1、颞骨疾病 外耳道疾病 外耳道疖 ： 外耳道疖是外耳道皮肤急性局限性化 脓性病变，通常发生在外耳道软骨部。 弥漫性外耳道炎 ：弥漫性外耳道炎，是外耳道皮 肤的广泛性炎症，在暑期发病率常显著增加。可 分为急性弥漫性外耳道炎和慢性弥漫性外耳道炎 。 恶性外耳道炎 ：又名坏死性外耳道炎，本病的特 点是一种外耳道软组织的广泛炎症坏死及外耳道 骨髓炎，病变可漫延至耳周围组织及颅底，造成 面神经及其它颅神经的损害，严重者可因颅内并 发症而致死亡。 外耳道湿疹： 外耳道湿疹是指因各种过敏因素所 致的外耳道及周围皮肤出现红斑、丘疹、水泡、 糜烂、渗液、鳞屑等病损，并伴有局部灼热、瘙 痒等症状的病变。外耳道长期的
2、脓液刺激也可 引发。外耳道湿疹一班可分为急、授性两类。 通常病变也可同时发生在耳郭皮肤。 外耳道真菌病 外耳道疱疹 耵聍栓塞 外耳道异物 外耳道狭窄或闭锁：可分为先天性和后天性，闭 锁又可分为膜性闭锁（软组织闭锁）和骨性闭锁 （混合性闭锁）。后天性的因素包括：炎症、外 伤、肿瘤、医源性因素等。 中耳炎性疾病 中耳炎即中耳粘膜的炎症，其分类方法很 多，按起病缓急和临床特点，分为急性和 慢性中耳炎；按病原体分为非化脓性和化 脓性中耳炎两种 ;按病理类型分为分泌性和 化脓性中耳炎两种。 临床分型 急性中耳炎 1、 急性非化脓性中耳炎 2、 急性化 脓性中耳炎 3、 急性坏死性中耳炎 4、 急性乳突
3、炎 慢性中耳炎 1、 慢性非化脓性中耳炎 2、 慢性化脓 性中耳炎（含乳突炎） 胆脂瘤型中耳炎 (不含先天性中耳胆脂瘤 ) 1、 后天 原发性胆脂瘤 2、 后天继发性胆脂瘤 中耳炎后遗症 1、 鼓膜穿孔 2、 粘连性中耳炎 3、 鼓室硬化 影像分型 急性中耳乳突炎 ：包括急性分泌性和急性 化脓性中耳乳突炎。 慢性中耳乳突炎 ：包括慢性分泌性和慢性 化脓性中耳乳突炎，慢性化脓性中耳乳突 炎分为三型 1、单纯型 2、骨疡型也称坏死 型或肉芽型 3、胆脂瘤型 胆脂瘤 ：先天性胆脂瘤、后天原发性胆脂 瘤、后天继发性胆脂瘤。 分泌性中耳炎 分泌性中耳炎是以 鼓室积液及听力下降 为主要特 征的中耳 非化脓
4、性炎性疾病 。有称为渗出性中耳 炎、卡他性中耳炎、浆液性中耳炎、浆液粘液性 中耳炎、非化脓性中耳炎。分泌性中耳炎可分为 急性和慢性两种。慢性可因急性期未得到及时与 恰当的治疗，或反复发作、迁延而致，时间超过 3个月。本病冬、春季多见。小儿及成人均可发病 ，是成年人传导性聋最常见的原因，也是小儿常 见的致聋原因之一。病因尚未完全明确。目前认 为主要病因有咽鼓管功能障碍、感染和免疫反应 。若治疗不当，最终可造成中耳粘连、听力下降 ，在儿童还可影响语言发育。 CT表现：急性表现为中耳鼓室及乳突内粘 膜增厚、积液，慢性期可出现鼓室内斑块 状或条索状软组织影，均不伴有听小骨及 鼓室壁的骨质破坏。 急性化
5、脓性中耳炎 主要症状为耳痛、耳漏和听力减退，全身 症状轻重不一 。 一般分为以下四期 ： 早期 （卡他期）：鼓 室粘膜充血水肿、血管扩张，腺体分泌增 加，鼓室内有浆液性炎性渗出物。 中期 （ 化脓期）：炎症继续发展，鼓室粘膜充血 肿胀加重，浆液性炎性渗出物转为粘脓性 及脓性。症状随之加重，耳痛剧烈。 晚期 （穿孔期）：鼓室积脓增加，鼓膜毛 细血管受压，出现小静脉血栓性静脉炎， 局部坏死溃破。致鼓膜穿孔，脓液由此外 泄。由于脓液得以引流，局部症状和全身 症状亦随着改善，耳痛减轻，体温下降。 恢复期 ：鼓膜穿孔引流通畅后，炎症逐渐 消退，鼓室粘膜恢复正常，耳流脓逐渐消 失，小的穿孔可自行修复。 C
6、T表现：早期 CT表现为中耳乳突粘膜增厚 ，鼓室、乳突腔积液，晚期见乳突气房骨 性间隔破坏、局部脓肿形成， CT扫描尚可 发现颅内外并发症。 慢性化脓性中耳炎 单纯性 : 病变限于鼓室呈现粘膜充血水肿或 肥厚，故又称粘膜性。常呈间断性耳流浓 ，一般无臭味，鼓膜穿孔在紧张部，呈中 央性穿孔，大小不一，多呈肾形、椭圆形 或圆形；听力下降，呈传导性，一般程度 不严重 。 CT表现：鼓室乳突内粘膜增厚、积液，无 明显骨质破坏。 骨疡型： 病变侵及鼓室骨壁或听小骨，可见骨疡 ，常有肉芽组织增生，为持续性耳流浓，有臭味 ，检查见鼓膜紧张部大穿孔或边缘性穿孔，甚者 紧张部鼓膜几乎完全损毁。 CT表现： 鼓室
7、、乳突窦内肉芽肿形成。 CT表现 为条索状、片网状及团块状软组织灶，不随体怔 改变形态、位置，相邻骨壁边缘模糊，骨破坏局 限轻微，听小骨也可受累。 胆脂瘤型： 非真性肿瘤，仍为脱落上皮堆积而成，其外 层为复层鳞状上皮的囊所包裹，逐渐增大，压迫浸蚀周围 骨质，形成腔洞，因在上皮堆积团块中含有胆固醇，故称 为胆脂瘤。后天原发性胆脂瘤可无耳内流脓史，继发性者 患耳长期持续流脓，脓量多少不等，脓液有特殊恶臭。鼓 膜多在松弛部边缘或紧张部后上边缘穿孔。经穿孔可见灰 白色鳞片状或腐乳状物质，有特异臭味。患者听力有不同 程度的减退，早期为传导性耳聋，晚期为混合性耳聋。有 时有耳鸣及眩晕感。胆脂瘤会严重破坏骨
8、质，导致颅内、 外并发症而危及生命 。形成的原因主要有三种学说，袋 状内陷学说、上皮移行学说、中耳粘膜化生学说。 CT表现：中耳腔内软组织肿块，密度均匀 ，合并感染也可弥漫生长，周围骨质增生 硬化，早期可无硬化。听小骨破坏，盾板 骨质破坏，鼓室天盖、半规管骨质破坏， 乳突窦入口及乳突窦受侵扩大，骨质破坏 、增生硬化。 MIP 胆脂瘤 胆脂瘤 胆脂瘤 听小骨破坏 颈静脉球受侵 MIP 胆脂瘤 胆脂瘤 MPR M I P 半规管受侵 面神经水平段受侵 MIP 面神经管受侵 鼓室成型术后 三型慢性化脓性中耳炎的鉴别 单纯 型 坏死型 胆脂瘤型 流 脓 性 质 粘液或粘 脓 性， 不稠，色白或淡黄 ，
9、臭味不大 完全 脓 性，不稠 ，色黄，有 时带 血性，有臭味 完全 脓 性，量少 ，很稠，有痂皮， 色黄，臭味极大， 似臭 鸡 蛋 流 脓时间 反复 发 作， 间 歇 性 持 续 性 持 续 或 间 歇， 脓 很少外流 鼓膜穿孔 多 为 中央性小穿 孔 中央大穿孔，或 边缘 性穿孔 松弛部或 边缘 性 穿孔 听骨 链 多正常，鼓室粘膜 水 肿 听骨有破坏，鼓室 有肉芽及息肉 听骨有破坏，鼓室 有肉芽及胆脂瘤 耳 聋 轻 度 传导 性耳 聋 中度 传导 耳 聋 重度 传导 性耳 聋 或混合性耳 聋 胆脂瘤 无 很少有 常 见 乳突 X线摄 片 小房密度增加，无 骨 质 破坏 间质 性乳突骨髓 炎
10、， 间 有骨 质 破 坏 硬化乳突，多有 边缘 整 齐圆 形骨 质 破坏 治 疗 原 则 药 物治 疗 药 物治 疗 ，无效 手 术 尽早手 术 治 疗 粘连性中耳炎与鼓室硬化的鉴别 鼓室硬化和粘连性中耳炎都是中耳炎迁延过久 ,导 致的永久性、非活动性的不可逆性病变。其中以 机化粘连为主者 ,称为粘连性中耳炎 ;而以透明样变 性、钙化为主甚至出现骨化者 ,称为鼓室硬化。两 者的临床症状和表现及病史极为相似。鼓室硬化 斑块出现钙化或骨化后 ,在 HRCT上可明确的诊断 , 而在出现钙化或骨化之前 ,在 HRCT上很难区分 ,均 表现为鼓膜正常或增厚、内陷。鼓室内出现软组 织密度影和骨壁、听骨链相
11、连。鉴别方法主要通 过病理或手术证实。 先天性胆脂瘤 先天性胆脂瘤占所有中耳胆脂瘤的 2。它 起源于形成原始脊索的外胚层所遗留下来 的胚胎细胞。好发于颞骨岩部，其首发症 状为面瘫，也可位于颅内 (桥小脑角和鞍上 池 )或邻近颅盖与颅底连接处。鼓膜表现正 常。 颞骨骨折 纵行骨折 ：与颞骨长轴平行，约占颞骨骨 折的 70%-80%。主要伤及中耳，很少累及 内耳。起自颞骨后部的骨折线多通过乳突 、外耳道后上部、鼓室 (窦 )盖和岩骨前部； 起自于额骨前部的骨折线多通过外耳道顶 、鳞鼓裂、鼓室，二条骨折线在膝状神经 节处汇合，再通过腹内侧颈动脉管和蝶骨 大翼。可伴听骨链中断和面瘫。鼓室及乳 突气房积
12、血。 横行骨折 ：骨折线与颞骨岩部垂直，约占 颞骨骨折的 10%-20%，多累及内耳，引起 迷路断裂，面瘫多见。 混合型骨折 ：较少。 不典型骨折 ：是指乳突部和 /或外耳道壁的 骨折，局部凹陷。 横行骨折 面神经管骨折 面神经管骨折 骨折累及外耳道 脱位 锤砧关节砧镫关节脱位 MIP 骨折累及面神经管 正常 脱位 脱位 正常 MPR MIP 先天性耳畸形 耳的胚胎发育： 外耳和中耳起源于第一、二鳃弓 、第一鳃沟和第一咽囊。由于外耳和中耳胚胎发 育上的关系，先天性畸形可同时涉及外耳及中耳 。 听骨的发育来源有三部分：锤骨头、颈部和砧骨 体来自第一鳃弓；锤骨柄和砧骨长突来自第二鳃 弓；蹬骨包括蹬
13、骨头和两脚也来自第二鳃弓，蹬 骨底和环韧带来自原始的软骨迷路。蹬骨是首先 出现的听骨，但最后 (胚胎第十八周 )才骨化。 内耳起于外胚层听泡。 外耳畸形 小耳畸形、外耳道狭窄闭锁。正常外耳道 骨部上下径及前后径不小于 4mm. 中耳畸形 鼓室畸形：鼓室狭小，各壁发育畸形。 听骨链畸形：单块听骨畸形，多块听骨畸 形。 右外中耳发育畸形 镫骨缺如 先天性胆脂瘤 砧骨长脚发育不良 砧骨长脚缺如 锤骨柄缺如 镫骨畸形 砧骨镫骨发育不良 无镫骨 前庭窗封闭 外中耳畸形 砧骨长脚条索状 镫骨发育不良 异常 正常 砧镫骨异常 内耳畸形 Michel型：属显性遗传。单侧或双侧耳蜗、前庭 、半规管几乎全未发育，
14、中耳、外耳多正常，可 有一定听力。 Mondini型：亦属显性遗传。单侧或双侧发病。耳 蜗仅底圈存在，中圈和顶圈形成一共同管腔。前 庭发育也不完全，前庭导水管、内淋巴管和内淋 巴囊明显扩大。 前庭导水管扩大（中部直径大于 1.5mm），内听 道狭窄 (正常内听道直径 4-7mm,两侧相差不超过 2mm)。 MICHEL畸形 mondini mondini mondini 耳蜗型耳硬化 发育变异 乙状窦前位、鼓室盖低位、面神经鼓室段 低位垂直段前位、颈静脉球高位、前庭导 水管扩大（中段内径 1.5mm）、耳蜗导水 管扩大 (正常 2.0mm-5.3mm,6.0mm为异常 )。 颈静脉球高位 颈静脉球高位 面神经管前位 前庭窗 调整后 内听道狭窄 前庭发育不良 前庭导水管扩大 耳部肿瘤 外耳道癌、外耳道乳头状瘤 中耳癌 颈静脉球瘤，鼓室球瘤 面神经纤维瘤 少见肿瘤 颈静脉球瘤 部分图像取自上海眼耳鼻喉科医院 CT室 在此表示感谢 砧镫骨畸形 鼻咽癌
