1、紫绀型先天性心脏病 （右 -左分流先天性心脏病） 广州医学院第一附属医院超声科 温燕杭 本节内容 法乐氏四联症 （ 肺动脉狭窄、法 乐氏三联症 ） 永存动脉干 三尖瓣下移畸形 右室双出口 （ 大动脉转位） 一 概述 紫绀心的特点 : 1.右 -左分流或双向分流 2.病情严重、复杂，复合畸形同时存在 3.心脏节段间连接异常 4.心腔或大血管分隔异常 5.右心流出途径受限 复杂先天性心脏病的诊断应当首先明确心脏位置 , 然后按先天心的系统诊断法（又称分段诊断法）明 确每一心脏节段的解剖状况 ,确定各节段之间的序列 和连接方式。 节段分析法 三个节段 内脏 心房段（用于心房定位） 心室袢段（用于心室
2、定位） 大动脉段（用于确定心室与大动脉的关系） 两个连接 房室连接 心室 大动脉连接 房、室、大动脉结构的识别 心房的超声主要鉴别点 左心房 右心房 下腔静脉瓣 无 有 连接的回流静脉 肺静脉 上下腔静脉 与内脏的关系 与脾、胃同侧 与肝脏同侧 经周围静脉进行声学造影 无造影剂或继右心房后出 最先出现造影剂 心室的超声主要鉴别点 左心室 右心室 位置 靠后、靠下 靠前 大小形态 较大、呈园锥形 较小、呈三角形 室壁 较厚，较光滑 较薄、较粗糙、有节制索 房室瓣 为二叶瓣、前叶附着点较高 为三叶瓣、隔叶附着点较低 乳头肌 两组 三组 主、肺动脉鉴别点 主动脉根部 肺动脉干 乏氏窦 有 无 冠状动
3、脉开口 左右两侧各有一个 无 主干长度 较长、且与 A0弓相连 较短、除左右分支外， 不与其它血管连接 远端分支 由弓部向头侧分出 3支 远端分为 2支，主干不复存在 主干继续下行 半月瓣开放时间 开放稍晚，射血时间较短 开放较早，射血时间较长 几种紫绀型先天性心脏病 的超声心动图表现 法乐氏四联症 法乐氏四联症是年长儿中最常见的紫绀型先心病中一种 。 它包括 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右室肥大这四种综合畸形。 法五 -法四合并房缺或卵圆孔未闭 法三 -房缺 +肺窄 +右室肥大 Tetralogy of Fallot (F4) 一、病理解剖改变： 1.肺动脉狭窄 : 1.漏斗部狭窄（
4、约占 50% ）；可为局限肌肥厚型 隔膜型 长管型 2.肺动脉瓣狭窄（约占 10%) （ 1） +（ 2）约占 30% 3.肺动脉主干狭窄。 2.室间隔缺损： 嵴下型为主，小数为干下型。通常缺损较大，约 1.5-3CM 3.主动脉骑跨： 一般可达 30%-50% 。 4.右心室肥厚。 二、血流动力学改变： 主要影响血流动力学的病变为肺窄和室缺 肺窄 右心室排出受阻 肺循环血量 回心血量 左房室小 右室压力负荷 右室前壁肥厚、右室肥大 右室压力 收缩期右心室血经 室缺 口进入 增宽 骑跨的主动脉 出现紫绀、杵状指、主动脉增宽。 二、临床表现： 三、超声检查方法： 重点探查左心室长轴、心底短轴及四
5、、五腔切面 重点观察各结构连续关系、肺动脉口狭窄部位程度、室 间隔缺损大小、大血管径等。 多普勒超声观察血液分流方向，确定肺窄的起源，估 测肺动脉狭窄的程度。 四、声像图表现： （一）、切面超声心动图。 1、主动脉增宽、前移骑跨。 骑跨率 =主动脉前壁 室间隔断端间垂直距离 X100% 主动脉根部前后径 2.室间隔缺损（多为嵴下型）。 （主动脉前连续中断，后连续存在） 左室长轴切面 心尖五腔切面 3.肺动脉口狭窄 可为瓣下、瓣膜、瓣上型狭窄 。 瓣下型（流出道部）狭窄的超声表现 - 右室流出道局限或普遍性增厚，或可见 纤维隔膜 瓣膜型狭窄的超声表现 - 瓣膜增厚，回声增强，开放受限，呈倒八字型
6、 瓣上型（肺动脉）狭窄的超声表现 - 可见肺动脉主干或左右肺动脉变细 混合型肺窄 4.右室增大、肥厚。 （二） M型超声： 1、心底波群：右室流出道变窄，主动脉增宽，主动脉 前连续中断并见骑跨征。 2、二尖瓣及心室波群：右室前壁增厚，室间隔增厚， 右室内径增大，左室腔小。 3、心底波群向二尖瓣波群连续扫描：显示主动脉前连 续中断并见骑跨征，后连续正常。 4、肺动脉瓣波群：一般不易探测。 肺动脉后瓣曲线改变： 膜型： a波加深， bc幅度低； 瓣下型： a波变浅或消失， cd段震颤 （ 三）、周围静脉声学造影 。 右室显影后： 、收缩期造影剂自右室流入主动脉； 、舒张期有少量造影剂进入左室流出道
7、； 、肺动脉内有造影剂 。 （ 四）、多普勒超声 1、彩色多普勒： 室缺及主动脉骑跨的彩超表现 收缩期右室及左室血流同时进入主动脉 . 室水平还见左 -右分流血流； 左室长轴 左室长轴 心尖五腔 肺窄的彩超表现 收缩期可见五色镶嵌的异常血流束，起 自肺动脉狭窄处。 心底短轴切面 脉冲多普勒： 室缺的频谱表现 左室长轴切面：近室间隔断端侧，可见双向 分流频谱（收缩期向上，舒张期向下），近 主动脉右下方，显示收缩期右 -左分流频谱 （负向 频谱）。 肺窄的频谱表现 肺动脉狭窄处可出现收缩期高速湍流频谱，要改 用连续多 普勒测量其流速。 瓣下狭窄 瓣膜狭窄心底短轴切面 脉冲多普勒： 五、诊断要点：
8、1、主动脉增宽、前移、骑跨，主动脉 前连续中断，后连续正常，主、肺动 脉关系正常 2、室间隔缺损 3、肺动脉狭窄 4、右室肥厚、扩大 六、鉴别诊断： 1、永存动脉干： 常有左房大，主动脉增宽更 明显，右室流出道、肺动脉瓣及肺动脉主干 均不能探及，动脉干内可见多个瓣叶。 2、右室双出口： 可显示两大血管位置排列异 常，均发自右室或后方血管骑跨 75%，后 连续中断。 法乐三联征 包括： 肺动脉狭窄（瓣膜狭窄多见）、卵园 孔未闭或房缺、右室肥大。 血流动力学改变： 肺动脉狭窄 右心室压力升高 1、 右室壁肥厚、右室、右房增大 。 2、收缩期右心室血经 房缺口 进入左房 左 室 体循环（右向左分流）
9、 紫绀 Trilogy of Fallot (F3) 声象图表现： 1、具有肺窄的表现。 2、房间隔连续中断，房水平右 左分流。 3、右房增大、右室增大肥厚。肺动脉主干可 见窄后扩张。 鉴别诊断： 与法乐四联征不同点： 1、主动脉无增宽及骑跨表现 2、无室间隔缺损，但有房间隔缺损表现 永存动脉干 Persistent Truncus Arteriosus (PTA) （又称共同动脉干或总动脉干） 是一种少见愈后严重的先天畸形， 在先天性心脏病尸检中约占 1% ，主要 见于婴幼儿，据统计约占 70% 的患者在 出生后 6个月内死亡，小数达成年者。 病理解剖及血流动力学改变： 病理： 1.仅见单一
10、大动脉起源于心底部， 以及由它发出主动脉、肺动脉及 冠状动脉。 2室间隔缺损，单一大动脉骑跨 在室间隔之上。 3动脉瓣增厚、畸形，瓣叶数目 变异较大，一般为 2 6个 血流动力学改变： 左右室血在收缩期进入动脉总干、混合后： 1、进入体循环 紫绀； 2、进入肺循环 肺循环 血量 ， 左右心负荷过重、左右心脏肥大。 3、进 入冠状循环 冠状循环血量 。 分型 根据肺动脉起源解剖结构的不同将本病分为四型 ： 切面超声心动图 （ 1）、左室长轴切面 显示 “ 主动脉 ” 明显增宽（多达到 40MM以上）前移，前壁 紧贴胸壁，前方没有右室流出道， “ 主动脉 ” 前壁与右室前壁 相连，与室间隔膜部不相
11、连（前连续中断），明显骑跨在室间 隔之上，有室间隔缺损。 超声心动图表现 （ 2）、心底短轴切面 1、 “主动脉 ”增宽，其前方没有顺钟向环抱的右 室流出道、肺动脉瓣、肺动脉。 2、主动脉内可见多个瓣叶回声。 （ 3）、心尖五腔切面 可见室缺，大动脉骑跨在 室间隔上，右室增大。 M型超声 1、心底波群： 显示大动脉前方没有右室 流出道，大动脉明显增宽 ，前壁紧贴胸壁，动脉瓣 搏幅大，易于探及。 2、心底波群向二尖瓣波群扫描，总干骑 跨于室间隔之上，前连续中断，后连续存 在。 3、心室波群：左右室可大，合并大动脉瓣 关闭不全时可有二尖瓣震颤。 多普勒超声 收缩期可见来自左右室血流同时进入动脉干，
12、室 缺处见紊乱血流。合并大动脉干关闭不全，可见 舒张期返流束。 声学造影 右室显影后，造影剂进入共同动脉干 诊断要点： 心底部仅显示单一大动脉及一组动脉瓣。 鉴别诊断 与法乐氏四联征 鉴别 是一种较少见的复杂紫绀型先心病，实际上 是一种不完全性大动脉转位。 右室双出口 Double Outlet Right Ventricle (DORV) 病理解剖 1、主动脉及肺动脉的大部分均发自右室。 2、左室的唯一出口为巨大的室间隔缺损，但少数室 间隔缺损较少。 3、半叶瓣和房室瓣被肌性圆锥结构分隔，失去正常 的纤维连续。 血流动力学改变： 右室双出口的血流动力学改变差别较大，主要取 决室间隔口与主动脉
13、和肺动脉开口的关系，以及 肺动脉有无狭窄、有无合并其它畸形。 切面超声心动图 （ 1）、左室长轴切面： 左房上方有两条并列大动脉回声，其内各有 半叶瓣，前根大动脉起源于右室，后根大动 脉可起源于右室，亦可骑跨在左右室之间， 其骑跨度常大于 70% 。 室间隔上部有大段回声缺损， 未见与大动脉相连 -前连续中断； 后位大动脉与二尖瓣前叶不连续， 期间有一致密的回声团即肌性圆锥 组织分隔 -后连续中断。 超声心动图表现 （ 2）、心底短轴切面： 可见两大动脉根部的横断面排成双 圆环状，其内见半月瓣回声，其前方 没有顺钟方向环抱的右室流出道及肺 动脉。 心尖五腔切面 显示两大血管起自右室， 并有大段
14、室间隔缺损 显示两大血管起自右室， 主动脉增宽，肺动脉较窄 声学造影： 肘静脉注入造影剂，右房、右室显影后，继之主 动脉及肺动脉同时显影。 五腔切面见两束蓝色血流或负向频谱同 时进入平行的大动脉内，室缺处见红蓝 色双向分流束或频谱。 多普勒超声 此图为长轴切面示室缺分流束 诊断要点 :两条大动脉完全或一条大动脉完全 , 另一条大部分起源于右心室 ,室间隔 缺损是左心室流出的唯一通道。 鉴别诊断 ： 与法四，完全性大动脉转位，大 室间隔缺损伴艾森曼格综合征 鉴别。 完全性大动脉转位 病理： 两根大动脉位置错换，主动脉起源 于右心室，接受体循环回心血液，肺动脉 起源于左心室，接受肺静脉回心血 。
15、Transposition of Great arteres (TGA) 血流动力学改变： 右心房 右心室 主动脉 体动静脉（体循环 ） 左心房 左心室 肺动脉 肺动静脉（肺循环） 常合并卵园孔未闭、房缺、室缺、动脉导管未闭 而借以生存。 声象图表现： 1、主动脉在前，完全起始于右心室，内径较宽。 肺动脉在后，完全起始于左心室，内径较窄， 常伴肺窄。 2、二尖瓣前叶与主动脉后壁连续消失，与 肺动脉后壁呈连续状态。 3、大动脉短轴显示主动脉位于肺动脉右前方或 左前方。 4、可显示卵园孔未闭、房缺、室缺、 动脉导管未闭。 收缩期红色过隔血流及蓝 色进入主动脉血流 合并肺窄时肺动脉血流束 变细窄 频
16、谱显示合并室缺时的 双向分流 1） 三尖瓣发育异常，隔瓣、后瓣与右室壁粘连、位置下移，前瓣增 宽变长，位置一般正常。 2） 右心分为三腔： 1、右房 2、 “房化右室 ” （瓣环至畸形瓣叶以上右室 ） 1+2=右房显著增大 3、 “功能右室 ” （畸形瓣以下的右室）缩小，功能不全 3） 三尖瓣功能不全 关闭不全，狭窄； 4） 常合并房缺或卵圆孔未闭 引起房水平右向左分流 紫绀 三尖瓣下移畸形 （ Ebstein Abnormality） 病理解剖及血流动力学改变： 重点探查四腔切面、右室流入道长轴切面 及心底短轴切面，观察三尖瓣位置、形态、 活动及功能，注意右心大小、室间隔运动情 况。 探查方
17、法： 1、三尖瓣位置下移、畸形： 1)四腔图示三尖瓣隔瓣较二尖瓣前瓣附着点低（正常 5- 10MM），瓣叶可增厚、缩短，三尖瓣前叶附着正常，但 较长肥大，可有三尖瓣关闭不全； 声像图表现： 切面超声心动图： 1、三尖瓣位置下移、畸形： 2)心底短轴切面可见三尖瓣隔瓣由正常 9点钟下 移至于 11-12点位置处 . 声像图表现： 切面超声心动图： 1、三尖瓣位置下移、畸形： 3)右室流入道长轴切面：可见三尖瓣后瓣下移 。 声像图表现： 切面超声心动图： 2、右房增大明显 3、右室房化：畸形瓣叶以上至瓣环的右室腔 称为 “房化右室 ”（储血功能），畸形瓣以下的 右室为 “功能右室 ”（排血功能）；
18、 4、合并房间隔缺损可见房间隔回声中断。 1、三尖瓣前叶曲线易显，开放速度快、幅度 大、 EF斜率减慢； 2、三尖瓣关闭较二尖瓣关闭明显延迟（常常 大于或等于 0.06S）； 3、室间隔与左室后壁呈同向运动。 M型超声心动图 1、主要显示房间隔缺损右 -左分流 表现。 2、三尖瓣关闭不全的返流表现 多普勒超声表现 1、 三尖瓣关闭不全的表现 ： 造影剂在收缩及舒张期在 三尖瓣口穿梭。 2、 房间隔缺损右 左分流的表现 . 声学造影 诊断要点 : 显示三尖瓣隔叶和后叶下移 ,与二尖瓣在室间 隔的距离加大 ,相差 10MM以上。若达 15MM以 上有肯定诊断价值。 鉴别诊断 ： 1、出现室间隔反常运动时应与右心容量负荷过 重的疾病 鉴别。如房缺、肺静脉异位引流、主 动脉窦瘤破入右室、肺动脉瓣关闭不全。 2、与可引起三尖瓣关闭延迟的疾病鉴别。如预 激综合征、束支传导阻滞、严重肺心病。 临床意义 超声心动图对本病有特殊的诊断价 值，优于 X线的心血管造影
