1、心脏疾病 福建省立医院 陈智群 二 .先天性心脏病的外科治疗 1.先心病发病率：占新生儿的 68%。按我 国出生率为 13 计，每年新生的先心病 患儿约 19.8万例，大约现有先心病患者 200万人。目前 400家开展先心病手术医 院，年完成先心病手术约 25000例，占心 脏手术的 5256%左右。 中国潜在的需心脏手术的病人 冠心病： 296万 风湿性瓣膜病 223万 先天性心脏病 180万 原发性心肌病及其他 160万 心脏病的流行病学 一 .动脉导管未闭 1.发生率： 为最常见先心病之一 (12-15%),约占手术的先心 病病例的 16-34%，占第一位，女性多见，男女之 比约 1:1
2、.43.0。正常情况下，出生后随着婴儿的哭 泣，肺开始通气后 15-20小时导管即自行关闭，机 理不明，动脉血氧张力的高低是个重要因素。 动脉导管未闭 2.病理生理：如动脉导管不闭锁 主动脉血流 肺循环 增加肺循环血量，可达左心室排血量 的 20-70% 左心负荷增加 左心肥大 左心衰 竭，肺循环血量 肺动脉压 右心衰竭 分型： 管管 型型 哑铃型哑铃型 漏斗型漏斗型 窗窗 型型 动脉瘤型动脉瘤型 其直径大小从 0.2-2.0 ，其直径大小决定着左 右分流量 动脉导管未闭 3.临床表现 典型杂音为 L2连续性机器样杂音，扪及连续 性震颤 , 周围血管征阳性 心电图 ：多表现为左室肥大 X 线
3、：可见 “漏斗征 ” 超声心动图 ：为主要诊断手段，可准确测量动脉 导管直径，分流情况等。 心导管检查 ：特殊病例方需要 动脉导管未闭 动脉导管未闭 4. 诊断 结合以上检查，一般不难确诊 5. 鉴别诊断： 需与室缺合并主动脉瓣关闭不全，主 肺动脉间隔缺损等鉴别 动脉导管未闭 5.自然预后：一般自然生存不超过 50岁 6.治疗： 手术治疗适应症 年龄，一经诊断争取在 45岁手术 动脉导管未闭 手术方法： 常规左侧开胸结扎法或切断缝合法 ； 电视胸腔镜下钳闭法； 导管栓堵法； 体外循环下直接缝合法； 二 . 房间隔缺损 为最常见先心病之一，大约占先心病 25%，常见于女性，男女比例为 2:1;
4、分为 原发孔型缺损和继发孔型缺损。以继发孔 型常见，其又分为中央型、上腔型、下腔 型和混合型四类；原发孔型并二尖瓣大瓣 裂，称为部分性房室通道或部分性心内膜 垫缺损。 房间隔缺损 病理生理：由于正常情况下，左房压右房压 左向右分流 ，分流量大小取决于缺损大小及二 心房间的压力阶差。 临床表现 1.症状：取决于分流量的大小 2.杂音：典型的为 L2 - 级吹风样杂音， P2亢进，分裂。 房间隔缺损 3. 心电图：多为正常，分流量大时，则有右 室肥大的表现。 4. 胸片 : 4. 超声心动图：同样主要的诊断手段，能提 供缺损大小。 鉴别诊断：需与高位室缺，肺动脉瓣狭窄等 鉴别 房间隔缺损 治 疗：
5、由于现在手术水平虽显著提高，一经 诊断大多需进行手术治疗或经导管介入治疗。 1.手术治疗 体外循环下直视修补 2.0cm需补片，可采 用新鲜自体心包片或经 0.6%戎二醛固定的自体 心包片。 电视胸腔镜 技术的应用 2.心导管介入法 3.手术效果 ：无重度肺高压者，手术死亡率 1%，远期疗效佳。 三 . 室间隔缺损 为 另 一种常见的先天性心脏病，约 占手术的先心病第二位。 干下型 山脊下型 分型 隔瓣后型 肌部 左室右房通道 (特殊类型 ) 室间隔缺损 病理生理： 由于左、右心室的压力阶差，主要产生左 右分流，分流量大小同样取决于缺损大小 及左、右室压力阶差，当晚期重度肺高压， 可产生右 左
6、分流，称 艾森曼格综合征 。 室间隔缺损 临床表现： 有无症状与严重程度，同样取决于分流量。 体检 ：典型者 L2-4 - 级粗糙收缩期杂音，伴明 显震颤。 P2亢进，杂音大小与缺损大小无明显 关联，但与缺损位置有关，一般位于干下的室 缺杂音较明显，而隔瓣后则不明显。 心电图 ：分流量较大者，可出现左心室高电压或 肥大，严重者可出现右心室改变。 室间隔缺损 X线检查 ：分流大者，可出现肺血增多，左心室 肥大等征象。 超声心动图 ：可准确地显示缺损位置、大小等。 根据以上检查不难诊断。有疑问者需与 动脉导管未闭、主肺间隔缺损、肺动狭 窄等鉴别。 室间隔缺损 治疗 ： 一经确诊多需手术治疗，除了个
7、别极少量 分流者。 方法 ： 1.体外循环直视修补； 2.心导管介入治疗 -新开展，仍有些技术问题 。 四 . 法乐四联症 法乐四联症 为最常见的紫绀型先天性心 脏病 ,占先心病的 1214%，紫绀型先心病中 占 5090%。所谓的四联症指： 肺动脉狭窄 ， 室间隔缺损 、 主动脉骑跨 和 右心室肥大 四 个联合心脏畸形。 法乐四联症 病理生理 : 由于肺动脉狭窄 右心室压力 右向 左分流及主动脉骑跨致使其部分开口于右心室 动脉血氧饱和度 紫绀。所以其病情严重 程度主要取决于肺动脉狭窄程度。 临床表现 ：多数在新生儿即出现紫绀，以哭闹时 为剧；以后则出现活动后气促， 蹲踞 等现象； 严重者会因
8、右室流出道狭窄、痉挛而出现缺氧 性昏厥 法乐四联症 体检检查：可发现口唇紫绀以及杵状指 (趾 )， L2-4肋间 闻及 - 级收缩期杂音，伴震颤， P2减弱。 实验室检查： 红细胞 显著增加，血红蛋白可高达 150-200g/L， 动脉血氧饱和度显著降低 90%。 心电图 提示右心室肥大伴劳损； X线 典型表现为 “靴形心 ”； 法乐四联症 - 靴形心 法乐四联症 超声心动图：可见以上提及的四个联合病变，有 助于诊断。 心导管检查及造影：如二维超声心动图检查有疑 问，则需进一步造影检查确诊。 诊断与鉴别诊断：一般经过以上检查均能得到明 确诊断，个别病例则与法乐三联症完全性大动 脉转位，永存动脉
9、干等紫 绀型先心病的鉴别诊 断。 法乐四联症 治疗： 1.姑息性手术：体肺动脉分流手术，以减 轻缺氧症状 2.根治术 术后测压 右室压 /左室压 比值 法乐四联症 后天性心脏病的外科治疗 一 . 风湿性二尖瓣狭窄 在风湿性心脏瓣膜病中，最常累及的瓣膜 是二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣少见，肺 动脉瓣则为罕见。 二尖瓣狭窄 病理及病理生理： 主要因风湿热用反复风湿活动 二尖 瓣瓣膜增厚，交界粘连，严重者亦导致 瓣下结构，如腱索、乳头肌硬化挛缩， 融合，致使二尖瓣口狭窄。 二尖瓣狭窄 正常瓣口面积 4-6 cm2。 当瓣口面积 1.5 cm2时，则产生血流动 力学异常 左房压 肺静脉压 肺高 压 右
10、室扩大。从而产生活动后心悸， 气促等一系列临床症状 二尖瓣狭窄 隔膜型 分型 漏斗型 临床表现： 临床症状主要是劳力性心悸，气促，其严重程 度取决于二尖瓣瓣口面积。 二尖瓣狭窄 Lewis Dexters four stages of mitral stenosis Stages I II III IV Symptoms Mitral orifice (cm2) 1.2 1-1.2 0.8-1.0 0.8 Dyspnea + + + + Fatigue + 0 + + Ankle edema 0 + + + Signs ECG Chest x-way film 二尖瓣狭窄 体检： 典型心脏杂音为心尖区隆隆样舒张期杂音 ， 瓣膜弹性好可闻及开瓣音， P2亢进， S1亢 进等。 心电图： 早期主要提示异常 P1波，严重则有右心 室肥大。 X线： 提示肺瘀血征，左房扩大而导致的食道后 移，严重的有右心室肥大及肺高压征象； 二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄 二维超声心动图 可提示瓣口狭窄程度，瓣膜情况等，对 瓣膜病提供 非常直观的诊断条件。 一般无需行心导管检查与造影， 通过以上检查多可确诊。 二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄 治疗方法： 1.闭式二尖瓣分离术 2.心导管球囊扩张术 3.二尖瓣置换术 Free-style
