1、先天性膈疝的麻醉处理 上海交通大学医学院附属新华医院麻醉科 王英伟 陈锡明 1 2 先天性膈疝 congenital diaphragmatic hernia， CDH 新生儿 先天性膈疝 1 2000 1 5000 新生儿围术期死亡的主要疾病之一 约占 90% 延发性先天性膈疝 Late presenting congenital diaphragmatic hernia 新生儿期以后才诊断 约占 5% 30% 3 病例一 新生儿先天性膈疝 4 病史资料 年龄 : 出生后一天 性别 : 男 主诉 : 产前已 诊断为先天性 膈疝 5 出生病史 G2P1, GA: 37 w, C/S 出生情况
2、: 体重 : 2860 g 身高 : 49 cm 产妇病史 : 孕期无药物 、 射线接触史 无全身性疾患 HBsAg(-); HBeAg(-) 6 病史 GA 24周时 产前超声左侧 先天性膈疝 无羊水过多 羊膜腔穿刺 无染色体异常 7 病史 择期 C/S， 出生后 : 哭声微 弱 , HR:60100 bpm;肌张力 ; 青 紫 气管插管 ,正压通气 HR100bpm 肌张力改 善 肤色转红 Apgar评分 : 4(1 )8(5 ) 经口插入胃管持续减压 8 病史 体检 舟状腹 ;左侧呼吸音 腹鸣音 BP65/45 实验检查 Hb Hct MCV Plt PT PTT INR 13.8 40
3、 105 320 14.5 51.4 1.3 ABG (呼吸机 ) PH PCO2 PO2 HCO3 BE K 7.332 41.8 105.6 22.2 -2.9 4.1 心彩超 轻度 TR, PFO EKG RV肥大 9 胸片 10 该不该马上行急诊手术？ 还需哪些准备？ 诱导策略？ 需要做哪些监测？ 麻醉管理注意事项？ 11 麻醉 己有外周静脉 氯胺酮 3 mg 罗库溴铵 2 mg 环状软骨按压 O2/air 七 氟醚 1.0%2.5% 右桡脉置管 G24,测压 右颈内静脉置管 ,4F双腔 5cm 肛温监测 暖风机 32 术中输液 70ml pRBC 30ml 12 手术 平卧 ， 肋下
4、切口 左膈肌缺损 1 3 cm 肠管 、 胃 、 脾脏被拉回腹腔 补片修补 升结肠扭转 360 顺时钟 复位后肠壁颜色转红 阑尾切除 手术历时 2h30min，术后带管送 ICU。 13 胸片 术前 术后 14 术后 术后第 4天拔管 拔管 后 呼吸平稳 术后第 6天 转 入普通病房 15 讨 论 16 CDH简介 17 u发生率 1:2500出生 u多为散发 u左侧占 70-85% 流行病学 Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., 2004 18 病理 u不限于横膈 u肺发育不良 肺泡数 支 气管发育 肺血管异常 (容量 肌 性成份 ) 肺高压 u肠
5、旋转不良 Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., 2004 19 合并畸形 中 枢神经系统异常 食道闭锁 脐膨出 心血管 缺 损 综合 征 : trisomy 21, 13, 18, Brachmann-de Lange, Pallister-Killian 20 膈 疝的直接 的 病理生 理 : 压迫 肺发育不良 表面活性物质系统功能不全 肺泡动脉内肌化增强 肺高压 重症者可伴有左心室发育不良 21 横膈缺损 : 3类型 后 外侧 Bochdalek疝 :80%, 左側 五倍 于 右側 , 缺 损 最大 前侧 Morgagni疝 : 2% 食道裂孔疝
6、 : 18% 22 CDH处理 产前诊断 产后诊断 围产期治疗 手术治疗 23 产前诊断 产前超声 :孕期 24.2 w时诊断率 59% 超声心动图 羊膜穿刺术： 染色体畸形 24 产 后 诊断 严重呼吸 窘迫 舟状 腹 纵隔偏移 X线 25 26 CXR at Birth 27 28 膈疝 29 术前 术后 30 31 围 产期治疗 首先 生产时间 剖宫产 ? Betremieux P,et al. Prenat Diagn 2002;22:98894 ECM0中心 关注点 肺发育不良 :保持适当通气 肺动脉高压 : 32 处理 气管 插 管 轻柔通气 不要试图扩张发育不良 的 肺 鼻胃管
7、,动脉内监测 ,中心静 脉导管 American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2002; 166: 911-915 33 处理 正压通气 PIP 25 cm H 2O 导 管前 SaO2 85% PaCO2 45-55 mmHg， pH ( 7.35) American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2002; 166: 911-915 34 Am J Respir Critl Care Med 2002; 166: 911-915 35 围 产期治疗
8、通气 可 允 许性 高碳酸血症 : “ 轻柔通气 ” 避免过度通气和气压伤 气道峰压 7.25， PIP 90% ( FiO260%) iNO, HFOV, or ECMO 最佳手术时间 ？ 尚无定论 数小时 数周 ： ECMO（ 病情无法稳定） 肺血管阻力稳定，无明显右向左分流 Paediatric Respiratory Reviews 2004; 5(Suppl A): S277S282 39 麻醉处理 吸氧去氮 麻醉诱导 气道处理 监测 麻醉维持 区域阻滞 肺血管痉挛 40 吸氧去氮 建议吸氧至少 60s 避免 正压 通气压力过高 胃在胸腔内 食管下段括约肌 功能 不全 41 麻醉诱导
9、 诱导剂量 丙泊酚 3 3.5mg/kg 氯胺酮 1 2mg/kg 阿托品 0.02mg/kg:防止心动过缓 42 麻醉诱导方法 要求麻醉诱导期平稳，保证充分的供氧 不用肌松药 清醒插管、浅麻醉 +表麻、慢诱导气管插管 自主呼吸 , 新生儿咽喉反射迟钝 优点 膈肌张力 疝孔保持收缩状态 避免更多的内容物疝入 胸腔 避免加重呼吸循环功能障碍 缺点 清醒插管 挣扎、哭闹、屏气 氧耗增加，缺氧及迷走刺激 时易发生心动过缓，心律 失常 慢诱导气管插管 麻醉深度偏浅 咽喉反射 胸腹压力 耗氧量 ， 缺氧性心搏骤停 43 麻醉诱导方法 用肌松药 -快速诱导 关键在于要用低潮气量、低气道压和高呼吸 频率快速
10、诱导辅助和控制呼吸 环状软骨按压 保证了诱导期充分氧合 防止大量气体被压入胃肠道 呼吸、循环意外。 44 气道处理 琥珀胆碱 : 大剂量 2-3mg/kg 非去极化肌松药 剂量不变 ,起效较成人快 ,作用较成人 长 45 监测 SpO2 右手和一侧 足 主要监测 肺外 R-L分流的情况 双 腔中心静脉导管 动脉内监测 体温监测 46 麻醉维持 中高剂量吗啡类药物 循环功能稳定 Fentanyl ( 1525 g/kg) Fentanyl (25100g/kg) 47 区域阻滞 骶管阻滞 吗啡类药物 和 非去极化肌松药 剂量 48 肺血管痉挛 BP下降 ! 静脉回流受阻 ? 输 液 ， 正性肌力
11、药 ? 肺外 R-L分流 :右手 -足 SpO2差增大 处理 吗啡类药物 ， 通气 ， FiO2 NO吸入 术后调整通气参数 49 麻醉处理 小结 保留自主呼吸 ？ VS 快速诱导 ？ 仔细调控通 气 和氧合 PaCO2 100 mmHg 避免 N2O吸入 !以防肠内胀气 抑制应激反应 : 镇痛药，肌松药，控制呼 吸 区域阻滞 注意肺血管痉挛发作 避免体温下降 50 病例二 延发性 先天性膈疝 51 病史资料 年龄 : 3岁 性别 : 男 体重： 18kg 主诉 : 持续性续呕吐 8小时，伴发热、心 动过速、呼吸急促 过去史： 在其新生儿期有反复发作的非 典型的发热的病史 体检： 血压正常，有
12、轻度呼吸困难，左 胸壁呼吸音较低 直肠温度为 39.2 。 52 病史资料 实验室检查： 血红蛋白 15.0g/100ml 白细胞计数 28.6109/l pH7.30,碱剩余 -9.7mmol/l 血清钾 4.5mmol/l 白蛋白 30g/l 肌酐 57mmol/l 尿素 12.3mmol/l 53 术前 X胸片 左侧胸腔大片模糊影 纵隔推向右侧 54 术前处理 静脉 补液处理 平衡液 500ml 白蛋白 100ml。 尿量增加到 1ml/kg/h 急诊手术 55 该不该马上行急诊手术？ 还需哪些准备？ 诱导策略？用肌松药吗 ? 需要做哪些监测？ 麻醉管理注意事项？ 56 麻醉 预充氧 3
13、min处理后 己有外周静脉 快速诱导 氯胺酮 35mg 芬太尼 75mg 琥珀胆碱 20mg 气管插管 试图插入鼻饲管失败 麻醉维持 ：七氟醚以及维库溴铵 右桡脉置管 G22,测压 右颈内静脉置管 ,5F双腔 5cm 肛温监测 57 术 中 麻醉诱导后，血压 73/52mmHg,心率 131/min 诱导后 14min，患者突发室颤 立即予以心脏按压，电复律，补液以及药 物复苏，收效甚微 58 紧急 手术 处理 紧急左肋下切口剖腹手术 发现胃、脾和一部分小肠疝入左侧胸腔 在横膈左侧后外侧的缺损处扩大 2cm的切 口 回纳脏器 从食管中取出大量胃内容物 通过横膈破口进行心内按摩 发现心脏灌注不足
14、。进一步的液体复苏 药物恢复了窦性节律和自动血液循环。循 环衰竭持续了 10min 没有肉眼可见的肠缺血表现 给予预防性抗生素 59 术后胸片。 肺不张 渗出 60 术后 术后第 10天 后拔管 术后有癫痫发作和痉挛发作 Glasgow昏迷指数为 6分（眼： 2分， 语言反应： 2分 ,运动反应： 2分） 术后 24d的 CT和 MRI检查 显示脑萎缩和脑室扩大的缺氧性脑损害 术后两年后 仍然有脑瘫、癫痫和视觉损害。 61 讨 论 62 多数先天性膈疝 (CDH) 在新生儿期发 病 延期发病时 肺已基本发育完全 反复发作 呼吸困难 慢性肺部感染 急性呼吸道、消化道症状 63 患儿发病前没有临床
15、症状。 呼吸道的异常和胃肠道症状，胸片示膈部 的阴影能够明确诊断左侧膈疝。 立刻解除被扩张的胃部对胸部的压迫非常 重要 插入胃管不能解除压迫必须马上采取其他 策略 直接胸腔切开解除压迫 纵隔炎 经皮针胃部引流 污染胸膜造成积脓 肺部损伤造成气胸的风险 64 麻醉诱导 面罩正压通气会使腹腔脏器膨胀 胃内容物返流 保留自主呼吸的插管很危险 快速插管 -安全选择 65 胃部扩张压迫大血管引起低氧血症 不同病人放射线检查结果不同 一个病人不同时期结果也不同，会有 不同脏器疝入和间歇性自动回复 66 1岁 twins B 67 68 69 肠道缺血易发生败血症，影响血流动 力学的稳定 脏器的回纳和液体复苏治疗对回复自 主心脏运动是有效的 70 非新生儿期的 CDH常有急性致命性发 作 胃肠道的阻塞往往危及生命 如果不能通过鼻胃导管将胃内容排空 ，要想其他的方法。 实施适当的液体复苏以减少严重并发 症的发病率。 71 谢谢！ 72
