1、支气管扩张症诊疗规范 支气管扩张症是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染 和支气管阻塞，本病多发生于青年和儿童，男性多于女性，可以由多种原因引 起。麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破坏支气管管壁，形成管腔扩张和变 形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。随着人民生活的改善，麻疹、 百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的临床应用，已使本病的发病率大为减少。 一、诊断标准 按照第十一版西医内科学对支气管扩张的定义、分类与诊断标准。 1多有童年患肺炎、百日咳等肺部严重感染病史。 2慢性反复发作，病程长，主要症状是咳嗽、咳脓痰和咯血。 3体征：病变局部可听到局限性粗、中湿啰音，咳嗽后可暂
2、时减少或消失， 部分患者有杵状指（趾） 。 4影像学检查（详见附录） 胸部 x 线检查：胸部平片见肺纹理增粗，或粗乱肺纹理中见环状或条状透 亮阴影，或呈卷发状阴影（纵切面可显示为“铁轨征” ，横切面显示“环形阴影” 、 “印戒征” ） 。 印戒征：每个支气管都有伴行的血管，当支气管横径大于其伴行的血管时即为支气管 扩张，扩张的支气管与其相伴的血管形成钻戒样。 支气管碘油造影可确诊，并能明确病变部位、范围、性质及严重程度。但 由于这一技术为创伤性检查，现已被 CT 取代，后者可在横断面上清楚地显示扩 张的支气管。 二、鉴别诊断 (一). 慢性支气管炎 多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季
3、节咳嗽、咳，痰明显久多 为白色粘液痰，很少脓性痰。 ，两肺底有散在细的干湿啰音。 （二） 肺脓肿 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X 线检查可见局部浓密炎症阴影， 中有空腔液平，急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为 慢性肺脓肿则以往有急性肺脓肿的病史。 （三） 肺结核 常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干湿啰音多，位于上肺部，X 线 胸片和痰结核菌检查可作出诊断 （四）先天性肺囊肿 X 线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影。壁较薄，周围组织无浸润。 支气管造影诃助诊断。 （三）西医治疗 治疗原则是控制感染和排痰，必要时手术治疗。内科治疗的目的是控制症 状，延缓或阻止病情
4、进展。 1内科治疗 (1)控制感染 控制感染是支气管扩张急性期的主要治疗措施，由于反复细 菌感染，患者多有经常使用抗菌素的情况，其耐药致病菌感染率较高，对急性 感染者，应尽可能根据痰培养及药敏结果选择抗生素，在结果未回时应尽可能 根据症状、体征、痰液性状选择药物。轻症患者一般可选择口服药物，如阿莫 西林、一、二代头孢，喹诺酮类等。感染严重者应考虑静脉用药，若痰培养出 致病菌，可根据药敏选择敏感抗菌药物。其中，如是假单胞绿脓杆菌感染及其 他耐药菌难治菌感染者，需选用抗假单胞菌抗生素如头孢他啶、头孢吡肟和亚 胺培南等。如有厌氧菌混合感染，可加用甲硝唑、替硝唑、或克林霉素等。定 期吸入庆大霉素 可明
5、显降低痰中致病菌的浓度，疗效优于静脉用药。 (2)药物祛痰 祛痰药物可使痰液稀薄，便于排出，常用药物有乙酰半胱氨酸、 盐酸氦溴索等，可口服或雾化吸入，病情较重时静脉用药。 (3)扩张支气管 部分患者存在可逆性气道阻塞和气道高反应性，不利于痰液 引流，可考虑用支气管扩张剂进行治疗，可吸入 f3：受体激动剂、异丙托溴胺 等，或口服氨茶碱及其缓释剂。 (4)物理治疗 首先是体位引流，原则上是患侧抬高，引流支气管开口朝下， 使痰液流入大气道而排出，一般饭前进行 15 -30 分钟，每日 2-3 次，并可辅 以祛痰药物及叩击胸部。另外可采用支气管肺物理卫生治疗的其他方法，如 胸腔叩击、胸腔振荡、胸腔摇动
6、，辅助性咳嗽和用力呼气咳嗽等。 (5)纤维支气管镜吸痰 经体位引流效果不佳者，可用纤维支气管镜吸痰或进 行生理盐水冲洗，并可支气管内注入药物如抗菌药物以加强抗菌效果。 (6)咯血治疗 若支气管扩张患者少量咯血，可给予维生素 K4，每次 4mg，每 日 3 次；或口服云南白药等中成药治疗。若支气管扩张出现大咯血，应紧急入 院治疗。 （口服肾上腺色腙片） 2外科手术治疗 对症状严重（严重咳嗽、脓痰，反复呼吸道感染、或大 咯血） ，年纪较轻，病变局限在一侧肺脏，尤其局限于一个肺叶或肺段的患者， 经药物治疗效果差，不能控制病情者，可考虑手术切除。但双侧弥漫性、进展 性支气管扩张患者不宜外科手术治疗。
7、四、疗效标准 1临床痊愈：咳嗽咳痰、咯血完全停止，呼吸道其他症状及体征基本或完 全消失，可坚持工作。 2显效：咳嗽及痰量明显减少，咯血停止，肺部啰音明显减少或消失，肺 部 X 线检查炎性阴影显著吸收。 3有效：咳嗽、咳痰好转，大量咯血停止，但痰中仍带血丝或血块，呼吸 道症状、体征减轻。 4无效：治疗后症状、体征未见改善。 五、转归与预后 支护的预后难以估计，要进一步改善预后，要依靠对发病机制的了解，发 现特发性支扩的原因，改善对特殊原因（如免疫缺陷）所致支扩的处理，并设 法预防“有危险性”人群中支扩的发生。 六、出院指导 保持呼吸道通畅，平时有痰尽量将痰液咳出，以减少感染；若发现咳嗽加 剧，
8、痰量明显增多，提示合并有感染加重；亦有痰量虽不多，但出现全身中毒症状， 如发热、乏力、精神不振等，提示感染加重，别流不畅，应及时就诊。 附录：（支气管扩张症的 CT 表现） 支扩的常见 CT 表现，主要取决于支扩的程度、走行方向扫描平面的关系。 印戒征和轨道征见于柱状支扩。正常支气管管径稍小于伴行的肺动脉，在排除 肺血管疾病的前提下，若支气管管径大于伴行的肺动脉直径，且此时的走行方 向与 CT 扫描平面垂直，即构成特征性的印戒征；当扩大的支气管走行与 CT 扫 描平行时，表现为轨道征，此时扩大的支气管失去了正常时由近端向远端逐渐 变细的表现。环状影见于囊状支扩，含气支气管呈囊球状扩大，囊腔常从
9、肺门 到肺周排成一行，或多个囊腔集成一簇。曲张征表现为扩张的支气管粗细不一， 狭窄与扩张交替出现，呈串珠状排列，形似曲张静脉。 支扩比较少见的征象为黏液嵌塞征，是由于支气管分泌物贮留于扩张的支 气管内所致，当支气管走行与扫描层面垂直或倾斜时表现为结节状或卵圆形团 块影，当支气管走行与扫描平行时表现为 Y 型、V 型或分支状致密影，连续多 层面观察，病变聚集成堆，主轴指向肺门。其 CT 值高低不等，与黏液栓成分有 关，粘稠及蛋白含量高时 CT 值偏高，分泌物稀薄时 CT 值偏低，可为支扩仅有 的一种影像表现。本组 6 例可见粘液嵌塞征，占 12%。均出现在两下肺各基底 段，这与两下肺易并发感染且
10、不易引流有关1。有的病例黏液阻塞的支气管 扩张较粗大，在 CT 上似肺内结节、肿块或扩张的肺血管，此时增强 CT 扫描可 区别。有些中央型肺癌可引起阻塞性支扩，支扩内常见黏液栓，一般位于肿瘤 的远段，呈指套状改变，边缘不光滑，肺门部有肿块，此点与支扩黏液嵌塞征 不同。 支扩可伴有叶段的肺萎缩，大多继发于支气管周围纤维化的瘢痕性肺不张， 表现为较大的肺动脉和主或叶支气管的移位，叶间裂的移位，邻近肺段内的支 气管和肺血管结构的重新排列，在萎缩肺中可见增粗的含气支气管征。支扩周 围常见感染性病变，这意味着支气管感染经支气管播散到周围气腔内引起肺实 质的感染。在 CT 上首先表现为支气管壁的外缘模糊，以后病变播散到支气管周 围气腔内，再进展为段或叶实变，囊状支扩囊内常出现气液平面。
