1、病 例 讨 论 唐 都 医 院 放 射 科 朱 佳 病史资料 患者，男， 53岁 现病史：于 10天前感左肩疼痛，为持续性 钝痛，于交大一附院 CT检查：前上纵隔占 位性病变。 查体未见异常。 术中所见：左前上纵隔包块，大小约为 8X8X5 cm，质硬，活动度小，基底较宽， 无包膜，与左肺下叶、侧胸壁、心包、主 动脉弓有粘连，胸腔有淡红色积液，约 200ml，膈肌明显升高，右肺下叶内基底段 实变，鼓肺后基本复张。 病理： （纵隔）大细胞型（不典型性）尤 文氏肉瘤。 概述 骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性 小细胞性肿瘤 1 。可发生于任何年龄，但 多见于青年人，比骨内尤文氏肉瘤的发病 年龄大
2、。肿瘤多发生于躯干，尤以下肢、 脊柱旁、腹膜后和胸壁多见，约 1 3见于 四肢，这与骨内尤文氏肉瘤多见于下肢骨 ( 尤以胫骨 )不同。 1. 武中弼，杨光华中华外科病理学 M北京：人民卫 生出版社。 2OO2 27412742 发病情况 骨外尤文氏肉瘤好发于 10 30岁青少年， 平均约 20岁，多见于男性，多发于脊柱旁 、腹膜后和胸部软组织及下肢，好发部位 较深，生长较快 。本病例发生于纵隔，尚 未见文献报道。而骨尤文氏肉瘤发病年龄 高峰为 10 15岁，比骨外尤文氏肉瘤高发 年龄约小 10岁，多见于长骨骨盆和肋骨 2 。 2.丈平，王瑾 . 骨外尤文氏肉瘤 15例临床及病理分析 J.200
3、6,9(27):946947 分 类 骨外尤文氏肉瘤属软组织恶性小圆细胞性 肿瘤，分为神经性与非神经性。神经性骨 外尤文氏肉瘤与骨尤文氏肉瘤、原始性神 经外胚层瘤无论在病理学上、基因表型上 、染色体易位上均有共同之处，目前认为 它们均来源于神经外胚叶，均属外周原始 神经外胚层瘤家族 2 。 2.丈平，王瑾 . 骨外尤文氏肉瘤 15例临床及病理分析 J.2006,9(27):946947 病 理 骨外 EwingS肉瘤多呈不规则分叶状或多结节状， 质软而脆，切面灰黄色或灰褐色，常见大片坏死 ，出血和囊性变。光镜下见瘤细胞较均匀一致， 呈圆形，细胞核圆形或卵圆形，核膜清楚，染色 质细而分散，可见小
4、核仁，胞浆少，界限不清， 淡嗜伊红，可见不规则小空泡 3 ，核分裂相可见 ，但不多。瘤细胞排列成片或不清楚的小叶状， 小叶之间为血管纤维组织间隔。肿瘤内有时可出 现菊形团样结构，是肿瘤细胞围绕血管排列所形 成，或是小的巢状细胞内糖原，位于一端所形成 。 3. M Petkovie， G Zamolo， D Muhvic， et The first report of extraosseousEwings sa oma in the rectovaginal septumJ Tumofi， 2002， 88(4)： 345346 临床表现 骨外尤文氏肉瘤常表现为生长迅速的深部软组织 肿块，因位置
5、深，故常延误诊断。肿瘤可累及骨 膜，但不出现骨内 Ewing肉瘤所特有的洋葱皮样 放射学征象 4 。可累及神经或脊髓，产生进行性 感觉或运动障碍，约 1 3患者有疼痛症状。 丈平 等人报道 11例均以发现软组织肿块就诊，影像检查 均未见到邻近骨质破坏及洋葱皮样放射学征象。 4.安玉梅，王文杰骨髓外尤文氏肉瘤 1例报告 J中华 临床新医学， 2003， 3(9)： 77I 影像学表现 在影像学方面骨外尤文氏肉瘤与传统的尤文氏肉 瘤 (骨尤文氏肉瘤 )检查手段的选择有较大的不同 。骨外尤文氏肉瘤因为少有直接侵犯骨质，且无 明显钙化， X线征象表现为缺少钙化的骨外软组 织阴影，而且没有骨尤文氏肉瘤所
6、特有那种洋葱 皮样放射学特征，由此可见 x线摄片临床意义不大 ，只能作为有无肺转移的常规胸片检查。 CT多因出血坏死而显示密度不均，偶尔在肿块中 心出现密度减低区域； CT增强无特殊变化。 MRI 主要显示是占位病变， T1为等信号多见， T1显示 肿物信号略比肌肉信号低， T2高信号，强化效应 明显，呈现不均匀改变。 影像学表现 超声检查为低回声区或无回声区；血管造 影不能明显地与正常组织区分。核素骨扫 描对诊断骨外尤文氏肉瘤没有帮助可检 查肿瘤有无转移至骨骼 5 。 5.黄智邦，梁伟雄 .骨外尤文氏肉瘤诊疗进展 J岭南现代 临床外科 2007.7(6):464465 鉴别诊断 畸胎瘤 典型
7、的畸胎瘤表现为厚壁囊肿，密 度不均，可见液性、脂肪密度、软组织密 度和骨化、蛋壳样钙化影，容易鉴别。 淋巴瘤 纵隔淋巴瘤常融合呈软组织肿块， 密度均匀或不均匀，增强后 CT值多增加 30HU以上；除前纵隔肿块外，绝大多数患 者在颈部和纵隔其它部位常有肿大的淋巴 结；肺部浸润常见，胸膜心包侵及少见。 治疗与预后 骨外尤文氏肉瘤与骨尤文氏肉瘤具有相同的生物 学行为，对放、化疗均较敏感，治疗方式均主张 以手术、放疗、化疗为主的综合治疗。手术主张 局部广泛切除术。 预后：骨外尤文氏肉瘤与骨尤文氏肉瘤预后无统 计学差异，易发生肺或骨转移， 5年生存率约 75 ，但较外周原始神经外胚叶瘤好。影响其预后 因
8、素较多。其中，发生于盆腔、手术切除不完全 ，转移疾病的存在均是预后不良因素，而广泛手 术切除、辅助放疗可提高生存率。 小 结 骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性小细胞 性肿瘤。 骨外尤文氏肉瘤好发于 10 30岁青少年，平均约 20岁，多见于男性，多发于脊柱旁、腹膜后和胸 部软组织及下肢，好发部位较深，生长较快 。 在影像学方面骨外尤文氏肉瘤与传统的尤文氏肉 瘤 (骨尤文氏肉瘤 )检查手段的选择有较大的不同 。 骨外尤文氏肉瘤与骨尤文氏肉瘤具有相同的生物 学行为，对放、化疗均较敏感。本病易发生肺或 骨转移，发生于盆腔、手术切除不完全，转移疾 病的存在均是预后不良因素。 谢 谢 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说 “书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进 。
