1、原发性局限性膀胱淀粉样变性 1 例报告及文献复习 淀粉样病变是指由多种原因所诱导的特异性糖蛋白纤维,在全身 各种组织或器官的细胞外沉积为特征的一种代谢性疾病,发生于 膀胱者罕见。其临床表现及影像学变化常因类似膀胱肿瘤而误 诊误治。武警福建省总队医院泌尿外科 2006 年收治 1 例膀胱 局限性淀粉样变性患者。现结合文献报告如下。 1 临床资料 女, 56 岁。因反复间歇性无痛全程肉眼血尿 4 个月入院。无膀 胱刺激症状。查体未见异常。B 超提示膀胱右侧壁、 右顶部多 发肿物。膀胱镜检见膀胱右侧壁、 顶部呈暗红色黏膜糜烂,部 分呈乳头状突起, 有出血斑,取活检病理报告为膀胱淀粉样变性。 行膀胱镜
2、下膀胱黏膜电切术, 术中切除异常的膀胱黏膜及其周 围 1 cm 以内的黏膜, 电切深度至镜下可 见到膀胱肌肉组织为止。术后 2 周行 50%二甲基亚砜( dime thy l sulfox ide, DM SO) 50 mL 膀胱灌注治疗,每周 1 次, 共 12 个月,随访至今, 未发现复发。本例患者尿检蛋白阴性。血浆 蛋白电泳正常。 2 讨 论 2. 1 膀胱局限性淀粉样变性的病因与病理局部性淀粉样变主 要发生于皮肤、 结膜、 舌、 喉、 肺等处,也可见于霍奇金病、 多发性骨髓瘤、 甲状腺髓样癌等肿瘤的间质内。膀胱局限性淀 粉样变性临床罕见, 目前全球文献报告不足 100 例。本病病因 学
3、尚不清楚。从病理形态及免疫学角度研究认为淀粉样蛋白形 成与机体免疫功能异常相关。较多学者认同其产生的病理基础 可能是慢性反复发作的膀胱炎症引起淋巴细胞浸润, 并分泌一 种免疫球蛋白轻链沉积在膀胱组织中产生。较新的观点认为, 淀粉样蛋白成分来自于免疫球蛋白、 降钙素前体蛋白和血清淀 粉样 P 物质等,可形成大分子的折叠结构,因机体不含消化此结 构的酶, 故积存在组织之中。泌尿系淀粉样变性病约半数以上 属于原发性全身性淀粉样变性病, 1/ 4 属于继发性, 另 1/ 4 属于局限性。淀粉样变性的确诊主要依靠 病理和特殊染色检查: 苯酚刚 果红染色;硫代黄素 T 染色; 高锰酸钾刚果红染色。目前认为
4、高 锰酸钾刚果红染色是诊断淀粉样蛋白简易而有效的方法。 2. 2 膀胱淀粉样变性的临床表现及诊断 其临床表现大多与 膀胱肿瘤相似, 均为全程肉眼血尿, 少伴有膀胱刺激症状及下尿 路梗阻症状。总结国内外文献报道均与此相符。膀胱镜 下所见与浸润性膀胱肿瘤外观相似,如无病理学帮助几乎无法鉴 别。膀胱局限性淀粉样变性病多发于侧壁及顶部。几乎很少有 发生于膀胱三角区。本例亦发生于膀胱右侧壁, 故有学者认为 这一点有助于区别膀胱癌。在明确淀粉样变的诊断后, 尚应进 一步明确其类型是原发性还是继发性,是局限性还是全身性, 这 均有助于治疗和预后的判断。 2. 3 膀胱淀粉样变性的治疗 该病目前无标准的治疗方
5、案,常 用治疗方法: 根据病变范围行膀胱部分切除或膀胱全切术 , 术 后加高压氧治疗;单纯行膀胱镜电切术 ;口服秋水仙碱 ; 膀胱镜 电切+ DMSO 膀胱灌注。国内报道的 27 例行膀胱部分切除者 13 例, 膀胱全切者 6 例, 膀胱镜电切者 8 例( 多为最近几年 新发现的病例) 。国外文献多主张行膀胱镜电切, 最新的观点认 为应尽可能联合应用 DMSO, KOZAKAI 甚至要求每日灌注 1 次, 共 6 个月,之后改为 1 周 1 次,共 12 个月。本例行膀胱 镜电切+ DMSO 膀胱灌注, 术后症状消失 , 随 访近 1 年余未见复发。作者认为, 膀胱局限性淀粉样变性病为 良性病变 , 如能保留膀胱应尽可能保留。以往行膀胱切除手术 对患者外伤较大, 术后恢复慢, 在疾病的治愈率方面与腔 道手术无明显差异。行膀胱电切术主要不足在于病灶切除不彻 底, 因为对病灶的判别依靠肉眼有漏切可能, 而联用膀胱灌注二 甲基亚砜( DMSO) 可弥补这一弊端 , 并进一步巩固疗效 , 预防复发, 且膀胱灌注操作方便易行。
