1、抗磷脂综合征 （ antiphospholipid syndrome， APS） 抗磷脂综合征（ anti-phospholipid syndrome,APS） 是指由抗磷脂抗体（ APL抗体）引起的一组临床征 象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产及 血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现 ，也可同时有多种表现。 APS是一种自身免疫性疾 病。 APL抗体包括狼疮抗凝物（ LA）和抗心磷脂抗 体（ ACA） ，在临床上由于抗心磷脂抗体（ ACA ）的特异性更强，与上述临床表现关系更密切， 因而也称为抗心磷脂综合征（ anti-cardiolipin syndrome,ACS)。 抗磷脂
2、综合征 一 、病因 APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探 讨中。有试验显示，用病毒多肽、细菌多肽、异 种 -GP1免疫动物可以诱导产生 APL抗体、狼疮 抗凝物 (1u-pusanticoagulant， LAC)并诱发出抗磷 脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的 APL 抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示 APL抗体的产生可能与感染有关的，但缺乏直接 的证据。 APS有家族性，但至今未发现与其相关 的 HLA位点。 60 80发生在女性，但未证实 其与性激素有关的报道。总之， APS的病因仍然 不清。 二 、分类 1.根据病因分类： 1）原发性抗磷脂综合征 ； 2）继发性抗
3、磷脂综合征 ： 原因有 SLE和其他自 身 免疫性疾病、淋 巴增生性疾病，肿瘤、感 染（细菌、病毒、原虫） ，炎症、药物等。 2.根据抗体分类： 1）狼疮抗凝因子血栓综合征 ：伴 LA持续阳性，往往引起 静脉血栓 2）抗心磷脂抗体综合征：伴 ACA持续阳性，主要引起动 脉血栓； 3）混合性抗磷脂综合征：指 LA、 ACA同时阳性。 二 、分类 3.根据临床表现分类 ： I型：发生率为 46，以深静脉血栓形成为主 II型：发生率为 21，以动脉血栓形成为主。 型：发生率为 27，主要指视网膜动静脉和 脑血管栓塞 型：较少见，约占 5，为以上 3型混合组 成。 型：为胎儿丢失综合征，胎盘血管血栓引
4、起 流产，又称胎儿流产综合征。 三 、临床表现 APS的临床表现多是由血栓形成，栓塞及栓塞后 缺血导致器官功能的损害所引起 的。 1、动、静脉血栓形成 APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大 小，可以表现为单一或多个血管累及。 APS的静脉血栓形成 比动脉血栓形成多见。 静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝 脏和视网 膜。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血 栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除 PAPS可能 。 动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状 动脉等部位。 三 、临床表现 2、反复习惯性流产 胎盘血管的血栓导致胎盘功能不
5、全，可引起习惯性流产、胎 儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的 APS流产常发生于妊 娠 10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ ACA）的 滴度无关。 APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫 ，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即 HELLP 综合征 Hemolysis。 3、血小板减少 血小板减少是 APS表现之一， APL是直接针对细胞膜的抗体 ，可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫 癜的患者中 30 APL阳性， APL与血小板膜磷脂结合，能激活血 小板，使其集聚加速，从而导致血小板减少。 ACA引起血小板减 少的机制： ACA与血小板内膜磷脂
6、结合 ,增加单细核巨噬细胞系 统对血小板吞噬和破坏 ,导致血小板减少； ACA促使血小板激活 ，从而易于形成血栓，同时血小板消耗性减少。 三 、临床表现 4、其他临床表现 1）网状青斑： 是 APS最常见的皮肤表现（手臂和腿部的网状 青斑呈咸牛肉样改变）。 2）非脑卒中的神经系统表现 ： 常由小血管栓塞性疾病引起 ，可为精神紊乱或一过性缺血性发作。最近文献报道， ACA和 神经精神障碍有关，中枢神经系统病变者的 ACA阳性者，可表 现为癫痫、偏头痛、短暂性脑缺血和一过性黑朦、精神异常、 偏瘫、脑梗死等，某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰巴 雷综合征等亦与 ACA有关。 3）持续的抗磷脂抗体阳性
7、与 SLE患者认知障碍有关，虽然证 据尚不充分，但有研究报道原发性 APS存在认知缺陷，包括注 意力和言辞表达。 四 、诊断 Alarcon-Segovia 等对 APS的诊断标准 肯定的诊断 1有 2个或 2个以上的下列临床表现： （ 1）复发性自发性流产 （ 2）静脉血栓 （ 3）动脉闭塞 （ 4）下肢溃疡 （ 5）网状青斑 （ 6）溶血性贫血 （ 7）血小板减少 2伴有高水平的 ALP抗体（ IgG和 IgM5SD) 可能的诊断 1个临床表现和高滴度的 APL抗体，或 2种及 2种以上临 床表现和低滴度的 APL抗体（ IgG和 IgM,2-5SD) 五、治疗 原发病的治疗 针对性治疗
8、药物 类固醇激素 免疫抑制剂 阿司匹林 肝素、法华令 IVIG 六 、抗心磷脂抗体（ ACA） 抗心磷脂抗体（ anticardiolipin， ACA）是一种以血小板和 内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。 常见于系统性红斑狼疮（ SLE）及其他自身免疫性疾病。 该抗体与血栓形成、血小板减少、自然流产或宫内死胎关 系密切 . ACA致神经系统病变的机制 : (1)是由于血栓形成致脑组织中微梗死灶形成，少数则因大动 脉栓塞而出现脑组织大片梗死引起偏瘫。 (2)可能是 ACA与神经细胞的磷脂发生交叉反应，从而引起神 经系统损伤。 (3)SLE患者神经病可能与 ACA对胶质细胞的抑制引起的血脑 屏障破坏及 ACA对神经细胞和神纤维的作用有关。
