1、黄色肉芽肿性胆囊炎(Xanthogranulomatous cholecystitis)CT 病例 时间：2009-12-15 来源：影像园 作者：admin 【复制分享】【 讨论-纠错】【举报】 病史：男，53 岁，右上腹痛伴畏寒发热 15 天。 CT 表现：胆囊体积增大，增厚的胆囊壁密度不均匀，其内见多发小结节样更低密度影，增强扫描显示清晰（箭头）； 胆囊颈部及腔内多发结石。 病理：胆囊粘膜上皮被覆单层柱状上皮，大部分粘膜上皮脱落，腺体伸入肌层形成 RA 窦，部分区域可见较明显的坏 死，上皮下可见较多泡沫样细胞增生，泡沫细胞间伴淋巴细胞、浆细胞及多量的中性粒细胞浸润，壁间血管扩张充血， 部
2、分区域壁间脂肪组织增生。 结果：黄色肉芽肿性胆囊炎并急性活动。 黄色肉芽肿性胆囊炎(xanthogranulomatous cholecystitis, XGC) 是一种少见特殊类型的胆囊炎性疾病，在胆囊壁内形成黄色斑块或蜡样质性的肉芽肿为本病特征，其病因及发病机理尚 不清楚。临床无特异性。常见于女性。病人常有慢性胆囊炎及胆囊结石史。 多数情况下，XGC 的胆囊呈萎缩状，其壁有较硬的纤维性增厚，通常在胆囊内或胆囊管中有胆固醇结石和(或) 混合性结 石。胆囊粘膜有清晰可见单发或多发性溃疡，大小不一，有时合并出血。胆囊壁部分或全部有软的黄色或橙黄色单发或 弥漫性浸润结节，直径在 0.23.0cm。
3、常合并胆囊周围炎，病灶可波及肝和十二指肠。CT 可见胆囊壁局限性或弥漫 性不规则增厚，有时可见胆囊床有浸润性肿块，常被诊断为胆囊癌伴周围浸润。 XGC 在形态上和因慢性感染和结石梗阻而引起的黄色肉芽肿性肾盂肾炎相似，可以推测形成 XGC 的发病机制与其类似。 当胆石阻塞合并感染发生组织坏死时，胆汁浸润到组织间质 Rokitansky-Aschoff 氏窦，引起其破裂，其内的胆汁和粘 蛋白释放并浸润胆囊壁及周围组织，同时胆汁中的胆固醇和脂质诱发组织细胞增生并吞噬胆固醇形成特有的泡沫细胞。 因此，XGC 的形成是间质组织对胆汁外渗的反应，这一点由脂质和脂褐质在泡沫细胞内予以证实。 七、胆囊腺肌增生
4、症 胆囊腺肌增生症（Adenomyomatosis of Gallbladder）是一种以胆囊的黏膜上皮增生和肌层肥厚为主的胆囊炎症性的病 变。其增生的黏膜凹入肥厚的肌层，形成壁内憩窦。发生率占胆囊疾病的 1.96%，占胆囊手术的 4.1%。1842 年, Rokitansky 首先对疾病在胆囊黏膜呈现疝样突出的现象作了描述。1922 年，Badnar 将该病称为囊性胆囊炎。1931 年 King 又称之为腺样增殖性胆囊炎。文献上的名称达 18 种之多。如腺瘤(Adenoma)，腺肌瘤（Adenomyoma），腺纤维瘤 (Adenofibroma)。壁内憩窦症。胆囊憩窦样病等，较为杂乱。自 1
5、960 年，Jutras 提出增生性胆囊病(Hyperplastic cholecystoses)的概念后，多数学者认为把该病称为胆囊腺肌增生症较为恰当。曾认为胆囊腺肌增生症是一种良性病变， 不发生恶变。但近来相继有在腺肌增生的部位发生胆囊癌的报道。腺肌增生节段型的癌变率最高。Octani 总结 294 例胆 囊腺肌增生患者，188 例呈节段型，其中 12 例恶变，恶变率为 6.4%。本组病检出腺肌增生 181 例，恶变 9 例，恶变率 为 5.0%，应引起高度重视。 病因 胆囊腺肌增生症的病因尚未完全阐明，有人提出其发病原因必须能解释下列三个基本现象：（1）。在胆囊黏膜上皮发 生变化的局部，
6、必定有肌层肥大的变化。（2.）至少在发病的早期该病周围的胆囊壁均属正常。（3）.病变倾向于产生 缩窄和在胆囊底部产生结节两种表现形式。近年来的研究认为该病与胆囊管的汇合异常有关。Chang 总结了 1992-1996 年确诊为胆囊腺肌增生症并行 ERCP 的 12 例病人，其中有 6 例有胆囊管异常，5 例属于胰-胆管汇合异常，认为胆胰管汇 合异常，特别是胰-胆管汇合异常是胆囊腺肌增生症的致病原因之一。还有下列因素也可能与胆囊腺肌增生症的病因有 关：（1）退行性变。该病的发生率是随年龄的增长而增高。（2）.胆囊排空障碍，由于胆囊动力和收缩功能紊乱导致 胆囊腔内压力增高。最后可导致黏膜从肌层裂缝
7、中突出。（3）慢性炎症：King（1931）报告在 Rokitansky-Aschoff 窦 内深部可见有胃样腺细胞，窦旁有慢性炎症。（4）神经肌肉紊乱。由于胆囊壁的神经纤维异常增生，肌层肥大，表现 为胆囊收缩功能亢进。 病理 正常胆囊壁厚度不超过 1mm，黏膜由高柱状上皮组成，形成细微的绒毛，在绒毛之间常发现由上皮排列的腺体样裂式窦。 即 Rokitansky-Aschoff 窦。此窦并非真正腺体，正常时不穿过肌层，只能在显微镜下观察到。胆囊腺肌增生症形成后， 胆囊壁增厚，可达正常的 3-5 倍，囊腔缩小，黏膜上皮有过度增生现象，Rokitansky-Aschoff 窦增多和肌层增厚。由于
8、黏膜增生，它会突入或穿过肌层形成小窝或小管，最终窦与胆囊相通形成典型的 Rokitansty-Aschoff 窦，故胆囊腺肌 增生症有壁内憩室之称，根据其病变范围可分为 3 型： l 型（弥漫型）：病变从胆囊颈至胆囊底侵犯整个胆囊，胆囊壁是普遍性增厚。胆囊造影可见围绕胆囊影有许多斑点状 致密影，形态和大小不一，有圆形、卵圆形或不规则形。自针尖至 10 mm 大小。此型约占 38%。 型（节段型）：病变多发生在胆囊体，颈部。胆囊壁有节段性腺肌增生，使病变区胆囊腔造成环形狭窄。胆囊造影可 见突入胆囊腔的增生组织表现为三角形，半月板形或带状的透光影，胆囊影因而变为葫芦形或哑铃形。 型（局限型）：常见
9、于胆囊底部，局部病变明显。胆囊造影可见：胆囊底部肿块样增厚或结节窦入腔内形成充盈缺损， 充盈缺损中央有一致密点影，为肿块中央凹下的脐。 临床表现 胆囊腺肌增生症，女性发病率较高，平均年龄为 45 岁，病程一般较长，如伴有结石，临床症状类似胆囊炎，胆石症； 无结石者，起病隐匿，病程缓慢，主要表现为消化不良，食欲减退及上腹胞胀不适，尤以进食脂肪饮食时，症状加重或 产生胆绞痛。部分病人表现为右上腹疼痛，是由于胆囊黏膜下神经纤维密集，对促胆囊收缩的物质的反应增强，并刺激 迷走神经和交感神经末梢，兴奋的神经可反射至这些神经分布区域引起胃、十二指肠、食管下段的收缩所致。 诊断 1. 有类似慢性胆囊炎、胆石
10、症的临床表现。 2. X 线胆囊造影，胆囊显影浓和 Rokitansty-Aschoff 窦显影。可分为三型：（1）弥漫型：胆囊壁的边缘不整齐，其周 围有一层环形的点状阴影，有时可见线状影与胆囊腔相连：（2）节段型：胆囊壁的一段多为中部呈环形增生狭窄，至 胆囊影成葫芦形；（3）局限型：胆囊底部呈圆形或半球状充盈缺损征象。 3. B 超检查提示胆囊壁局限性或弥漫性增厚不均匀，不规则，胆囊壁内有小的圆形液性囊腔或可显示结石。脂餐检查显 示胆囊亢进征群，胆囊收缩明显，排泄快。 （1） 胆囊壁明显增厚。可分为基底型。最常见，病变局限在胆囊底部，形成环状，囊壁增厚，形态上有时似实性肿 瘤。弥漫型。表现为
11、胆囊壁全体增厚。节段型。病变多发生在胆囊体、颈部，显著增厚的肌层呈三角形向腔内突出， 形成所谓“三角征”。 （2） 增厚的胆囊壁内回声不均，散在分布多个无回声的小囊，此即为 Rokitansky-Aschoff 窦。窦内含有胆汁，囊内 常可见到由胆固醇结晶构成的斑点状强回声灶伴彗星尾征。 （3） 部分病人胆囊腔内见强回声的结石或高回声的胆泥（Sluge）。 治疗 曾经认为胆囊腺肌增生症即不是炎症性疾病，又不是肿瘤性疾病，仅仅是胆囊黏膜上皮的增生和肌层的肥厚。因此，治 疗意见不统一。近年来发现胆囊腺肌增生症会发生癌变，治疗观念就要更新。单纯限制饮食和解痉治疗，只能控制症状， 而不能根治，所以胆囊
12、腺肌增生症一旦确诊，则宜手术切除胆囊。胆总管腺肌增生症：若在胆总管中段，可做胆总管节 段性切除，然后行胆总管空肠 Roux-en-Y 吻合术。乳头部腺肌增生症，可切除乳头部病变组织，行奥狄括约肌切开成形 术。切除的组织即送冰冻病理。 预后 胆囊腺肌增生症由于过去认识不够，临床上很少考虑该病，故常被漏诊。对症治疗的效果仅是暂时的，以致迁延多年得 不到确诊。临床上要提高对该病的认识和诊断水平。凡确诊的病人经手术治疗后，其疗效较好。节段型腺肌增生症恶变 率高，故更应积极手术治疗。若发生恶变，疗效欠佳。 （蔡珍福） 八、黄色肉芽肿性胆囊炎 Christensen 和 Ishak(1970)首先报告了
13、7 例纤维黄色肉芽肿性胆囊炎。1976 年，Mcloy 正式把这种胆囊炎命名为黄色 肉芽肿性胆囊炎（Xanthogranulomatouscholecystitis）。黄色肉芽肿性胆囊炎是慢性胆囊炎的一种特殊类型，其特点 是胆囊炎内有多发性黄棕色结节形成。本病比较罕见。 病因 黄色肉芽肿性胆囊炎是在慢性炎症的基础上发展而来的。胆汁进入胆囊黏膜可能被巨噬细胞摄取，形成类似胆固醇沉着 病变。若病变局限于一处，则相当于无症状的胆固醇息肉。相反，当胆囊炎症继续向深层发展时，就可累及到 Rokitansky Aschoff 窦。后者为浓缩的胆汁和黏液所堵塞，导致膨胀甚至破裂，窦内所含的胆汁与粘液遂进入到
14、邻近 组织，引起炎症反应。胆汁继续又降解为不溶性胆固醇与胆汁，这二种物质具有促吞噬作用和使组织细胞汇集增多的作 用，最后形成了黄色肉芽肿，炎症消退之处可见纤维瘢痕。Amazo 认为黄色肉芽肿性胆囊炎是普通慢性胆囊炎的变异， 只是其程度不同，一般都能见到普通慢性胆囊炎的组织学依据，并且大多数病例有结石存在。Takahashi 发现 RokitanskyAschoff 窦与黄色肉芽肿性胆囊炎的病灶有关，并常见黏膜表面有溃疡，因此提出黄色肉芽肿性胆囊炎是 急性炎症和梗阻综合引起的。有进一步研究表明，进入胆囊壁的胆固醇与蛋白质结合成为抗原产生过敏反应形成肉芽肿， 免疫组化研究证明肉芽肿中泡沫细胞来源于
15、单核/巨噬细胞、CD8(+)T 细胞比 CD4(+)T 细胞多，所以认为黄色肉芽肿性胆 囊炎发病机制是迟缓型过敏反应。 病理 黄色肉芽肿性胆囊炎的标本肉眼可见胆囊大小正常，但也可见扩大或较小。胆囊壁增厚达 1.5cm，壁内可见到散在的黄 色或棕色结节，直径在 0.51.0cm 左右，结节质地软而脆，但在病程较长的病例，结节也可较坚硬。结节呈单个散在 分布，也有其边界欠清楚者，有时其边缘可互相渗透。结节常隐于黏膜下形成隆起，所覆黏膜常有溃疡形成，偶尔可看 到黏膜与结节之间呈脐状连接。显微镜下可见胆囊壁有泡沫状组织细胞，但组织学表现与病变的新旧有关。新形成的病 灶，有更多的炎症与坏死表现。而老病灶
16、则主要为纤维组织伴有少量泡沫细胞浸润。典型的泡沫组织细胞呈圆形。有小 而稍偏心的细胞核和丰富的泡沫状胞浆，后者含有脂肪。除以上黄色肉芽肿的特征性表现外，所有胆囊壁都有不同程度 的慢性炎症表现，有的可发生胆囊壁的坏死和穿孔。电镜观察：胆囊黏膜上皮细胞表面微绒毛粗细、长短不等，有的脱 失或呈鼓棰状胀大，常见单个散在或 23 个上皮的灶性坏死，吞噬脂质的泡沫细胞，胞质内全为脂肪泡，其他细胞不易 见到；黄色肉芽肿性胆囊炎电镜示吞噬细胞中有多量溶酶体与脂滴。 黄色肉芽肿性胆囊炎不仅在外观上与癌相似，而在实际上这两种病变也有阳性联系。如 Sheffield 的一组黄色肉芽肿性 胆囊炎中，胆囊癌常见。而在
17、Manchester 的一组胆囊癌中，黄色肉芽肿性胆囊炎的发病率则较高。因此，可以说黄色 肉芽肿性胆囊炎和胆囊癌是胆结石和胆囊炎特定期间的两种并发症，或是癌破坏组织，促使胆汁进入基质所致。 黄色肉芽肿性胆囊炎要做出病理诊断是不难的，但要与以下病变加以鉴别：（1）.胆囊胆固醇沉着症（草莓样胆囊）： 肉眼胆囊黏膜充血，黏膜皱壁上有黄色均匀分布颗粒，状似草莓,组织学改变固有层出现大片泡沫细胞。而本病肉眼见 壁间有大小不一黄绿色结节，镜下壁间大量泡沫细胞和炎细胞构成黄色肉芽肿。（2）.胆囊腺肌瘤：肉眼见，多位于胆 囊底部形成单个界限清楚结节，切面呈蜂窝状，本病结节界限不甚清楚，不呈蜂窝状，镜下两者截然
18、不同。（3）.恶性 纤维组织细胞瘤：黄色肉芽肿以梭形细胞为主呈车辐状排列，其间散在泡沫细胞时似恶性纤维组织细胞瘤，区别在于黄 色肉芽肿缺乏真正恶性特征如细胞多形性和非典型性，核分裂数目多及异常核分裂像。（4）.慢性胆囊炎：不同于黄色 肉芽肿，大体上壁间不含大小不一黄绿色结节，镜下见不到以组织细胞为主的肉芽肿结构。此外，黄色肉芽肿性胆囊炎 还应与少见的胆囊结核等鉴别。 临床表现 黄色肉芽肿性胆囊炎的临床表现与普通胆囊炎相似。 1、腹痛：以右上腹痛为主，呈急腹症状。但也可呈隐痛而持续数天至数月。急性发作时常伴有恶心和呕吐。 2、发热：急性发作时常伴有中等热或高热。 3、实验室检查：白细胞升高，碱性
19、磷酸酶升高，胆红素升高。胆汁细菌培养阳性，以 Klebsiella 杆菌和大肠杆菌最多 见。若血培养阳性，则与胆汁培养所生长的细菌是相同的。 诊断 由于黄色肉芽肿性胆囊炎的胆囊壁内存在着多发性结节，所以临床上常见易与胆囊癌相混淆。有时尽管在组织学上有特 征性表现，但在临床上仍很难与其他慢性胆囊炎进行鉴别。当患者有以下表现时，应想到患本病的可能。（1）病程相 对较长，反复发作，按一般慢性胆囊炎治疗效果不佳者。（2）有胆囊结石并伴有胆囊管、胆总管结石或胆囊颈有结石 嵌顿者或体检触及肿大胆囊或包块者。（3）B 超、CT 检查胆囊增大、胆囊壁增厚、胆囊包块或息肉者。（4）手术中若 发现胆囊的炎症严重，且有黄色团块与肝脏、小肠、大肠和网膜相连，粘连面广，手术困难，则应考虑是黄色肉芽肿性 胆囊炎。最后，诊断需由切除的胆囊作病理检查后才能决定。 治疗 黄色肉芽肿性胆囊炎的治疗是手术切除胆囊。但因其壁厚，给手术带来了一定困难。又因其有广泛粘连，分离困难，术 时更要仔细，要防止邻近脏器的误伤，这是千万要注意的。
