1、 脑性瘫痪(脑瘫)是由于出生前或围产期未成熟脑受损伤引起的中枢性运动障碍,常伴有其他损 伤如智力低下、癫痫、视听觉障碍等.其中视觉障碍是脑瘫常见而重要的合并损伤,对脑瘫患儿的早 期运动发育及以后的认知有不良的影响.重视视觉损伤并进行视功能正确的评价,将其作为康复计划 的一部分,积极促进视功能恢复和改善,对脑瘫患儿的全面康复起着非常重要作用.本文将对有关脑 瘫患儿的视觉障碍做一综述. 脑瘫的视觉障碍可发生于前视路或视交叉后视路的任何部分,包括前视路的晶状体、脉络膜、 视网膜、视神经等;视交叉后视路的枕叶,顶叶皮层及其他与视觉相关的皮层下结构,基底节、丘脑 甚至额叶.发生于前视路的视觉障碍有:白内
2、障,脉络膜炎,视网膜病,视神经萎缩,黄斑变性等.其损 伤原因与运动损伤一样为感染、先天性疾病等,发生率不高.而更常见的视觉障碍为视交叉后的视路 及其他有关感知和视觉刺激处理的脑区损伤.临床发现因眼部异常而导致的视功能降低的程度,可超 过眼科检查异常的结果.很多研究显示即使无眼科的异常,有脑损伤的小儿也会有异常的视功能1 6.因此,近年来将这种由视交叉后视路障碍引起的暂时或持久性的视觉障碍称为脑性视觉损伤. 现有的流行病学资料显示,回顾性分析脑瘫儿视觉缺陷的发病率为5%左右.Pharoah POD等的资 料显示严重视觉障碍的发生率约8.9%2.最新资料是9.6%3.可见实际发病率要高于5%. 眼
3、部异常 脑瘫患儿源于脑损伤的常见眼部异常表现有斜视、眼震、视力差、视野减少和视神经萎缩等. 斜视是最多见的表现,为共同性斜视,有内斜、外斜或上斜.斜视又常常是弱视的原因.国内曹建国4报 告斜视发生率为20.52%,Pennefanther等报告为51.9%,5多见于痉挛型双瘫(双瘫).产生斜视的病 理基础是视交叉后视路的损伤.Seidl Z 6等报告一组双瘫儿的MRI,表现有双侧枕角扩大,16/18人 有斜视,MRI显示所有斜视者有枕区白质损害.Jacobson等7认为未成熟的视觉系统对不良的事件易 感,缺血缺氧后引起的脑室周围白质软化(PVL)使视放射受损是视觉损害的基本原因.PVL引起的脑
4、性 视觉障碍的特征是视觉成熟延迟,低视力,拥挤现象,视野缺损和视感知认知问题.MRI显示的脑损伤 与视乳头异常、斜视、眼震和视运动障碍有关. 视力减低是脑瘫又一重要异常表现.Schenk-Rootliet等8研究脑瘫儿视功能报告显示70%双眼 视力低于正常范围,而眼科检查的结果无法解释低视力.因此非常可能是脑性视觉障碍而导致.视力 减低的程度与脑瘫的类型有关,偏瘫最好,四肢瘫最差.最严重的是盲,脑性盲明显与四肢瘫有关,也 与MRI显示的视放射、视皮层损伤的严重程度、智力水平、大运动以及眼运动障碍的程度相关.差的 视力常与其他视觉障碍如斜视、运动性眼震等有关.异常的视力与脑瘫的类型有关,常见于四
5、肢瘫, 张力障碍,其次是双瘫.偏瘫者一般视力正常9.有报告双瘫患儿视力减低的程度与MRI的结果相关. 视野缺损主要与枕叶的初级视皮层有关.眼震常与其他视觉障碍伴随.PVL常见眼震,多为水平眼震. 眼运动障碍 同运动障碍一样,脑瘫小儿存在眼运动的障碍.Jan等10 11新近研究一组张力障碍型脑瘫小 儿发现,除了存在斜视、眼震等视觉障碍外,还表现眼随意扫视、注视(fixation)、追视的困难.当 放松时,视功能改善,而在疾病、困倦、焦躁、疲劳或应激时减退,对眼运动控制困难.严重者还可表 现为盲而导致误诊.所以认为存在同大运动一样的张力障碍性眼运动障碍.Fedrizzi等12研究了未 成熟所致双瘫
6、小儿的眼运动障碍.用韦氏智测或Griffiths发育量表测查.除外言语智商或发育商为 80或低于80者,除外上肢运动功能障碍者,除外张力障碍和辩距不良.记录完成动物房子匹配任务时 的眼运动参数,包括完成时间,省略,扫描,扫视和方向顺序的完成情况,均较对照组差.脑瘫小儿完成 任务需要更长时间,省略的数目多,应用随意扫视运动的能力低,且与年龄无关,而与脑损伤的程度有 关. 视感知障碍 近年来,很多研究已发现证实,脑瘫患儿存在视感知的障碍.Vrie等研究新生儿PVL用超声和VEP, 婴儿期用MRI,结果提示广泛的囊性白质软化与后来的感觉障碍有关.Flodmark等13研究PVL的MRI 显示均有枕叶
7、、顶叶、三角区周围和视放射白质的减少,是双瘫患儿PVL的影像特征,视感知损害与 三角区周围白质减少的量,后角扩大的程度和胼胝体体后部变薄有显着相关.但也有研究认为三角区 周围白质的缺失是非特异性的14. 选择性视觉注意的缺陷可能是视感知操作能力低下的原因.Hood和Atkinson 15指出神经损伤 小儿如果中央目标已经固定,可因对周围目标移动性注视的困难而表现视感知操作的缺乏.一些顶叶 受损的患儿眼异常的固定移动常与视觉追视或感觉缺失无关.向周围转移注意,处理多项目标方面障 碍也可能是双瘫小儿视感知障碍的主要因素之一.这可能是三角区损害累及了纹状体和顶叶皮层之 间的联系通路.Fedrizzi
8、等12发现双瘫小儿预期的眼扫视运动缺乏,不单是视感知的缺乏,而可能 反映了扫视性眼运动的协调性、对空间位置选择注意、或感觉统合发育的缺陷.Stiers P等16研 究脑瘫小儿完成图画认知作业时的情况发现,其视感知能力明显低下,72.7%的人该项图画亚项受损, 受损程度与视敏度无关,是出生前或围产期脑损伤引起的运动障碍导致.眼科检查、视放射和视皮层 正常而视觉功能异常的小儿,可能是累及了脑的其他部分,而非膝状体-纹状体通路,如额或颞叶损伤,这 是与视觉注意或其他视功能有关. 视感知的损害不仅是由PVL引起的视通路受损、视觉输入障碍,而且与视觉输出引起的眼运动缺 陷有关. 视觉障碍与发育 研究证明
9、脑性视觉障碍与小儿神经发育有关17.视觉对于小儿的运动、认知和情感发育上起 着基本的作用.严重的视觉障碍在小儿的发育阶段对运动行为的影响紧密相关且复杂,并可引起发育 的各个方面的损害. 运动发育的新观点强调各种感觉传入引起的中枢反应,尤其是视感知在运动发育和姿势控制中 的作用.正常婴儿能获得的主要感觉形式是视觉,视觉在运动发育的早期有非常重要作用.小儿获得 头或躯干的控制时,坐或立位时非常依赖视觉信息,而当姿势控制成熟阶段,视觉的主导作用消失,小 儿开始能统合多种感觉传入.在学习新的运动和姿势控制技能时,脑瘫小儿象正常小儿一样.推测脑 瘫小儿实现正常的姿势控制适应障碍与强烈依赖于感觉的维持有关
10、. 脑瘫小儿在姿势控制的机制中缺乏感觉的组织化.一项研究18要求小儿站在稳定或摇动的踏 板上,在有视觉和缺乏视觉信息时,小儿难于适应变化着的状态.统合多种感觉传入时脑瘫小儿也有 困难. 视功能和神经发育关系密切.Eken等19发现围产期脑损伤小儿神经发育评分和光栅视敏度一 致.Mercuri Eugenio等20研究缺血缺氧的足月儿的视功能与2岁时的神经发育关系发现,多项视功 能异常与神经学损害的发生率有显着相关.多项视功能异常者神经检查结果和发育商均异常.Cioni 等21报告29个未成熟儿患PVL,多数后来患脑瘫.他们发现1岁时的视功能和1岁、3岁时的神经发育 评价显着相关.多元回归结果显
11、示与运动损害和MRI比较,视觉缺陷是和认知水平有关的最重要的变 量.提示在这些小儿早期认知发育中,视觉起着关键作用. 脑性视觉损伤影响神经发育各个方面,包括早期运动发育、交流、情感、自我护理、认知水平. 无论运动障碍程度如何,脑性视觉障碍者发育水平明显低下. 脑瘫视觉障碍的预后和治疗 回顾分析一组皮层视功能障碍的患儿的视功能情况,该组患儿中58.2%为脑瘫,随访发现视功能 平均改善2个水平.Porro G等23 进行5年纵向追踪脑瘫患儿光栅视敏度发现14/16视力良好或中度 改善.脑瘫引起的弱视经治疗后多数视力改善.所以,脑瘫引起的视力减低其恢复潜力是令人乐观的. 关于脑瘫患儿视觉障碍的治疗报道较少,主要强调眼运动和调节功能,通过治疗能有效改善视功能. 综上所述,脑瘫患儿不仅是运动障碍,视觉损伤影响视觉传入或视觉传出,因此影响神经发育.脑 性视觉损伤和运动障碍一样影响小儿的发育,尤其是影响早期运动的发育.所以,对脑瘫患儿的检查 应包括较为细致的眼科和视功能检查,及早发现问题,制定康复计划,促进视功能改善和患儿的全面 康复.
