1、6版第 VitD缺乏性佝偻病 6版第 维生素 D缺乏性佝偻病 维生素 D的生理与调节 维生素 D 缺乏性手足搐搦 6版第 维生素 D缺乏性佝偻病 维生素 D的生理与调节 维生素 D 缺乏性手足搐搦 6版第 维生素 D不仅是一重要微量营养素， 参与钙、磷代谢，也是激素的前体。 1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。 1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分 化和免疫功能的调控过程。 6版第 日光皮肤合成出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 6版第食物 VitD的含量 母乳 1 g /L 牛奶 0.51g /L 蛋 1.75 g /100g 黄油 0.751.5g /10
2、0g 强化食物 VitD含量 AD强化奶 15 g /L ( 9.75g /L /660ml) 婴儿配方奶 1 0g /100g （ 758ml） 奶米粉 1 0g /100g （ 4g /40（ gd） * Vit D 1 g = 40IU 6版第 Vitamin D Metabolism 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（ 2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 ; 6版第 正常上肢 长骨 X线 佝偻病上肢 长骨 X线 6版第 正常下肢 长骨 X线 佝偻病下肢 长骨 X线 6版第恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后， 临床症状和体征逐渐减轻或消失。
3、X线：治疗 23周后出现不规则钙化 线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 碱性磷酸酶约需 12月降至 正常水平； 6版第 逐渐恢复正常 恢复正常 6版第 后遗症期 多见于 2岁以后的儿童 X线： 骨骼干骺端病变消失 残留不同程度的骨骼畸形 血生化：完全恢复正常 6版第 膝外翻畸形 6版第 VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 6版第 诊断 正确的诊断必须依据维生素 D缺乏的病因 、临床表现、血生化及骨骼 X线检查 “金标准 ”：血生化与骨骼
4、 X线检查 6版第鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 下肢 畸形、 脊柱畸形 与佝偻病类似的表现和体征 6版第 软骨发育不良：头大、前额突出 脑积水：前囟进行性增大 6版第 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 6版第 低血磷抗生素 D佝偻病 :肾小管重吸收磷及肠道 吸收磷的原发性缺陷 远端肾小管性酸中毒 :为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进 维生素 D依赖性佝偻病 : 型肾脏 1-羟化酶缺陷； 型靶器官 1,25-(OH)2D受 体缺陷 其他病因导致的佝偻病 6版第 病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现 体格检查：一
5、般好，生长发育正常 正常发育中的个体差异 6版第下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 6版第 牙萌出延迟：正常，遗传性 前囟闭合延迟：正常，遗传性 6版第 VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 6版第 一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主 钙补充：食物、 Ca制剂 治疗 目的在于活动期，防止骨骼畸形 6版第 VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别
6、诊断 6版第预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙 、 磷、维生素 D以及其它营养素的食 物；妊娠后期适量补充维生素 D （ 800IU/d); 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素 D; 6版第补充维生素 D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿 : 生后 2周开始补充维生素 D800IU/d， 3个月后改预防量； 足月儿 : 生后 2周开始补充维生素 D 400IU/日， 至 2岁；夏季可暂停服用； 钙剂： 一般可不加服 6版第 维生素 D缺乏性佝偻病 维生素 D的生理与调节 维生素 D 缺乏性手足搐搦 6版第 发病机理 维生素 D 缺乏性手足搐搦 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗
7、 6版第 维生素 D缺乏性手足搐搦症 （ Tetany of Vitamin D deficiency） 是维生素 D 缺乏性佝偻病的 伴发症状 之一，多 见 6月以内的小婴儿。 6版第 发病机理 小肠 Ca、 P吸收 PTH调节 迟钝， PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （ Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（ Rickets） 肾重吸收 P 低血磷 细胞外液 (Ca、 P浓度不足 ) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 6版第正常总血 Ca 2.2-2.6 mmol/L 游离 Ca 1.25 mmol/
8、L 神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游离 Ca 1.0mmol/L(4mg/dl) 6版第 发病机理 维生素 D 缺乏性手足搐搦 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 6版第隐匿型表现 总血 Ca1.7-1.9mmol/L 陶瑟征 Trousseau sign （ +） 腓反射 Peroneal sign （ + ） 面神经征 Chvosteks sign（ +） 6版第典型 手足搐搦 症状 惊厥 convulsion 手足搐搦 carpopedal spasm 喉痉挛 laryngospasm 总血 Ca1.9mmol/L 游离 Ca 1 mmol/L 6版第 发病机理 维生素 D 缺乏性手足搐搦 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 6版第 临床 表现 总血 Ca1.9mmol/L 诊断 6版第鉴别诊断 其他原因低血钙 低血镁 低血糖 颅内出血 婴儿痉挛症等 6版第 发病机理 维生素 D 缺乏性手足搐搦 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 6版第 Ca剂 :静脉缓推 治 疗 急救 :给氧 保持呼吸道通畅 止惊 VitD制剂 6版第
