1、营养性缺铁性贫血 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏 血红蛋白 (Hb)合成减少的一种贫血； 临床上以小细胞低色素性贫血、 血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征； 婴幼儿发病率最高；对儿童危害 大，是我国重点防治的儿童期常见病。 贫血为公共卫生问题的分类（ WHO ） 发生率 分类 40% 高 我国亟待建立缺铁性贫血的统一诊疗标准 贫血，在我国属于中度公共卫生问题 目前，缺铁性贫血已经成为危害我国患者健 康的重要疾病之一，但并未引起社会的广泛重 视，因此它也是具有 “隐匿性 ”的一种疾病，导 致很多患者得不到必要的关心和足够的治疗， 成为一种隐性存在的、重要的健康问题。 在我们国家，就贫血的患病率而言
2、， 目前平 均在 20.1%左右， 但 2 岁以下儿童则高达 31.1%，老年人高达 29.1%。缺铁性贫血的患 病率， 2 岁以下儿童是 24.2%，老年人是 21.5%。 铁的 代谢 人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、 Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg 分布 血红蛋白约 64%，肌红蛋白约 3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素 (肝、脾、骨髓等 )约 32%; 微量 ( 32pg 血涂片： RBC大小不等，以大细胞为多， 易见嗜 多色性和嗜硷点彩 RBC， 可见巨幼变 的有核 红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。 网织红细胞，白细胞、
3、血小板计数可减少。 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 骨髓象 增生明显活跃，以红系增生为主 粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染 色质 粗而松，副染色质明 显。 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过 多。 巨核细胞核：分叶过多。 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松 ,成熟红细胞较大 ,嗜多色性 血清维生素 B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸 3g /L(56 g /L) 其他 血 LDH 血胆红素中等升高 (维生素 B12缺乏 ) 尿甲基丙二酸含量 (维生素 B12缺 乏 ) 诊 断 据临床表现、血象、骨髓象 血维生素 B1
4、2和叶酸浓度测定 治 疗 一般治疗： 营养； 护理，防止感染 ； 鼻饲：不能进食者。 去除病因 维生素 B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以 B12治疗为主，单用叶 酸可加重症状。 维生素 B12肌注： 每次 100 g， 每周 23次，连用几周； 神经系统受累时 , 每日 1mg， 2周以上； 维生素 B12吸收缺陷：每月 1mg， 长期应用。 维生素 B12治疗反应 67小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转 网织红细胞： 24天开始增加， 67天达高 峰， 2周后降至正常； 精神神经症状：恢复较慢。 叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复； Vit C： 有助叶
5、酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙 (Calc. Leucovorin)治疗； 先天吸收障碍者： 剂量增至每日 1550 mg。 叶酸治疗反应： 12天食欲好转 ； 网织红细胞 24天开始增加， 67天高峰； 26周 RBC和 Hb恢复正常； 改善哺乳母亲营养。 预 防 改善哺乳母亲营养。 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。 及时治疗肠道疾病。 合理应用抗叶酸代谢药物。 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP 概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血 小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性 疾病
6、，是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂 实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不 良。 病因与发病机制 1.血小板相关抗体产生 PAIgG 抗体通过 Fab片段与血小板膜糖蛋白结 合。结合了自身抗体的血小板通过与单核 -巨 噬细胞表面 FC受体结合，而易被吞噬破坏。 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核 /巨噬细胞 Fc受体 2.免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加， CD4+细胞减少 3. 雌激素的作用 证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠 发生或加重。 机制：不详。 临床表现临床表现 1.发病年龄：多见于发病年龄：多见于 1 5岁
7、小儿岁小儿 2.季节：春季发病率较高季节：春季发病率较高 3.感染史：急性患儿于发病前感染史：急性患儿于发病前 1 3周常有病周常有病 毒感毒感 染史染史 4.出血出血 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。 皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少小板严重减少 (20109/L)可有严重可有严重 内脏出血，包括颅内出血内脏出血，包括颅内出血 。 5.贫血和轻度肝脾肿大贫血和轻度肝脾肿大 6.病程 急性型： 肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一
8、 般少于半年。 慢性型： 一般脾脏不大； 病程长，反复发作可 迁延数年，自行缓解较少。 实验室检查实验室检查 1.血象血象 血小板减少血小板减少 血小板血小板 10010 9/L 急性型急性型 :常常 2010 9/L 慢性型慢性型 :(30 80)10 9/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板出血轻重与血小板数多少有关，血小板 5010 9 L时可时可 见自发性出血，见自发性出血， 2010 9 L出血明显，出血明显， 1010 9 L时出时出 血严重。血严重。 血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。白细胞数及分类正常。
9、2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性 急性 I T P 骨髓象 巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主 慢性 I T P 骨髓象 巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞 为主 4.血小板抗体测定 主要是 PAIgG增高 ， 可有血小板相关补体 (PAc3)阳 性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常 为 8 10天）。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。 诊断诊断 根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断 。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏广泛的出血
10、累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 5. 以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症 急性型与慢性型 ITP的鉴别 急性型 慢性型 1.年龄 1 5岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较缓 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 6个月 6个月 5.血小板计数 常 2010 9/L 一般（ 30 80） 10 9/L 6.骨髓巨核
11、细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育 小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性 ， 幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核细胞减少 鉴别诊断 1. 急性白血病急性白血病 2. 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 3. 过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布， 血小板数正常血小板数正常 4. 继发性血小板减少性紫癜继发性血小板减少性紫癜 治疗治疗 1.一般治疗一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活在急性出血期以住院治疗为宜，减少活 动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。 积极预防
12、及控制感染，避免服用影响血积极预防及控制感染，避免服用影响血 小板功能的药物。小板功能的药物。 2.糖皮质激素糖皮质激素 首选，每日泼尼松首选，每日泼尼松 1.5 2mg/kg， 待血小板数待血小板数 回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超 过过 4周。周。 出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日 0.5 2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日，或甲基泼尼松龙每日 20 30mg/kg， 静脉滴注，连用静脉滴注，连用 3天，症状好转后改服泼尼松。天，症状好转后改服泼尼松。 停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。停药后如有复发
13、，可再用泼尼松治疗。 3.大剂量静脉丙种球蛋白 主要作用： 封闭 单核 -巨噬细胞 FC受体 中和抗血小板抗体和调节机体 免 疫反应。 抑制 抗体产 生 常用剂量每日 0.4g/kg，连续 5天静脉 滴注；或每次 1g/kg 静脉滴注，必要时次日 再用一次；以后每 3 4周 1次。 副作用少，偶有过敏反应 。 4.血小板输注 适应证 ： 急性 ITP血小板 (10 20)109/L； 严重出 血，药物未显效时。 当发生颅内出血或急性内脏大出血，危 及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上 腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。 5.抗 -D免疫球蛋白 又称抗 Rh蛋白，主要作用是封闭网状内皮 细胞的 Fc受体。 常用剂量每日 25 50g/kg ，静脉注 射，连用 5天为 1疗程。 副作用：轻度溶血性输血反应和 Coombs试验阳性。 6.脾切除脾切除 有效率约有效率约 70 适应证适应证 激素治疗激素治疗 3 6个月无效个月无效 激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发； 或需较大剂量或需较大剂量 (泼尼松泼尼松 15 30mg/d)才能维持者才能维持者 使用糖皮质激素有禁忌者使用糖皮质激素有禁忌者 副作用：副作用： 继发感染继发感染 10岁以下儿童暂不宜作脾切除岁以下儿童暂不宜作脾切除
