1、甲状旁腺功能减退 甲状旁腺功能减退症 Primary Hypoparathyroidism 概述: 甲状旁腺功能减退症是甲状旁腺分泌 PTH 不足或 PTH 对周围组织的作用欠佳而引起的代谢 异常。其特点是手足抽搐,癫痫发作,低钙血症和高磷血症。属于中医的“痉症”“肝风 内动”及小儿“慢脾风”证之范畴,以项背强直,还有四肢抽搐,甚至口噤,角弓反张为 临床特点。 病因病机 一、甲状旁腺功能减退症西医病因病机 (一)PTH 生成减少 分特发性和继发性两种。 特发性甲状旁腺功能减退较少见,系自身免疫性疾病。多呈散发性,呈家族性者极少见。 可同时合并多种内分泌腺功能减退症。患者血循环中常可测到抗胃壁细
2、胞.甲状旁腺.甲状 腺和肾上腺皮质的自身的抗体。 继发性甲旁减较常见。最多见者为甲状腺或颈部手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致。如 腺体大部或全部被切除,常发生永久性甲状旁腺功能减退症。甲状腺手术切除腺体过多也 可引起本病。此外同位素 131 碘治疗后.甲状旁腺被恶性肿瘤.结核病.淀粉样变等破坏所致 者较少见。 (二)PTH 分泌受抑制 1. 高钙血症的孕妇,其新生儿因甲状旁腺功能受抑制而有低钙血症。 2. 甲旁亢患者切除腺瘤后,其余的甲状旁腺功能受抑制而有暂时性的甲旁减。 3. 镁缺乏症时 PTH 的和成和释放有可逆行减退所致。 4. 术后发生者,残留腺体呈萎缩及变性,继发性者腺细胞大部为脂肪
3、组织所替代。甲 状旁腺激素分泌不足或缺如,使骨钙动员及肠钙吸收均减少,血钙降低,肾小管对 磷的回吸收增加,致使血鳞升高.尿磷减少。血钙过低促使神经肌肉兴奋性增加, 可致麻木刺痛,肌肉痉挛,手足搐搦,长期缺钙则引起皮肤.毛发.指甲等外胚层组 织病变,小儿牙齿发育不全。 二、中医的病因病机 本病主要是由于脾虚失运,气血生化乏源,加上肾精不足,筋脉失养,血虚生风,肝风内 动,发为痉症。 (一)脾虚肝旺 饮食所伤,脾虚失运,土虚木乘,肝风内动,而成痉症。 (二)肾虚生风 先天不足或年老肾虚及久病体虚,肾阳亏虚,静脉失养,虚风内动,而成痉症。 临床诊断 一、西医诊断要点 (一) 临床表现 1.神经肌肉症
4、状:主要麻木.刺痛和蚁走感,严重者出现手足搐搦,成双侧对称性腕及手掌 指关节屈曲,指间关节伸直.脚跟向上提.脚趾向脚掌弯曲.脚背呈拱形。严重者全身随意肌 收缩而有惊厥发生。也可伴有自主神经功能紊乱。体征有面神经扣击征阳性,.束臂加压实 验阳性。 2 精神症状:有兴奋.焦虑.恐惧.欣快.忧郁.记忆力减退.妄想.幻觉.和谵妄等。精神症状 可能与脑基底和功能障碍有关。 3 外胚层组织营养变性及异常钙化综合症;皮肤干燥,脱屑,指甲与头发粗而脆,眼内晶 状体可发生白内障。发生与儿童期者,可见牙齿发育不良,齿釉质增生不良或恒齿不长出 等。 此外,在特发性甲旁减中,可见贫血.白色念珠菌感染等表现,尚可同时出
5、现 Schmidt 综合 症,及甲状旁腺功能减退症伴肾上腺功能减退症和(或)糖尿病。 (二)实验室检查 1 血钙:有症状者血钙常1.88mmol/L,血游离钙0.95mmol/L,主要是钙离子浓度降低。 血钙过低者应同时测定血浆蛋白,以除外因蛋白浓度底下而引起的钙总量减低。 2 血磷:多数患者增高,幼年患者浓度较高,部分患者正常。 3 血碱性磷酸酶:正常。 4 血 PTH:多数底于正常,但也可正常。因低钙血症对甲状旁腺是一种强烈刺激,所以低钙 血症时,如血 PTH 在正常范围,则仍属甲状旁腺功能减退。 5 尿钙和鳞:尿钙减少。因 PTH 不足,肾小管回吸收磷增加,故尿磷减少。 二、中医辨证:中
6、医认为本病一般属于虚症,主要有脾肾两虚,有虚寒.虚热之分。 甲状旁腺功能减退的治疗: 一、甲状旁腺功能减退症的西医治疗: 治疗的目标是控制病情,缓解症状,血钙绞正至正 常低限或接近正常 (一)搐搦发作时的立即静脉注射 10%的葡萄糖酸钙,每天 13 次不等,必要时辅以镇静 剂,如属术后暂时性甲旁减,则 12 周内可望恢复,故仅需补充钙盐,不宜过早使用维生 素 D,如 1 周后血钙仍低,则属永久性甲旁减,则需补充 VitD,提高血钙,防止搐搦发作 。 (二)间歇期处理: 目的是控制症状,减少并发症,避免维生素 D 中毒。 二、中医治疗: 以温中健脾,滋阴益肾,柔肝熄风为其治则。具体视病情而论,拟订方案,进行治疗。 (一)预后: 本病中西医结合治疗,一般预后良好。 (二)调摄 1. 宜进高钙.低磷饮食,不宜进乳品.蛋黄.及菜花等食品 2. 减轻患者思想负担,保持心情舒畅。