1、急性髓系白血病（AML）患者出现斜视和复视 近期American Journal of Case Reports报道了一例急性髓系 白血病（AML）患者出现了斜视和复视等临床症状。 背景： 急 性髓系白血病（AML）较少累及中枢神经系统（CNS），仅 5- 7%AML 患者脑脊液出现肿瘤细胞。然而，高达 15% 急性淋巴细胞白 血病（ALL）患者累及中枢神经系统。重要的是，458 例复发 AML 患者脑膜累及风险非常低，5 年总发病率为 1.3%。从临床角度来看， 累及中枢神经系统的患者常无症状，仅部分患者出现极为罕见的脑 膜刺激征、颅神经损害体征。以下报道 1 例难治性 AML 患者突然 出
2、现不明原因的斜视和复视。 病例描述： 患者男，64 岁，从 2011 年至今贫血、白细胞增多。血常规：血红 蛋白 9.7 g/dL，白细胞 6710 6 /mm3，血小板 36910 6 /mm3。 根据 FAB 分型，外周血和骨髓涂片明确提示 AML，M4 亚型。细胞 遗传学和分子生物学检查均为阴性。服用羟基脲减少肿瘤细胞后， 接受经典的阿糖胞苷和柔红霉素 3+7 诱导治疗方案。第一次疾病评 估结果：骨髓原始细胞计数小于 5%，粒系显著发育不良，血细胞计 数不完全恢复。 开始诱导 2 个月后骨髓检查：原始细胞增加高达 25%。使用阿扎胞 苷 6 个周期，从 2011 年 11 月到 2012
3、 无缓解，收入院后突然出 现斜视和复视。Hb：10.4 g/dL，白细胞 12.110 6 /mm3，血小板 8106 /mm3， 继续服用羟基脲减少肿瘤细胞，定期输血。神经和眼 科检查均提示双侧 VI 颅神经麻痹，无检测到其他神经异常，头颅 CT 及 MRI 基本正常。数日斜视和复视无改善，患者颈痛后出现头 晕恶心、呕吐。脑脊液检查明确提示 AML 脑膜受累（图 1）。患者 立即接受氟达拉滨联合阿糖胞苷化疗，数天后死于急性胆囊炎。 讨论： 中枢神经系统受累是急性髓系白血病一种极少见的并发症。危险因 素包括白细胞计数高、乳酸脱 氢酶升高、低年龄、髓外病变以及 FAB 分型的 M4、M5 亚型等
4、。在众多复发性 AML 患者中，已确定中 枢神经系统复发的唯一诱发因素是老一代的诱导治疗方案。AML 患 者第一次缓解后进行骨髓移植极少出现 CNS 复发。 累 及中枢神经系统的 AML 患者常无症状，但部分患者出现脑膜刺 激征等。另一方面，AML 患者颅神经麻痹继发白血病浸润极为罕见。 自 1980 以来，仅报道 5 例 AML 患者颅神经损伤继发白血病。累 及的神经包括面部和三叉神经各 1 例，动眼神经 3 例。另外，粒 细胞肉瘤 2 例。在大多数情况下，MRI 可确诊中枢神经系统是否受 累。其中 3 例患者在干细胞移植后不同时间点出现并发症。 结论： 首 先，这种罕见的 AML 并发症可能出现的病程需要重视。所示的 文献回顾，AML 患者颅神经损害报道极少。然而，诊断时仍需考虑 该情况，包括 ALL 和 AML 患者。其次，目前的情况表明，即使传 统影像学检查为阴性，不明原因的斜视和复视可作为中枢神经系统 受累的潜在迹象，因此在这样的情况下应进行脑脊液检查。 最后， 这是我们所知的第一例病例报告，患者最初的临床影像学检查显示 孤立的外展神经颅神经受损为主，然而进一步检查显示血液病累及 中枢神经系统，这一点令 人困惑和难以解释。
