为霍奇金氏淋巴瘤是原发性骨淋巴瘤的 一种少见类型一种少见类型 病理表现病理表现 非霍奇金氏淋巴瘤包括以下四种非霍奇金氏淋巴瘤包括以下四种 弥漫性大细胞淋巴瘤弥漫性大细胞淋巴瘤 约占骨的原发性淋巴瘤的约占骨的原发性淋巴瘤的 80%,大的肿瘤样淋巴细胞大的肿瘤样淋巴细胞 是肿瘤的主要成分，其细胞的大小是正常的小的淋是肿瘤的主要成分，其细胞的大小是正常的小的淋 巴细胞的巴细胞的 2倍。大多数骨的大细胞淋巴瘤起源于倍。大多数骨的大细胞淋巴瘤起源
5、于 B细细 胞系。胞系。 病理表现病理表现 B淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤 一种很少见的一种很少见的 B细胞性肿瘤，目前只有细胞性肿瘤，目前只有 20例的报道例的报道 。 淋巴浆细胞样淋巴瘤 一种少见类型的骨的原发性淋巴瘤。该肿瘤的 小淋巴细胞有向浆细胞分化的迹象或肿瘤性浆 细胞的比例比较高。 病理表现病理表现 间变性大细胞淋巴瘤 可被误诊为转移瘤，黑色素瘤或霍奇金氏淋 巴瘤。它可失去白细胞的普通抗原。 病理表现病理表现 治疗原则治疗原则 目前暂无特效治疗方法。手术并非原发性骨目前暂无特效治疗方法。手术并非原发性骨 淋巴瘤的首选方法。淋巴瘤的首选方法。 主要是化疗、放疗及介入治疗。主要是化
6、疗、放疗及介入治疗。 预预 后后 目前研究表明，放疗之后单个病变的目前研究表明，放疗之后单个病变的 5年生存率年生存率 为为 58%， 10年生存率为年生存率为 53%； 多处骨骼病变的病人多处骨骼病变的病人 5年和年和 10年生存率分别为年生存率分别为 42%和和 35%。 骨原发性淋巴瘤通常是溶骨性骨质破坏，约骨原发性淋巴瘤通常是溶骨性骨质破坏，约 占占 77，硬化型约占，硬化型约占 4.3，混合型约占，混合型约占 16 ，其中硬化型多见于椎体。，其中硬化型多见于椎体。 X线表现线表现 骨的破坏区可以为地图样、局限性或虫咬样，骨的破坏区可以为地图样、局限性或虫咬样， 骨质破坏边缘不清。骨质
7、破坏边缘不清。 骨膜反应较少。骨膜反应较少。 典型的表现是骨质破坏范围相对轻而软组织肿典型的表现是骨质破坏范围相对轻而软组织肿 块较大。块较大。 骨质破坏骨质破坏 淋巴瘤的骨侵犯与其他恶性骨肿瘤鉴别有淋巴瘤的骨侵犯与其他恶性骨肿瘤鉴别有 一定的困难。下面几个特征性改变将强烈提示一定的困难。下面几个特征性改变将强烈提示 骨的淋巴瘤的可能：骨的淋巴瘤的可能： 患者年龄在患者年龄在 30岁以上岁以上 缺乏全身症状缺乏全身症状 骨质破坏轻，骨膜反应少而软组织肿块大骨质破坏轻，骨膜反应少而软组织肿块大 鉴鉴 别别 女性 65岁右髋疼痛、活动受限 4月 T1W T2W 男性 41岁右侧锁骨近端疼痛 4月
8、男性 37岁 腰背疼痛半年 T1W T2W 男性 13岁 左侧耻骨部疼痛 3月余 骨原发性淋巴瘤的骨原发性淋巴瘤的 CT表现和表现和 X线一致，可以线一致，可以 表现为溶骨性、成骨性和混合性。表现为溶骨性、成骨性和混合性。 CT表现表现 CT表现表现 突出表现为骨皮质破坏范围小而软组织肿块大突出表现为骨皮质破坏范围小而软组织肿块大 其他原发性小细胞性恶性骨肿瘤少见，有助于其他原发性小细胞性恶性骨肿瘤少见，有助于 肿瘤的鉴别诊断。肿瘤的鉴别诊断。 男性 60岁 左侧大腿上部肿痛半年 ，无发热 女性 30岁 左侧臀部疼痛半年 男性 60岁 右髋部疼痛不适 5月 MR表现表现 典型表现典型表现 T1
9、WI和和 T2WI均表现为低信号，这均表现为低信号，这 和其他小圆细胞性肿瘤和其他小圆细胞性肿瘤 T2WI高信号不同高信号不同 T2WI的原因的原因 淋巴瘤组织有大量的纤维组织淋巴瘤组织有大量的纤维组织 MR表现表现 Lawrence通过通过 27例骨原发性淋巴瘤的例骨原发性淋巴瘤的 MRI与病理学对与病理学对 照研究后认为：病变照研究后认为：病变 T2WI信号可为高、中、低信号及不信号可为高、中、低信号及不 均匀信号，且以不均匀信号为主，占均匀信号，且以不均匀信号为主，占 63，同时发现病，同时发现病 灶的信号和病变内的纤维化无关灶的信号和病变内的纤维化无关 MR表现表现 我们同意我们同意
10、Lawrence观点，认为淋巴瘤的观点，认为淋巴瘤的 MR I信号信号 改变缺乏特征性，仅仅在和其他的小圆细胞恶性肿改变缺乏特征性，仅仅在和其他的小圆细胞恶性肿 瘤的鉴别诊断中有一定的价值：瘤的鉴别诊断中有一定的价值： 如果为中等或低信号，应多考虑是淋巴瘤。如果为中等或低信号，应多考虑是淋巴瘤。 MRI同样显示病灶周围有巨大的软组织肿块形成，同样显示病灶周围有巨大的软组织肿块形成， 增强后病灶显著强化。增强后病灶显著强化。 MR表现表现 骨原发性淋巴瘤的骨皮质破坏不明显而软组织肿块骨原发性淋巴瘤的骨皮质破坏不明显而软组织肿块 相对较大的原因（相对较大的原因（ David ）：）： 肿瘤细胞产生
11、肿瘤细胞产生 TNF和和 IL-1、 IL-6等细胞因子，使肿瘤等细胞因子，使肿瘤 细胞在骨质内形成细小的隧道，肿瘤组织借以向软细胞在骨质内形成细小的隧道，肿瘤组织借以向软 组织侵润形成巨大软组织肿块。组织侵润形成巨大软组织肿块。 男性 66岁 右侧髋部疼痛半年余 T1W T2W STIR C+ 女性 31岁左膝疼痛 3月余 T1W T2W STIR 男性 22岁 右侧膝外伤后疼痛 2月 T1W T1w T2W STIR 女性 53岁 双下肢麻木无力 4月 T1W T2W T2W STIR T1W 鉴别诊断鉴别诊断 骨原发性淋巴瘤临床和影像征象均缺乏特异性。骨原发性淋巴瘤临床和影像征象均缺乏特
12、异性。 我们提出我们提出 “四不象四不象 ”征象。征象。 不象典型的结核不象典型的结核 不象典型的炎症不象典型的炎症 不象典型的骨肉瘤不象典型的骨肉瘤 不象典型的霉菌感染不象典型的霉菌感染 骨质破坏小而软组织肿块大骨质破坏小而软组织肿块大 男性 75岁 双下肢浮肿伴大小便失禁 1月 T1W T2W STIR T1W 男性 21岁 无诱因发热 20天 T1W T2W STIR C+ T1W T1W C+ 女性 70岁 右下肢疼痛，大小便失 禁 1月 T1WI T2WI STIR 男性 63岁 左侧肩背部疼痛伴咳嗽 8月 03.4. 03.6 男性 48岁 上腹部不适 8年 超声发现双侧肾上腺占位 女性 55岁 上腹部疼痛、发热 1月 MRA 病例 女性， 41岁 头晕、记忆力下降半年 T1WI C T1WI C T2WI FLAIR T1WI C T1WI C 病理诊断 胼胝体压部恶性淋巴瘤 B细胞型
