1、支气管扩张的相关病因（ 1） o 先天性 n 软骨缺陷 n 囊性支气管扩张 n 肺隔离征 o 感染后 n 儿童肺炎、麻疹、百日咳、支原体肺炎、结核 n Swyer-James/Mcleod 综合征 o 阻塞性 n 新生物 n 淋巴结（包括中叶综合征） n 支气管石 n 异物 n 支气管狭窄（包括结节病） n DPB 支气管扩张的相关病因（ 2） o 吸入 n 氨气 n 胃肠误吸 n 海洛因过量 o 免疫缺陷 n 原发性不动纤毛综合征 n 囊性纤维化 n 原发性体液或细胞免疫缺陷 n 婴儿 X连锁低丙种球蛋白血症 n 变异性免疫球蛋白缺乏 n Good Syndrome（胸腺瘤合并低丙种球蛋白血
2、症） n 急性或慢性白血病（有 /无 IgM缺乏） n 共济失调、毛细血管扩张 n HIV相关 n 肺移植 n 溃疡性结肠炎 n 克隆氏病 支气管扩张的相关病因（ 3） o 过敏 n ABPA o 肺纤维化 n 终末期肺 n 放射线 o 其他 n 化 脓 性鼻 窦 炎 n 气管、支气管 扩 大症 n 1抗胰蛋白 酶 缺乏 n Young Syndrome（阻塞性无精症） n 类风 湿、干燥 综 合征 n 马 凡 综 合征 n 黄甲 综 合征 n 特 发 性 HRCT对支扩的诊断价值 o 没有判断 “支扩 ”的金标准 o 41/47（ 87%）与病理符合 o HRCT上支扩的表现 n 支气管腔未
3、变细（ 37/41） n 支气管壁增厚（ 32/41） n 支气管扩张（ 28/41） n 肺周边可见支气管（ 21/41） n 粘液充填扩张的支气管（ 3/41） o 6例未发现支扩的原因 n 肿块 n 实变 支气管扩张的影像学特点 o 双轨征 o 印戒征 o 指套征 o 囊状 o 柱状 双轨征（柱状支扩） 双轨征（ DPB） 印戒征柱状支扩（ ABPA） 正常 A： B 0.62+/-0.13同时不伴有支气管管壁增厚 指套征（ CF） 囊状支扩 牵张性支扩（ IPF） 不同部位的支扩的影像鉴别（ 1） o Swyer-James/Mcleod 综合征 n 发育过程中病毒感染（ 8岁以下发病
4、） n 单肺 透过度增加 /肺血管减少 o 1抗胰蛋白 酶 缺乏 n 广泛的柱状 /囊状支扩 n 全小叶性肺气肿 n 下叶 为主 o ABPA n 上叶 为主 n 中心性支扩 n 远端支气管正常 不同部位的支扩的影像鉴别（ 2） o 不动纤毛综合征 n 中叶 好发 o CF n 上叶 受累 n 柱状支扩 o 低丙种球蛋白血症 n 中下叶 为主 n 中心性支扩 n 管壁明显增厚 CF的几点补充说明 o 关于部位 n 80%患者同时肺部、胰腺受累 n 15%仅肺部受累而胰腺功能正常 n 5%仅有胃肠道障碍 o 关于目前生存期 n 美国 中位 32.3岁 n 英国 中位 60岁 n 丹麦 80%患者超过 40岁 谢谢 !
