1、脑瘤疑难病例影像学诊断分析 天津医科大学总医院 张云亭 中枢神经系统肿瘤组织学分类（ 1993年） 1神经上皮组织肿瘤 2颅神经和脊神经肿瘤 3脑膜肿瘤 4淋巴和造血组织肿瘤 5生殖细胞肿瘤 6囊肿和瘤样病变 7鞍区肿瘤 8局部扩展性肿瘤 9转移性肿瘤 10未分类肿瘤 一、神经上皮组织肿瘤 弥漫浸润性 l 弥漫性星形细胞瘤 l 间变性星形细胞瘤 l 胶质母细胞瘤 n 星形细胞肿瘤星形细胞肿瘤 局限性 l 毛细胞型星形细胞瘤 l 多形性黄色星形细胞瘤 l 室管膜下巨细胞型星形 细胞瘤 l 概述 侵袭最强，分化最差的胶质瘤（恶性星形细胞 瘤）， IV级 l 病理 肿瘤不均质，坏死，新生血管丰富，无
2、 BBB l 影像学 位置深在有坏死区肿块，不均一、环状强 化 ，壁不规则、厚度不一，水肿广泛， 3/4病例 侵及或跨 越胼胝体交叉 多形性胶质母细胞瘤 右颞叶胶质母细胞瘤 级 左侧小脑胶质母细胞瘤 胼胝体胶质 母细胞瘤 胼胝体压部胶质 母细胞瘤 巨细胞型胶质母细胞瘤 男， 14岁 为胶母特殊亚型，以儿童 、青少年多见，好发于脑表 浅 鉴别诊断 生殖细胞瘤 淋巴瘤 PNET 星形细胞瘤 ac 混合性少突 星形细胞瘤 II级 d 纤维型星形细胞瘤 II级 多中心性胶质瘤 多中心性胶质瘤 女，女， 47岁岁 右额 DNET并少突胶质细胞瘤 右顶 DNET 多灶性胶质瘤 （间变性星形细胞瘤， 不除外
3、胶母） 男， 53岁 1.多中心胶质瘤：远离各自独立的胶 质瘤病理相同或不同，不同病灶影像 学表现不同 2.多灶性胶质瘤：镜下可见病灶间有 肿瘤细胞相连或播散，不同病灶影像 表现相同 鉴别诊断 转移瘤 淋巴瘤 概述 级或具有间变特征，占星形细胞肿瘤 1%；平均 年 龄 14岁 病理 起于大脑半球、脑表面、软脑膜下星形细胞，含 泡 沫样粘液细胞（黄瘤细胞） 影像学 颞叶，次为顶、枕、额叶，表浅或软膜下壁结节 囊 性肿块，结节强化，壁有或无强化，偶颅骨内板扇 贝样骨侵蚀 CT： 实体部分密度不均一 MRI： T1低 等信号， T2高信号 多形性黄色星形细胞瘤 多形性黄色星形细胞瘤 多形性黄色星形细
4、胞瘤多形性黄色星形细胞瘤 多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤 脑桥多形性黄色星形细胞瘤 女， 9岁 鉴别诊断 毛细胞型星形细胞瘤 少突胶质细胞瘤 星形细胞瘤 脑干炎 误诊原因 实性肿块伴囊变 部位 概述 级，占脑瘤 2 6%，年龄 5 15岁，男 :女 为 3:4，位于小脑，余视神经、视交叉、丘 脑、 下丘脑 病理 局限无包膜、膨胀无浸润生长，多有结节的 囊， 25%钙化 影像学 结节的囊性肿块，结节、壁强化 毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞星形毛细胞星形 细胞瘤细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞型星毛细胞型星 形细胞瘤形细胞瘤 成人型毛
5、细胞型星形细胞瘤 男， 70岁 鉴别诊断 淋巴瘤 转移瘤 误诊原因 年龄 部位 一、神经上皮组织肿瘤 少突胶质细胞肿瘤 l 少突胶质瘤 l 间变性少突胶质 瘤 混合性胶质瘤 l 少突 -星形细胞瘤 l 间变性少突 -星形细胞 瘤 概述 纯少突少见，多为混合性；颅内肿瘤 25%，胶质 瘤 510%； 3545岁；男性稍多 病理 85%在大脑半球髓质，朝皮质生长，额叶常见，浸 润慢，肿瘤、肿瘤血管及邻近血管钙化、囊肿 影像学 CT： 皮质、皮质下肿块；钙化（ 40%），出血、囊 变各 20%， 17%颅骨侵蚀，不均一强化 MRI： T1低， T2高信号，不均一强化 少突胶质细胞瘤和混合性胶质瘤少突
6、胶质细胞瘤和混合性胶质瘤 少突胶质细胞肿瘤是颅少突胶质细胞肿瘤是颅 内最常见的钙化肿瘤内最常见的钙化肿瘤 脑干少突胶质瘤（ II级） 左额叶混合性少突胶质细胞瘤 右额叶混合性少 突 -星形 -室管膜 细胞瘤 左颞间变性少突 -星形细胞瘤 少突星形细胞瘤 男， 43岁 术后诊断：脑外肿瘤 间变性少突胶质细胞瘤 女， 22岁 术后诊断：右顶镰旁脑膜瘤 鉴别诊断 脑膜胶质瘤（脑膜胶质瘤病） 为肿瘤基于脑膜，与脑或脊髓 无直接延续，无作为脑实质内 肿瘤种植转移的根据 一、神经上皮组织肿瘤 室管膜肿瘤 l 室管膜瘤 l 间变性室管膜瘤 l 室管膜下瘤 室管膜瘤（ ependymoma） 概述 四脑室多见
7、，依次侧、三脑室、导水管、脊髓、 马尾、大脑半球， 70%位于幕下；占颅内肿瘤 35%、 胶质瘤 9%， 70%恶性， 1020%脑脊液转移； 儿童多见；男 :女为 3:2 病理 起于室管膜细胞 影像学 脑室内肿块，形状同脑室，四脑室内者可通过中孔延 到小脑延髓池，侧孔到桥小脑角池 CT： 等密度， 50%小圆形钙化的四脑室肿块，可囊变 出血，多均一强化 MRI： T1低、等， T2等、高信号，不均一强化 四脑室后颅凹室管膜瘤 幕上室管膜瘤 幕上室管膜瘤 女， 34岁 病理：右顶叶间变型室管膜瘤 鉴别诊断 多形性黄色星形细胞瘤 神经节细胞胶质瘤 毛细胞型星形细胞瘤 一、神经上皮组织肿瘤 脉络丛
8、肿瘤 l 脉络丛乳头状瘤 l 脉络丛癌 脉络丛肿瘤（ choroid plexus tumors） 概述 脉络丛乳头瘤、脉络丛癌；占颅内肿瘤 12%， 85% 5岁以下， 50% 1岁以下，儿童侧脑室，成人四脑室 病理 起于脉络膜上皮，分叶状肿块，有乳头状小叶 影像学 肿瘤平均 4.5cm， 25%钙化， 90%脑积水，单发 86%多 发 14%，播散 15% CT： 等、高密度脑室内肿块，点状钙化 MRI： T1低等信号， T2信号不均（钙化、血管流空） CT、 MRI强化明显 脉络丛癌可有室管膜侵犯及脑脊液种植 脉络丛乳头状瘤 脉络丛癌脉络丛癌 左侧脉络丛乳头状瘤 男， 52岁 鉴别诊断
9、听神经瘤 脑膜瘤 表皮样囊肿 动脉瘤 一、神经上皮组织肿瘤 起源不明的神经胶质肿瘤 l 星形母细胞瘤 l 大脑胶质瘤病 大脑胶质瘤病（ gliomatosis cerebri） 概述 胶质肿瘤不常见的过度弥漫性浸润。脑内任 何部位均可发生，广泛受累常见。年龄 2040 岁， 性别相同，预后差 影像学 病变范围大，占位轻 CT： 等、低密度区，仅 1/8强化 MRI： T1等、低信号， T2高信号， 50%单发、 多发强化 大脑胶质瘤病大脑胶质瘤病 一、神经上皮组织肿瘤 神经元和混合性神经元 -神经胶质肿瘤 l 神经节细胞瘤神经节细胞瘤 l 小脑发育不良性神经节细胞瘤小脑发育不良性神经节细胞瘤
10、l 促纤维增生性婴儿星形细胞瘤促纤维增生性婴儿星形细胞瘤 l 胚胎发育不良性神经上皮瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤 l 神经节细胞胶质瘤神经节细胞胶质瘤 l 间变性神经节细胞胶质瘤间变性神经节细胞胶质瘤 l 中央神经细胞瘤中央神经细胞瘤 神经节细胞肿瘤（ ganglion cell tumors） 概述 低度，占原发脑瘤 1%，儿童脑瘤 4% l 分类 神经节细胞瘤（ gangliocytoma）： I级 神经节胶质细胞瘤（ ganglioglioma）： III级 l 年龄 80%30岁以下，平均 10岁 病理 神经节细胞瘤：神经元 神经节胶质细胞瘤：神经元、胶质 影像学 以颞叶皮质为基底含多发
11、小囊结节肿块为 其 特征 CT：低密度实性、囊性或混合性肿块， 40%钙化， 50%不均一或均一强化 MRI： T1低、等、稍高信号， T2高信号 伴壁结节强化、囊性肿块典型但非特异 神经节细胞肿瘤 小脑发育不良性神经节细胞瘤 促纤维增生性婴儿神经节细胞胶质瘤 延髓神经节细胞胶质瘤 女， 11岁 鉴别诊断 髓母细胞瘤 室管膜瘤 毛细胞型星形细胞瘤 误诊原因 部位 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（ dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET） 概述 皮质发育不良基础上良性局限性皮质内肿块（ I级） 占 20岁以下原发脑瘤的 12%，局限癫痫发病 病理 皮
12、层内局部或多发结节的楔形肿块，生长缓慢， 引起内板扇形改变 影像学 颞叶局限边界清楚皮质肿块，内板凹陷 CT： 囊性低密度灶，颅骨发育异常，偶钙化，部分强化 MRI： T1低信号， T2高信号 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 男， 33岁 癫痫发作 8年 女性，女性， 42岁岁 癫痫发作癫痫发作 20余年余年 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 女， 20岁 鉴别诊断 节细胞胶质瘤 多形性黄色星形细胞瘤 肉芽肿性病变 中央神经细胞瘤 概述 良性， 级，脑瘤 5%，平均年龄 31岁 病理 光镜类似少突，电镜见神经元颗粒和突触，免疫组 化见神经元标志蛋白，神经元起源 影像 室间孔区
13、肿块，多发小囊变，钙化 CT 等或高密度，不均一 MRI T1等信号， T2等或高信号，不均一，流空血管 轻中度强化 中央神经细胞瘤 中枢神经细胞瘤 女， 20岁 鉴别诊断 少突胶质细胞瘤 室管膜下巨细胞型星形细 胞瘤 室管膜瘤 起源 透明隔或侧脑室室管膜 下残存的神经元 一、神经上皮组织肿瘤 松果体实质肿瘤 l 松果体细胞瘤 l 松果体母细胞瘤 松果体区肿瘤（ pineal region tumors） 概述 成人肿瘤 1%，儿童肿瘤 10% l 种类 肿瘤性 胚细胞瘤（ 5070%） 松果体细胞瘤（ 1530%） 胶质瘤（ 12%） 脑膜瘤 转移瘤 非肿瘤性 囊肿：松果体、蛛网膜、炎性 脂
14、肪瘤 皮样囊肿 表皮样囊肿 松果体细胞瘤松果体细胞瘤 松果体细胞瘤松果体细胞瘤 松果体实质细胞起源肿瘤 女， 50岁 PC：常小于 2.5cm，包膜，周 围钙化，无浸润及播散 PB：常大于 3.8cm，无钙化或 极少，严重脑积水 鉴别诊断 生殖细胞瘤 畸胎瘤 小脑幕缘脑膜瘤 松果体区胶质瘤 临床 PC：儿童，性征发育停滞或不 发育 一、神经上皮组织肿瘤 胚胎性肿瘤 l 髓母细胞瘤 l 幕上原始神经外胚层肿瘤 原始神经外胚层肿瘤（ primitive neuroectodermal tumors, PNET） 儿童小细胞恶性肿瘤，好发小脑 l 幕上 儿童脑瘤 1%： 65%5岁以下好发额叶、次顶
15、、颞、枕叶，脑室 l 影像学 肿瘤钙化占 5070%， 40%脑脊液播散 CT： 不均一边界清楚肿块，实体高密度，强化，可囊变、 坏死、出血 MRI： T1， T2信号不均 l 幕下 髓母细胞瘤 85%在小脑中线：下蚓部、前后髓帆； 也见于脑干，占儿童后颅窝肿瘤 3040%，儿童脑瘤 1525% l 影像学 边界清楚实性分叶肿块，均强化，易种植与播散 CT：等 高密度， 20%钙化 MRI： T1低 等， T2等 高信号，伴钙化、囊变、 坏死、出血、 血管流空则信号不均 小脑髓母细胞 瘤 原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤 原始神经外胚原始神经外胚 层肿瘤层肿瘤 三脑室原始神经外胚层肿瘤 女
16、， 2岁 5个月 鉴别诊断 中枢神经细胞瘤，室管膜下巨细胞型星形细胞瘤，室管膜瘤 WHO分类 胚胎性肿瘤：幕上 PNET（神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤） 髓上皮瘤，室管膜母细胞瘤，髓母细胞瘤 周围神经起源肿瘤 二、周围神经肿瘤 雪旺细胞瘤（神经鞘瘤） 神经纤维瘤 神经束膜瘤 恶性周围神经鞘膜肿瘤 神经鞘瘤 （ schwannoma） 概述 68%颅内肿瘤，感觉神经易受累：前庭蜗神经、三叉神 经、面神经，多发见于神经纤维瘤病 型 病理 起自雪旺氏细胞，分两型： Antoni A ， 细胞密集，实性， Antoni B， 细胞松散，基质丰富，囊性 影像 脑外肿瘤表现 听神经瘤：桥小脑角肿块，听
17、神经增粗 三叉神经瘤：跨越中后颅窝，岩骨尖破坏 CT： 等或低密度，钙化、出血少见，明显强化 MRI： T1低或等信号， T2高信号，强化明显，均 一或不均 右侧听神经鞘瘤 听神经瘤出血 三叉神经鞘瘤 左侧神经鞘瘤（舌咽神经） 右中颅凹 神经鞘瘤 后床突实性神经鞘瘤 男， 25岁，左侧三叉神经 II、 III支分布区浅痛觉减退 鉴别诊断 鞍旁脑膜瘤，鞍旁神经鞘瘤，硬膜型海绵状血管瘤 手术 左滑车神经破坏，三叉神经胞瘤完好，动眼神经被包绕 脑膜起源肿瘤 三、脑 (脊 )膜肿瘤 脑 (脊 )膜皮细胞肿瘤 间叶起源的非脑膜皮细胞肿瘤 l 脂肪瘤 l 软骨瘤 l 软骨肉瘤 l 骨瘤 l 骨软骨瘤 l
18、血管外皮瘤 原发黑色素细胞病变 组织起源不明的肿瘤 l 血管母细胞瘤 颅底脂肪母细胞瘤 男， 48岁 鉴别诊断 脊索瘤 病理 局限型 弥漫型 软骨瘤 颅底软骨母细胞瘤 男， 13岁 鉴别诊断 骨纤 骨瘤 软骨瘤：颅底骨化中心或颅缝， 多位中颅窝底鞍旁硬膜外，见点 、斑片状钙化，不均一轻度强化 骨样骨瘤：颅底圆型骨破坏区， 边缘骨硬化，内有钙化或骨化， 中心强化为瘤巢血管 骨化性纤维瘤：边界清楚膨胀性 骨破坏，内成毛玻璃样密度可有 囊变，无强化 本病特点：良性、好发 20岁以下 男性，影像学无特征 血管外皮瘤（ hemangiopericytoma, HPC） 概述 发生于全身各器官，占中枢神经
19、肿瘤 1%； 年龄 3840岁；性别无差异；术后易复发 病理 起于血管外皮周细胞 属间叶性、非脑膜细胞性肿瘤 血管外皮瘤（ hemangiopericytoma, HPC） 影像学 小肿块型 (4cm)： 肿块规则，质地均匀，边界清楚， 优势血供为脑膜血管 大肿块型 (4cm)： 边界不清，质地不均，坏死， 优势血供为脑动脉 CT： 与脑膜广基相连，等、高密度分叶肿块，无钙 化，可见坏死区、压迫性骨吸收，强化明显， 水肿、占位不一 MRI： T1等， T2等、稍长混杂信号，血管流空，明显 强化， “硬膜尾征 ” 血管外皮瘤血管外皮瘤 血管外皮瘤血管外皮瘤 血管外皮瘤 黑色素瘤 血管母细胞瘤 （
20、 hemangioblatoma） 概述 起源不明，占脑肿瘤 12.5%， 1020%合并 von Hippel-Lindau， 4060岁好发，多位于小脑半球， 也见于脊髓、延髓，幕上少见 病理 60%囊性带壁结节， 40%实性；出血、钙化、坏死 少见 影像 囊性带壁结节肿块，结节位于软脑膜面，囊越大 结节越小；实性肿块；壁结节和肿块明显强化， 囊壁不强化 CT 壁结节和实性肿块呈等或略高密度 MRI T1等信号， T2高信号，可见流空血管 Von Hipple Lindau 小脑多发血管母细胞瘤 幕上实性血管母细胞瘤 女， 40岁 好发部位：小脑 8085%，脊 髓 313%，延髓 23%
21、，幕上极 罕见；实性占 2029% 鉴别诊断 脑膜瘤 血管外皮瘤 硬膜型海绵状血管瘤 四、 淋巴瘤和造血系统肿瘤 恶性淋巴瘤 浆细胞瘤 原发中枢神经系统淋巴瘤 （ primary CNS lymphoma） 概述 12%颅内肿瘤，有或无 AIDS， 60岁多见 部位：基底节、脑室周围白质、胼胝体 病理 B细胞，非霍奇金 影像 CT 多发或单发，等或高密度，边界清楚，均一强 化 或环状强化（免疫缺陷者 ） MRI T1等信号， T2等或高信号，强化明显，均一或 不 均 右顶叶淋巴瘤 左侧基底节区淋巴瘤 多发淋巴瘤 （右额叶、左基底节区） 恶性淋巴瘤 脑内原发性淋巴瘤 女， 61岁，咳嗽服用抗菌素
22、 出现白细胞降低 鉴别诊断 脑脓肿 单发转移瘤 胶质母细胞瘤 误诊原因 环状强化淋巴瘤多见于免疫 功能低下 转移瘤 （ metastases） 概述 颅内肿瘤 2%10%，分颅骨、硬脑膜、 柔脑膜、脑实质四型。原发肿瘤为肺 癌、乳腺癌、黑色素瘤、胃肠道癌瘤、 泌尿生殖系统肿瘤、甲状腺癌等。多 为血行，也可直接浸润或脑脊液播散。 幕上 80%，幕下 20%，多位于皮髓质交界区 病理 7080%多发，与脑质分界清楚。肿瘤生长迅 速，常伴坏死、囊变、出血，周围水肿明显 转移瘤 （ metastases） 影像学表现 l CT 皮质及皮质下区多发类圆形等或低密度病灶，易出血、 坏死、囊变，囊内可有结节
23、，呈多发结节或环状强化。硬脑 膜转移为局限性增厚或结节并强化。颅骨转移为局部破坏伴 软组织肿块并强化。室管膜下转移为脑室周围带状强化影。 柔脑膜转移为脑池、脑沟弥漫强化和结节 l MRI 多数 T1低、 T2高信号。恶性黑色素瘤转移在 T1和 T2均 呈高信号。胃肠道肿瘤、分泌粘蛋白转移瘤、富含细胞成分 ，核浆比例高的转移瘤 T2上呈低信号。多为均一结节状和 /或 环状强化。 0.20.3mmol/kg Gd-DTPA增强可显示小的转移灶 ，利于转移瘤的发现和诊断 肺癌脑转移 绒癌脑肺转移 小脑半球转移瘤 （肺癌） 右颞转移性腺癌 乳腺癌脑膜、骨转移 脑膜癌病 女， 70岁 右肺中叶肺癌切除
24、2年，癌胚蛋白升高 鉴别诊断 原发中枢神经肿瘤脑脊液播散 脑膜转移：肺癌，乳腺癌，恶性黑 色素瘤，淋巴瘤，白血病 脑膜炎 肿瘤样病变 -表皮样囊肿 表皮样囊肿 源于颅内胚胎上皮母细 胞残余，神经管闭合期卷 入上皮细胞所形成 囊壁分两层 l 外层为纤维结缔组 织 l 内层为复层鳞状上 皮细胞 部位 l 硬膜下约 90% l 颅骨约 10% l 脑内罕见 右额颞叶表皮样囊肿 女， 40岁 讨论 CT、 T1高密度与信号：高蛋 白，高脂质（胆固醇、不饱 和脂肪酸） ，出血 T2低信号：高蛋白，角化脱 屑钙化与皂化，含铁血黄素 升高 表皮样囊肿癌变 （鳞状细胞癌） 女， 40岁 讨论 良性部分：囊肿
25、恶性部分：鳞状细胞癌，有结 节或肿块强化可累及软脑膜 鞍旁强化的表皮样囊肿 女， 29岁 鉴别诊断 三叉神经瘤，鞍旁动脉瘤，表皮样囊肿，硬膜型海绵状血管瘤 误诊原因 信号不典型且有强化 脑瘤 鉴别诊 断 年龄 l 新生儿 幕上，畸胎瘤、 PNET、 先天性 GBM l 儿童 210岁，后颅凹原发良性肿瘤多见 毛细胞星形细胞瘤、成髓细胞瘤、 脑干胶质瘤、四脑室室管膜瘤 l 成人 最常见原发神经胶质肿瘤 年轻：低度星形细胞瘤 中年：间变星形细胞瘤 老年： GBM 脑瘤 鉴别诊 断 幕上脑外肿瘤 l 脑膜瘤 l 生殖细胞瘤 l 垂体瘤 l 松果体主质细胞瘤 基底节丘脑区 l 淋巴瘤 l 转移瘤 l
26、星形细胞瘤 脑干 l 星形细胞瘤 l 毛细胞型星形细胞瘤 l 少突胶质细胞瘤 l 血管外皮瘤 l 混合性胶质瘤 l 血管母细胞瘤 l 生殖细胞瘤 l 毛细胞型星形细胞瘤 l 巨细胞型胶质母细胞 瘤 l 多形性黄色星形细胞 瘤 l 节细胞胶质瘤 l 脉络丛乳头状瘤 脑瘤 鉴别诊 断 壁结节囊性肿块 l 毛细胞型星形细胞瘤 l 血管母细胞瘤 l 节细胞胶质瘤 l 多形性黄色星形细胞 瘤 l DNET l 幕上室管膜瘤 多发肿块 l 转移瘤 l 淋巴瘤 l 生殖细胞瘤 l 血管母细胞瘤 l 多灶性胶质瘤 幕上明显均一强化肿块 l 淋巴瘤 l DNET l 幕上室管膜瘤 l 神经元性肿瘤 信号 l T2低信号 n 黑色素瘤 n 粘蛋白性腺癌 l 钙化 l 囊 常见与少、罕见 与临床结合 限度 脑瘤 总结
