1、特发性血小板减少性紫癜 出血性疾病概述 血液内的血小板、血浆内的各种凝血与抗凝因子以及毛细血管的完整性，其中任何一项 发生异常，均可造成临床上的出血倾向。 血液凝固原理 出血性疾病的发生主要是由于正常止血功能减弱。 受伤后，该处血管，尤其毛细血管，立即发生反射性暂时收缩。历时 1530 秒，使血流停止 或减慢。此时，由于血管内皮损伤和暴露出血管内皮下的胶原纤维，血小板凝集在血管伤口 处，形成白色血栓，起到机械性堵塞伤口的作用，另一方面随着血小板的凝集，血小板释放 的各种凝血因子与组织的凝血活酶以及血浆中的凝血因子发生一系列的反应。在伤口处形成 血凝块，然后在血栓收缩蛋白作用下，血块发生收缩，使
2、受伤的血管壁更为接近而牢固止血。 凝血过程分三个步骤：1）活性凝血活酶生成 2）凝血酶生成 3）纤维蛋白生成 出血性疾病分类 1、 血管因素：过敏性紫癜、机械性紫癜（痉咳、用力哭叫、挤压、高血压等） 2、 血小板因素数量减少：特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜、再生障碍 性贫血 3、 功能障碍：肝脏疾病、肾功能衰竭等 4、 凝血因子及凝血酶原生成障碍：血友病 检查 1、 血小板计数 正常值为（150400）x109/L（1540 万/MM3 ） ，血小板低于 100 x109/L 称为血小板减少， 血小板高于 50 x109/L 时，止血机制尚可正常，低于 50 x109/L 则可
3、发生自发性出血。低于 20 x109/L 则发生明显出血。低于 10 x109/L 出血严重。血小板高于（150400）x109/L 称血 小板增多。血小板特别高时易发生血栓，也可引起出血。 2、 出血时间 ：指皮肤被刺伤后出血停止所需要的时间 正常值为 13 分钟，4 分钟以上为延长 3、 凝血时间：试验血液中凝血因子活力的方法。 正常值为 512 分钟，15 分钟为延长。表示凝血功能严重障碍，凝血时间缩短，见于高凝状 态或混有组织液。 4、 束臂试验 ：用增加静脉压的方法测定毛细血管脆性和血小板功能。 特发性血小板减少性紫癜 概述 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是小儿最常见的出血性疾病，
4、其特点是自发性出血， 血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。近年的研究 均支持 ITP 的发病与免疫机制有关。 病因 约 80%患儿在发病前 3 周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有 20%病人的先驱 病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎等疾病。 发病机制 目前认为病毒感染引起的 ITP 不是由于病毒的直接作用而是有机免疫机制参与，因为常 在病毒感染后 23 周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体增加，引起血小板 被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小 板减少性紫癜和自身免疫性溶血，新
5、生儿患者约半数母亲患有同样疾病，这些现象都支持 ITP 是免疫性疾病 分类 本病见于小儿各年龄时期，分急性（ 6 个月）与慢性（6 个月）两型。小儿时期多 为急性 ITP，多发于婴幼儿时期，7 岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发 病突然、出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高 峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约 10%病人是由急性转为慢性。 临床表现 1 急性型：紫癜出现前 13 周常有感染史，发病急，出血严重，瘀点、瘀斑大小不一，分布 不均，可遍及全身皮肤及黏膜，以四肢常见，常有鼻出血、齿龈出血、便血、血尿、结膜下 出血，约 1%
6、患儿发生颅内出血，病情常可自行缓解，16 个月内症状逐渐消失，仅有 10%20%患 儿转为慢型 2、慢性型：多见于年长儿。发病前无感染史，亦无季节性，发病缓慢，病程可达数年，出 血症状轻，但易反复发作，出血多见于皮肤、黏膜、多无针尖样出血，反复发作可有脾脏增 大。病情无自身缓解，有时可转为再生障碍性贫血或白血病 实验室检查 1.血象 出血者不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。 急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于 大出血后可增多。周围血中最主要的改变是血小板减少至 100x109/L 以下，出血轻重与血小 板高低成正比
7、，血小板50x109/L 时可见自发性出血，20x109/L 时出血明显，10x109/L 时 出血严重 2骨髓象 出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高，慢性 病人巨核细胞多增高。 3血小板抗体检查 主要是血小板表面 IgG 增高，阳性率为 66%100% 4.血小板寿命缩短 诊断 以出血为主要症状、无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数100X109/L,骨髓中巨核细胞 分类，以成熟未释放血小板的巨核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小 板抗体，血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断 预后 急性病例在 6 个月内痊愈者占 78.3%，反
8、复发作或转为慢性的患者中约 1/3 不须特殊治疗多 在 3 年内自愈。慢性病例的病程自 6 个月至 10 余年不等，可反复发作，两次发作间期可短 至数十天，长达数年。 治疗 1、 一般疗法 急性病例主要于发病 12 周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免 创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防和控制感染，阿司匹林可致出血，亦 需避免。给予足量液体和易消化饮食，避免肠粘膜损伤。为减少出血倾向，常给予大剂量维 生素 C，局部出血者压迫止血。 2、 输新鲜血或血小板 仅可作为严重出血时的紧急治疗 3、 肾上腺皮质激素 1） 降低毛细血管的通透性，减少出血倾向 2） 减低免疫反应，并可
9、减少血小板 IgG 的产生及一直脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小 板的吞噬作用。通常，在早起应用大量激素后出血现象可较快好转 4、 大剂量丙种球蛋白静点 5、 免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用。 6、 脾切除疗法 护理诊断及措施 1、 潜在并发症：颅内出血 1） 嘱患儿严格卧床休息，密切观察患儿有无头痛、恶心呕吐现象，如出现立即报告医生 给予处理，密切观察皮肤黏膜有无出血征象。 2） 为患儿提供安全的生活环境，避免外伤 3） 避免食硬、多刺食物，各种穿刺操作后注意压迫止血，宜用软毛牙刷刷牙，避免抠鼻 孔及剔牙，避免出血 4） 穿宽松衣物，剪断患儿指甲，禁止挠抓皮肤 5） 保持大便通畅，防止排便
10、用力时使负压增高而诱发脑出血 6） 如出现严重出血者遵医嘱给予止血药，必要时输注新鲜血液及血小板 2、 有感染的危险：与应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂导致免疫功能低下有关 1） 监测体温，观察热型及热度，发现患儿出现体温异常及时通知医生，给予物理降温或 遵医嘱给予降温药，忌用乙醇擦浴以免增加出血倾向，观察降温效果，有感染时遵照 医嘱选用合适的抗生素 2） 监测血常规，在患儿粒细胞降低时，给予保护性隔离 3） 房间每天消毒，保持室内空气清新，并常规开窗通风 2 次，每次 30 分钟。限制探视者 人数和次数，感染者禁止探视。接触患儿前认真洗手，必要时以消毒液洗手。 4） 注意个人卫生。教会患儿正确
11、的洗手方法，保持口腔清洁，进食前后以温开水或涑口 液漱口。宜用软毛牙刷或海绵，以免损伤口腔黏膜和牙龈，导致出血或继发感染；勤 换内裤，每天沐浴，减少皮肤感染 5） 严格执行无菌技术操作，遵守操作规程 3、 焦虑：与反复出血有关 1） 帮助患儿及家属熟悉病区环境，消除陌生、恐惧心理。 2） 主动了解家属和患儿的各种需求，及时给予帮助、满足其需求。 3） 鼓励患儿及家属提出有关疾病与治疗方面的问题，给予解释说明，介绍有关疾病的基 本知识、治疗方法和治疗效果，使得患儿了解疾病的转归、以减轻对预后的担忧 4、 皮肤完整性受损：口腔黏膜受损、与血小板降低有关 1） 评估患儿口腔黏膜受损程度 2） 指导患儿进行正确的口腔护理，遵医嘱使用药物 3） 嘱患儿避免食用刺激性、辛辣、过冷或过热、有壳或粗糙食物，应食用温和无刺激的 凉的食物 5、 知识缺乏：缺乏血小板减少性紫癜的相关知识 1） 引导患儿及家属提出治疗护理的相关问题 2） 估计患儿接受知识的能力及影响学习的因素 3） 根据患儿的身体情况和心里状态制定合适的教育计划 4） 根据病人的顾虑给予解释或教育
