颅脑先天发育畸形两例.ppt

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资源描述

1、先天性脑发育畸形 两例报告 张 xx 女 4岁 主诉:言语障碍 Dandy-walkers综合症 v Dandy-walkers综合症,又称 Dandy-walkers畸 形、 Dandy-walkers囊肿,或第四脑室中侧孔先天 性闭锁。最早由 Dandy于 1914年首次报告 .该综合征 系在胚胎早期第四脑室正中孔及侧孔闭塞,导致四 脑室呈囊性扩张,并伴有小脑蚓部及半球发育不良 ,扩张之四脑室向后发展,并与枕大池相连,使后 颅窝扩大,小脑幕抬高。本病出现脑积水通常见于 婴儿期,或者出生时即存在,但也有到成年期才发 病的报告。 v CT、 MR平扫: v ( 1) 小脑蚓部缺如。 v ( 2

2、) 四脑室向后扩张并与枕大池相连。 v ( 3)小脑半球体积减小。 v ( 4)矢状位扫描可见小脑幕明显上抬,窦汇升高 。 v 注: 严重者后颅窝扩大,大部被脑脊液样密度 ( 信号 )占据,脑干前移,桥前池及桥小脑角池消失, 绝大部分病例第三脑室同时扩大。 v 鉴别诊断: v ( 1)后颅凹蛛网膜囊肿:可以推压小脑蚓部移位 消失 CT和 MR上颇似小脑蚓部发育不良,但矢状位 MR图观察可见四脑室基本形态仍存在。 v ( 2)巨枕大池畸形: v 共同点: 均不出现小脑蚓部发育异常。 刘 xx,女 68岁 ,口干多饮 18年 王 xx,女 27岁 间断性头痛 3-4年 视隔发育不良 v 视隔发育不

3、良: v 包括视神经发育不良和透明隔发育不全或缺如。 v 临床表现: v ( 1)尿崩症。 v ( 2)下丘脑功能障碍(发育迟缓)。 v ( 3)可有眼球震颤和失明等症状,但视觉功能也可正常 ,眼科检查可见视盘发育不全,并可因此而疑诊为此病。 v CT或 MR表现: v ( 1)部分或全部透明隔缺如。 v ( 2)视神经及视交叉变细,视神经管变小。 v ( 3)双侧侧脑室扩大,侧脑室前角呈方形。 v注: MR扫描显示 50%-80%的患者视神经和 视交叉发育不全,使用脂肪抑制序列可清楚 显示视神经发育不全, 50%的患者并发脑裂 畸形、不并发脑裂畸形的患者常有弥漫性脑 白质发育不全,从而致脑室

4、扩大。 谢 谢 ! 脑发育异常 v神经管闭合异常 v 1、脑膨出 v 2、 Chiari畸形 v 3、表皮样囊肿 /皮样囊肿 v脑结构发育障碍 v 1、前脑无裂畸形 v 2、胼胝体发育异常 v 3、柔脑膜畸形 v 4、后颅凹畸形 v脑血管畸形 v 1、动脉畸形 v 2、脑静脉异常 v神经元增生、移行及结构异常 v 1、肝细胞增生及分化异常 v 2、神经元移行异常 v 3、皮质结构异常 v 4、未分类的脑发育异常 赖 xx 女 5岁 王 xx 女 59岁 脑膨出 v 脑膨出:是指脑组织的疝出,即颅内结构通过颅骨和脑膜的缺口疝出至颅外, 脑膨出种类较多,包括脑膜膨出(疝出物为脑膜和脑脊液)及脑膜脑

5、膨出(疝出 物为脑组织、脑膜和脑脊液)。本病常伴发胼胝体发育不良或发育不全, Dandy -Walker畸形和皮层下灰质异位畸形。 v 影像学表现: v X线表现:颅骨中线出右骨质缺损伴硬化边界。如果疝出的脑组织较多,颅面 比例可减小,体层摄影可以显示脑膜及脑脊液通过颅骨缺损处向颅外疝出,有时 也可见脑组织疝出。 MR扫描是发现脑膨出和显示其特征的最敏感、最准确的成 像方法。超声检查简便易行, CT扫描显示骨缺损的细节良好,者两种检查方法 是 MR扫描的补充手段。 v MR表现:脑室有指向颅骨缺损处的趋势,通常表现为脑室牵拉延长。脑室为 受累的情况下,可见蛛网膜下隙普遍增宽,曾行脑膨出外科手术

6、的患者可表现为 “一束 ”脑脊液丛疝囊处延伸至脑组织深部区域。此外,由于脑组织不含髓鞘,非 常柔软,容易变形,故还可见脑组织朝向颅盖缺损处的延长和牵拉表现。由此可 推测,胎儿在子宫内时,脑的搏动将柔软无髓鞘的脑组织由缺损处推挤出去,从 而造成畸形。 v 分类:传统分类法:顶部、枕部、额骨筛骨及蝶骨的脑膨出。 v MR累及蝶骨:颈蝶骨、颈蝶骨翼、蝶骨筛骨、蝶骨上颌骨、蝶骨眼眶及经筛骨 的脑膨出。 v 枕部脑膨出:枕部脑膨出疝囊通常较大,内容物多种多样。低位枕部病 灶可以包括全部及部分小脑以及枕叶,双侧大脑半球呈不对称性受累, 深部脑组织可更多的表现为扭曲变形而不是残缺畸,可见丘脑融合、中 脑顶盖

7、畸形和乳头体缺如等表现,脑积水可以仅出现在疝出的脑室,也 可累及整个脑室系统。 v 颈蝶骨的脑膨出:临床表现隐匿,常在 10岁以前出现鼻咽部梗阻性症状 ,疝出物内常包括垂体腺和视交叉,可不同程度的影响这些组织的功能 ,几乎所有的患者均可发生视敏感下降和下丘脑 -垂体功能减退。 v CT和 X线平片:显示经蝶骨的脑膨出右大小不等的蝶骨缺损。疝囊可 以通过鞍底延伸至蝶窦或进入鼻咽腔,较大的脑膨出可以侵及硬腭。 v MR(矢、冠)显示第三脑室、下丘脑、垂体、视交叉和视神经被牵 拉进入疝囊 v 颈蝶骨翼的脑膨出:指脑组织通过蝶骨外侧壁的缺口的膨出,临床表现 隐匿,患者成年后偶尔可出现自发性脑脊液鼻漏,

8、 CT和 MR表现 :小肿块 ,蝶骨气腔内常有脑脊液充填,可伴邻近的蛛网膜下隙增宽。 Chiari畸形 v 小脑扁桃体下疝畸形:属后天性后脑畸形,常合并颅底畸形,脊髓空洞 和脊髓脊膜膨出等。 v 临床表现:脊髓和小脑受压引起的椎体束征、深感觉障碍及共济失调等 症状,伴脑积水时右颅内压增高。 v 病理: v I型:小脑扁桃体疝入上颈段椎管内,延髓和四脑室位置正常。 v II型:最常见在 I型基础上四脑室延长进入椎管,多合并脑积水。 v III型:罕见,延髓、小脑和四脑室均疝入枕骨大孔,常合并脊膜膨出 。 v MR表现: v I型:小脑扁桃体下疝超过枕大孔连线 5mm,枕大池缩小,可见脊髓 空洞。 v II型:小脑扁桃体和蚓部疝入椎管内,四脑室变长下移,延髓受压变 形,枕大孔扩大,伴显著脑积水。 v III型:延髓、小脑和四脑室均疝入椎管内,并见颅底凹陷,颈椎畸形 和脊膜脊髓膨出。

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