1、心 肌 疾 病 Myocardial disease 心肌疾病的定义 definition of cardiomyopathy n 心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏 病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以 外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌疾病 心肌病（ 原发性 ） 心肌炎 特异性心肌病 心肌病定义和分类 (1995年 WHO / ISFC ) 扩张型心肌病（ DCM):左心室或双心室扩张， 有收缩功能障碍 肥厚型心肌病（ HCM):左心室或双心室肥厚， 通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病 (RCM):收缩正常，心壁不厚， 单或双心室舒张功能低下及扩张容积
2、减小 致心律失常型右室心肌病 (ARVD/C):右心室进 行性纤维脂肪变 原发性心肌病定义及分类 扩 张 型 心 肌 病 肥 厚 型 心 肌 病 右致 室心 心律 肌失 病常 性 限 制 型 心 肌 病 (1995年 WHO/ISFC) 正常心脏 未分类心肌病 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCM DCM-概念 一侧或双 侧心腔扩大 收缩功能障碍、 充血性心力衰竭 心律失常 栓 塞 病因不明 病毒感染 病毒直接损伤 免疫因素 DCM-病因 DCM与 病毒性心肌炎 n 1.肠道病毒感染动物培养心肌炎模型， 心肌病模型； n 2.DCM血科萨奇病毒中和抗体高，心内 膜
3、活检存在心肌炎； n 3.病毒性心肌炎平均 6年随访有 27%发展 DCM。 瓣膜及冠状动脉正常 DCM-病理 大体检查： 纤维瘢痕 附壁血栓 室壁变薄 全心扩大 DCM-病理 组织学检查： 非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存 显微镜下可见 有心肌纤维 肥 大 (hypertrophy） 同时可见明显 的黑色的细胞 核 伴有心肌 间质 性纤维化 组织学检查 :非特异性 DCM-病理 常见症状 气促 可发生栓塞 可猝死 DCM-临床表现 心悸、乏力 浮肿、腹胀 常见 体征 DCM-临床表现 颈静脉怒张 双下肢浮肿 可闻及 SM吹风样杂音 二尖瓣区或三尖瓣区 S1低钝、 S3和 /或
4、S4 肝肿大 腹水征 心界扩大 超声心动图 ： 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变 DCM-辅助检查 .1 胸部 X线检查： 心影扩大，肺淤血 DCM-辅助检查 .2 心电图： 多样而缺乏特异性 ST-T改变 DCM-辅助检查 .3 少数可见病理性 Q波 多种心律失常 心 内 膜 活 检：无特异性 放射性核素检查：灶性散在性放射性减低 心 血 管 造 影：冠造正常 DCM-辅助检查 .4 采取排除法： 彩超：大而薄 各种病因明确的 器质性心脏病 诊 断 各种特异性心肌病 排 除 DCM-诊断 心力衰竭 心律失常 弥漫性搏动 临床 :心脏增大 需要与： 风心病、心包积液、高心病、特异性心
5、肌病 、 冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别 DCM-鉴别诊断 扩张型心肌病 缺血性心肌病 病因 ： 遗传，病毒感染， 年龄 ： 中青年 临床表现 ：心泵功能衰竭，心律 失常，心脏扩大 超声心动图常有四个心腔均扩大 ，室壁变薄，室壁弥散性运 动减弱 ,少数病人有心室 内 血栓 核素检查心肌显像有不规 则心 肌扫描缺损， 心肌放射性核素分布大致均 匀 冠脉造影正常 心电图病理性 Q波与冠脉分布无 相关性 动脉粥样硬化 中老年 心绞痛，心泵功能衰竭，心律失 常，心脏扩大 以左心室扩大为主；室壁节段变 薄，有节段性 运动减弱，部 分病人有室壁瘤 沿冠状动脉分布 缺损，节段性 放 射性核素分布稀疏 单支
6、或多支病变 病理性 Q波与冠脉分布有相关性 扩张型心肌病化 心包积液 病因 ： 遗传，病毒感染， 年龄 ： 中青年 临床表现 ：心泵功能衰竭，心律 失常，心脏扩大 超声心动图常有四个心腔均扩大 ，室壁变薄，室壁弥散性运 动减弱 ,少数病人有心室 内 血栓 核素检查心肌显像有不规 则心 肌扫描缺损， 心肌放射性核素分布大致均 匀 心电图病理性 Q波与冠脉分布无 相关性 感染，非感染性 各年龄组 胸痛，呼吸困难，胸闷； 心包内液性暗区 可正常 胸导联低电压，无 Q波及 QT延长 一般治疗 : 预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素 低盐、休息 戒烟酒、补充 B族维生素 DCM-治疗
7、.1 DCM-治疗 .2 内科治疗 : ACEI 控制心律失常： 血管扩张剂 利尿剂 控制心力衰竭：洋地黄 受体阻断剂 CRT 外科治疗 : 心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容术 DCM-治疗 .3 预后不良： 发病后 5年存活率 40% DCM-预后 年龄 40岁患者主要死因：顽固性心衰 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 10 年存活率 22% 肥厚型心肌病 基本病态： 特 征： hypertrophic cardiomyopathy/HCM 心肌非对称性肥厚，心室腔变小 左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降 遗传方式：常染体显性遗传（占 76%） 有明显家族史（约 1
8、/3） 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素 HCM-病因 室间隔肥厚 90% 心尖部肥厚 3-5% 对称性肥厚 5% 非对称性肥厚 95% DCM-病理 .1 大体检查 ： 室间隔肥厚（ 90%） DCM-病理 .1 分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱 DCM-病理 .2 非典型心绞痛 频发 -过性晕厥 发生猝死 劳力性呼吸困难 症 状 : HCM-临床表现 体征 : 胸骨左缘第 3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音 心脏轻度增大 部分可闻及 S3或 S4 HCM-临床表现 超声心动图： 室间隔
9、非对称性肥厚 ， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比 1.3 二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （ SAM现象） HCM-辅助检查 .1 心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现 病理性 Q波 HCM-辅助检查 .2 心导管检查 : 心血管造影 : 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常 HCM-辅助检查 .3 Brockenbrough 现象阳性 左心室与流出道压力阶差 20mmHg 左心室舒张末压升高 胸部 X线检查： 心内膜心肌活检 : HCM-辅助检查 .4 临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释 超声心动图 心电图 心导管检查 诊断 结合
10、 有阳性家族史者 HCM-诊断 成人 10年存活率 80%，小儿 10年存活率 50% 成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死 猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤 HCM-预后 药物治疗： 阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平 地尔硫卓 HCM-治疗 外科手术治疗：室间隔部分切除术 化学消融法治疗： 介入治疗人为的使部分心肌坏死 起搏器治疗：植入 DDD型起搏器 HCM-治疗 限制型心肌病 主要特征 :扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻 病理改变 :心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小 restrictive cardiomyopa
11、thy/RCM 酷似缩窄性心包炎，称 “ 缩窄性心内膜炎 ” 左心受累：呼吸困难 右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主 HCM-临床表现 超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚 RCM-辅助检查 .1 心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化 RCM-辅助检查 .2 心导管检查：早期下陷，晚期高原波形 左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小 CT 和 MRI： 心内膜增厚 RCM-辅助检查 .3 心室腔缩小、变形 心内膜增厚 心包无增厚和钙化 缩窄性心 包炎表现 诊 断 RCM-诊断 指 标 限制型心肌病 缩窄性心包炎 体检 S3奔马律 心包叩击音 X线胸片 偶见心内膜钙化 心包钙化（ 40%
12、） 超声心动图 E峰， A峰下降， E/A升高， E峰减速 时间缩短 相同 RCM-鉴别诊断 与缩窄性心包炎鉴别要点 RCM-鉴别诊断 与缩窄性心包炎鉴别要点 指 标 限制型心肌病 缩窄性心包炎 呼吸影响 不存在 常存在 CT或磁共振成像 心包正常， 心内膜增厚 心包增厚 心导管检查 右心室收缩压 50mmHg 50mmHg RVEDP/RVSP 0.33 0.33 RVEDP与 LVEDP差值 5mmHg 5mmHg RVEDP与 LVEDP差值 5mmHg 5mmHg 心肌活检 异常 正常 RCM-鉴别诊断 指 标 限制型心肌病 缩窄性心包炎 与缩窄性心包炎鉴别要点 只能对症治疗 可预防性
13、使用抗凝药 手术剥离增厚的心内膜 心脏移植 HCM-治疗 致心律失常型右室心肌病 特征 :右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和 肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。 arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy ARVC 病 因： 常为家族性发病，系常染色体显性遗传 临床特征：右心扩大 心律失常 猝 死 ARVC ARVC-治疗 控制室性心律失常 有附壁血栓者使用抗凝药物 植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ ICD） 主要条件 次要条件 右室整 体和 /或 区域性 功能不 全及结 构改变 右室重度扩张 ,右室 射血分数减低 ,左室正 常或仅有轻度
14、受损。 右室局限性膨胀瘤（ 无或低动力状态伴舒张 期膨突） 右室重度局限性扩张 右室轻度普遍性 扩张 ,和 /或射血分 数减低 ,左室正常 右室轻度节断性 扩张 右室轻度节断性 活动减弱 ARVC-诊断标准 主要条件 次要条件 右室壁组 织学特征 心肌组织被脂肪、 纤维组织替代 复极异常 右胸前导联 T波倒置 除极 /传 导异常 右胸前导联 Epsilon波或 V1 3 QRS110ms 晚电位阳性 ARVC-诊断标准 心律 失常 左束支传导阻滞形室速 频发室早 （ 1000次 /24h) 家族史 尸检或手术确 诊为家族性者 家族中疑有致心律失常性 右室心肌病的早年猝死者 （ 35岁的年轻人
15、)家族史 ARVC-诊断标准 主要条件 次要条件 特异性心肌病 缺血性心肌病 心动过速性心肌病 高血压心肌病 瓣膜性心肌病 代谢性心肌病 :淀粉样变性 糖康贮积症等 炎症性心肌病 内分泌性心肌病 :甲亢或甲减性心肌病 全身疾病所致 :结缔组织病、白血病等 过敏及中毒反应：酒精性心肌病 药物性心肌病 围生期心肌病 特异性心肌病 特异性心肌病 糖原贮积症类似 -肥厚型心肌病 淀粉样变性心肌病表现类似 -限制型心肌病 多数特异性心肌病表现类似 -扩张型心肌病 酒精性心肌病 定 义： 长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大 和心力竭的一种继发性心肌病 临床表现： 饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点 治 疗：
16、 戒酒，有可能治愈 同扩张型心肌病相似 药物性心肌病 定 义 : 指接受某些药物治疗的患者 , 由于药物对心肌的毒性作用 ,引起 心肌损害产生心肌肥厚和 / 或心脏 扩大的心肌病变。 药 物 : 抗 癌 药 物 ： 阿霉素 柔红霉素等 三环类抗抑郁药： 氯丙咪嗪 多虑平等 抗精神病 药物 ： 奋乃静 氯丙嗪等 药物性心肌病 药物性心肌病 临床表现 :类似扩张型心肌病或非梗阻性肥 厚型心肌病的症状和体征 治 疗 : 停药 抗心衰 抗心律失常 改善心肌能量代谢 妊娠期心肌 定 义 : 既往无心脏病的女性，在围生期内首次 发生的以累及心肌为主的一种心脏病。 临床表现 : 类似扩张型心脏病 ,体循环或肺循环栓塞 的出现频率较高 ,再次妊娠可引起复发。 病 治 疗： 同扩张型心肌病相似，预后良好 休息、补充营养、维生素非常重要 妊娠期心肌 病
